Systemische Sklerose

Was ist Sklerodermie?

Das Wort Sklerodermie bedeutet harte Haut. Es gibt zwei Arten von Sklerodermie:

• Lokalisierte Sklerodermie (auch als Morphoea bekannt). Diese Erkrankung betrifft nur die Haut. Sie führt dazu, dass einige Bereiche der Haut härter werden als gewöhnlich. Diese Form der Sklerodermie tritt häufiger bei Kindern auf. Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre "Lokalisierte Sklerodermie (Morphoea)".

• Systemische Sklerose. Sie führt dazu, dass einige Bereiche der Haut härter werden als üblich, und sie kann ein oder mehrere innere Organe des Körpers betreffen. Es gibt zwei Hauptformen der systemischen Sklerose:
  

  • Begrenzte kutane systemische Sklerose (lcSSc).

  • Diffuse kutane systemische Sklerose (dcSSc).

Der Rest dieses Merkblatts befasst sich ausschließlich mit systemischer Sklerose.

Was ist systemische Sklerose?

Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem einige körpereigene Zellen schädigt. Normalerweise stellt unser Körper Proteine her, die Antikörper genannt werden, um Infektionen zu bekämpfen - zum Beispiel, wenn wir eine Erkältung oder Halsschmerzen haben. Diese Antikörper helfen dabei, die Erreger der Infektion abzutöten. Bei Autoimmunkrankheiten bildet der Körper ähnliche Antikörper (Autoantikörper), die seine normalen Zellen angreifen. Bei der systemischen Sklerose schädigt das Immunsystem die Bindegewebszellen, die sich in vielen Teilen des Körpers befinden. Ihr Bindegewebe stützt, bindet oder trennt andere Gewebe und Organe in Ihrem Körper und kann auch eine Art Verpackungsgewebe in Ihrem Körper sein. Daher wird die systemische Sklerose auch als eine Bindegewebserkrankung eingestuft.

Was verursacht systemische Sklerose?

Es ist nicht bekannt, was das Immunsystem dazu veranlasst, systemische Sklerose zu verursachen. Wahrscheinlich gibt es eine vererbte Neigung, sie zu entwickeln. Systemische Sklerose tritt häufiger bei Menschen auf, die ein Familienmitglied mit systemischer Sklerose haben. Systemische Sklerose kann durch bestimmte Krankheitserreger (z. B. Viren), Medikamente, Straßendrogen und Chemikalien ausgelöst werden. Es scheint eine Reihe von verschiedenen Einflüssen beteiligt zu sein.

Bekannt ist, dass Zellen, die Fibroblasten genannt werden, in irgendeiner Weise vom Immunsystem beeinflusst werden und zu viel von einem Protein namens Kollagen herstellen. Das Kollagen lagert sich in der Haut, den Blutgefäßen und den Organen ab. Dies führt zu Narbenbildung und Verdickung (Fibrose). Auch die Blutgefäße werden geschädigt.

Wer entwickelt systemische Sklerose?

Die systemische Sklerose ist sehr ungewöhnlich. Etwa 3-9 von 100 000 Menschen im Vereinigten Königreich sind davon betroffen. Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit vier- bis fünfmal höher als bei Männern, daran zu erkranken. In Nordamerika und Australien ist sie weiter verbreitet als in Europa.

Die systemische Sklerose beginnt in der Regel im Alter zwischen 40 und 50 Jahren, kann aber jede Altersgruppe betreffen. Bei Kindern ist sie selten.

Was sind die Symptome der systemischen Sklerose?

Es gibt viele mögliche Symptome der systemischen Sklerose. Welche davon auftreten, ist von Mensch zu Mensch verschieden.

Raynaud-Phänomen
Das früheste Symptom der systemischen Sklerose ist das so genannte Raynaud-Phänomen. Bei dieser Erkrankung kommt es als Reaktion auf Kälte oder Stress zu vorübergehenden Hautveränderungen - in der Regel an den Fingern, Zehen und der Nase. Die Haut wird sehr blass, blau und dann rot. Sie kehrt in den Normalzustand zurück, wenn sie warm ist oder nicht mehr gestresst wird. Dies wird durch eine Verengung der kleinen Blutgefäße in Situationen verursacht, in denen Kälte oder Stress herrschen. Hinweis: Wenn Sie das Raynaud-Phänomen haben, bedeutet das NICHT unbedingt, dass Sie eine systemische Sklerose entwickeln werden. Das Raynaud-Phänomen an sich ist eine häufige Erkrankung, und die meisten Menschen, die am Raynaud-Phänomen leiden, entwickeln keine systemische Sklerose. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Raynaud-Phänomen".

Andere Hautsymptome der systemischen Sklerose

• Flecken mit harter oder verdickter Haut. Bei der begrenzten kutanen systemischen Sklerose (lcSSc) sind das Gesicht, die Unterarme und die Unterschenkel bis zum Knie betroffen. Sie beginnt in der Regel langsam und schreitet langsam voran. Bei der diffusen kutanen systemischen Sklerose (dcSSc) können die Hautveränderungen auch die Oberarme, Oberschenkel oder den Rumpf betreffen. Sie treten in der Regel schnell auf, innerhalb weniger Monate, klingen aber in der Regel nach 3 bis 5 Jahren ab und verbessern sich. Wenn Ihr Mund betroffen ist, kann es schwierig sein, ihn weit zu öffnen.

• Anschwellen der Finger und Zehen - ein häufiges Frühsymptom. Die Finger können wie eine Wurst aussehen; die Bewegung der Hand kann schmerzhaft oder schwierig sein.

• An den Fingerspitzen auftretende Geschwüre.

• Kalkhaltige, harte Schwellungen (Kalzinose genannt), die sich auf der Haut bilden.

• Trockene oder juckende Haut mit weniger Haarwuchs.

Allgemeine Symptome

• Ich fühle mich müde.

• Gewichtsverlust.

Symptome von Muskeln und Gelenken

• Muskeln schmerzen.

• Gelenkschmerzen und Schwellungen.

• Schwierigkeiten, die Gelenke zu bewegen, weil die Haut gespannt ist.

Darm-Symptome

• Symptome in der Speiseröhre (Ösophagus) wie Sodbrennen(saurer Reflux). Außerdem können die Muskeln in der Speiseröhre weniger gut arbeiten, was zu Schwierigkeiten beim Schlucken von stückigen Nahrungsmitteln führt.

• Völlegefühl nach den Mahlzeiten, weil sich der Magen nicht richtig entleert.

• Blähungen des Bauches.

• Durchfall oder Verstopfung.

Symptome der Lunge

• Vernarbung des Lungengewebes, interstitielle Fibrose genannt. Dies kann zu Husten oder Atemnot führen, da die Lunge nicht mehr so gut arbeiten kann wie sonst.

• Hoher Blutdruck in den Arterien der Lunge, genannt pulmonal-arterielle Hypertonie. Dies kann dazu führen, dass Sie sich schwach, schwindlig oder atemlos fühlen. Das kann sehr ernst sein.

Wie wird die systemische Sklerose diagnostiziert?

Systemische Sklerose kann schwer zu diagnostizieren sein, da sie sich schleichend entwickeln und unterschiedliche Formen annehmen kann.

Es gibt keinen einzelnen Test oder ein einzelnes Merkmal, das eine Ja/Nein-Antwort auf systemische Sklerose gibt. Stattdessen wird die Diagnose durch eine ganzheitliche Betrachtung der Person unter Berücksichtigung der Symptome, der körperlichen Untersuchung und der Bluttests gestellt. Dazu kann es erforderlich sein, einen Facharzt aufzusuchen - in der Regel einen Rheumatologen, der sich auf Gelenk- und Bindegewebserkrankungen spezialisiert hat.

Tests, die hilfreich sein können, sind:

• Untersuchung der Fingernägel mit einem Hautmikroskop: Dabei werden die winzigen Blutgefäße (Kapillaren) im Nagelbereich untersucht, die Veränderungen im Zusammenhang mit systemischer Sklerose aufweisen können.

• Blutuntersuchungen.

• Das Blut kann auf bestimmte Autoantikörper untersucht werden, die mit systemischer Sklerose in Verbindung gebracht werden.

• Eine Röntgenaufnahme der Hand kann Kalkablagerungen (Calcinose) zeigen.

Gibt es Komplikationen bei systemischer Sklerose?

Die systemische Sklerose kann Komplikationen verursachen und fast jedes Organ im Körper betreffen. Das liegt daran, dass es sich um eine Bindegewebserkrankung handelt, und Bindegewebe findet sich überall im Körper. Die Krankheit wirkt sich bei jedem Menschen anders aus. Die Komplikationen können von sehr leicht und ohne Symptome bis hin zu schwerwiegend sein.

Die häufigsten Komplikationen der systemischen Sklerose sind:

• Die Haut kann sich straffen (zusammenziehen) oder Geschwüre oder Knötchen bilden.

• Probleme mit den Zähnen, wenn es schwierig ist, den Mund ausreichend zu öffnen, um sie richtig zu putzen.

• Eine verminderte Speichelproduktion kann zu Mundtrockenheit führen.

• Blutungen aus den Eingeweiden.

• Verstopfung (Obstruktion) des Darms.

• Inkontinenz des Darms.

• Erektionsprobleme (Impotenz) bei Männern.

• Komplikationen am Herzen. Wenn der Herzmuskel durch Narbengewebe beeinträchtigt ist, können verschiedene Probleme auftreten.

• Probleme mit der Lunge. Es gibt zwei Arten von Lungenproblemen, die sich entwickeln können, wie im Abschnitt über die Symptome erwähnt.

• Die Schilddrüse kann unteraktiv werden.

• Depressionen.

• Ausdünnung" der Knochen (Osteoporose).

• Der Blutdruck kann hoch werden.

• Die Leistungsfähigkeit der Nieren kann nachlassen.

• Manchmal verschlimmern sich die Nierenprobleme schnell und der Blutdruck wird sehr hoch. Dies wird als Sklerodermie-Nierenkrise und beschleunigte Hypertonie bezeichnet. Sie muss dringend behandelt werden. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Krampfanfälle, Atemnot, Bein- und Fußschwellungen oder eine verminderte Urinproduktion. Wenn Sie eines dieser Symptome haben, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

Welche Behandlung gibt es für systemische Sklerose?

Gegenwärtig gibt es keine Heilung für systemische Sklerose. Es kann jedoch viel getan werden, um zu helfen. Die Ziele der Behandlung sind:

• Zur Linderung der Symptome.

• Das Fortschreiten der Krankheit soll so weit wie möglich verhindert werden.

• Um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

• Minimierung von Behinderungen.

Behandlungsziel 1 - Linderung der Symptome der systemischen Sklerose

• Für die Haut helfen Feuchtigkeitscremes und Dehnübungen bei trockener oder gespannter Haut.

• Die Symptome des Raynaud-Phänomens lassen sich lindern, indem man die Hände warm hält - zum Beispiel durch beheizte Handschuhe. Medikamente, die die Arterien öffnen, damit mehr Blut in die Finger gelangt, können die Symptome verbessern. Im Vereinigten Königreich ist derzeit Nifedipin das einzige Medikament, das dafür zugelassen ist. Studien zeigen jedoch, dass auch andere Medikamente wirksam sein können, und einige werden im Vereinigten Königreich und anderswo eingesetzt. Dabei handelt es sich um Arzneimittel, die normalerweise bei anderen Erkrankungen eingesetzt werden. Sie bewirken, dass sich die Blutgefäße erweitern (dilatieren), was die Durchblutung der Finger bei Raynaud-Phänomenen fördert. Dazu gehören:

  • Losartan.

  • Sildenafil.

  • Eine Art von Antidepressiva namens selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI).

  • Iloprost.

• Magen- und Darmprobleme können durch Arzneimittel wie z. B.:

  • Omeprazol zur Verringerung der Säuresekretion.

  • Domperidon zur Unterstützung der Magentätigkeit.

  • Abführmittel bei Verstopfung.

  • Medikamente, die zur Behandlung von Durchfall beitragen, wie z. B. Loperamid.

• Wenn das Schlucken von stückigen Nahrungsmitteln schwierig ist, kann es helfen, viel zu den Mahlzeiten zu trinken. In schwierigen Fällen kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, insbesondere wenn sich ein teilweiser Darmverschluss oder eine Darminkontinenz entwickelt.

Es gibt verschiedene andere Behandlungen, die je nach den individuellen Symptomen helfen können.

Behandlungsziel 2 - das Fortschreiten der systemischen Sklerose so weit wie möglich verhindern

Es werden Behandlungen eingesetzt, die das körpereigene Immunsystem unterdrücken (da das Immunsystem bei systemischer Sklerose überaktiv ist). Beispiele für diese Behandlungen sind Steroide, Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin und Mycophenolatmofetil. Welche Medikamente eingesetzt werden, hängt von der jeweiligen Situation ab.

Sie sollten nicht rauchen - denn das ist gesünder für die Blutgefäße und die Lunge.

Behandlungsziel 3 - Früherkennung und Behandlung von Komplikationen der systemischen Sklerose

Regelmäßige Kontrollen sind erforderlich, um den Blutdruck, die Nierenfunktion (mit Blut- und Urintests) und die Lunge (die möglicherweise untersucht werden muss) zu überprüfen. Diese Tests können Veränderungen aufdecken, bevor Symptome bemerkt werden - und eine frühzeitige Erkennung ermöglicht eine frühzeitige Behandlung.

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für unterschiedliche Komplikationen. Dazu gehören:

• Haut: Bei Hautgeschwüren werden Verbände und antibiotische Medikamente eingesetzt. Bei straffer Haut, Knötchen oder Geschwüren kann eine Operation helfen.

• Lunge: Neue Medikamente wie Bosentan, Sildenafil, Ambrisentan, Iloprost und Epoprostenol haben die Behandlung der pulmonalen Hypertonie verbessert.

• Bluthochdruck und Nierenprobleme werden mit Angiotensin-konvertierenden Enzymen (ACE-Hemmern) behandelt .

• Schilddrüsenersatztabletten werden bei einer Schilddrüsenunterfunktion verabreicht.

• Tabletten wie Sildenafil oder Tadalafil bei Erektionsproblemen (Impotenz). Diese müssen möglicherweise regelmäßig und nicht nach Bedarf eingenommen werden.

• Sie sind möglicherweise anfälliger für Infektionen und sollten daher bei einer infektiösen Erkrankung, wie z. B. einer Brustkorbinfektion, umgehend Antibiotika erhalten.

Behandlungsziel 4 - Minimierung der Behinderung

• Bei Bedarf können Physiotherapeuten zu Übungen raten, die die Gelenke beweglich und die Muskeln stark halten.

• Ergotherapeuten können bei Bedarf über verschiedene Hilfsmittel (z. B. Schienen zur Unterstützung der Gelenke) beraten und bei der Bewältigung des Alltags helfen.

• Regelmäßige zahnärztliche Untersuchungen sind wichtig, wenn Sie Symptome von Mundtrockenheit haben.

• Selbsthilfegruppen wie Scleroderma and Raynaud's UK (SRUK) können Informationen und Unterstützung bieten.

• Programme zur Patientenaufklärung und zum Selbstmanagement können den Betroffenen helfen, ihre Krankheit zu verstehen und ihr Leben besser in den Griff zu bekommen. Zum Beispiel das Bath Scleroderma Education Programme, das vom Royal National Hospital for Rheumatic Diseases in Bath durchgeführt wird, oder die Expert Patient Programmes, die von lokalen Gesundheitsorganisationen angeboten werden.

• Sie können Anspruch auf Leistungen haben, wenn Ihre täglichen Aktivitäten beeinträchtigt sind oder Sie zusätzliche Hilfe benötigen.

Wie wirkt sich die systemische Sklerose auf die Schwangerschaft aus?

Es ist möglich, ein Kind zu bekommen, wenn Sie an systemischer Sklerose leiden. Sie sollten versuchen, Ihre Schwangerschaft zu einem Zeitpunkt zu planen, an dem die Krankheit stabil ist. Dennoch würde die Schwangerschaft als Risikoschwangerschaft eingestuft werden, da das Risiko von Schwangerschaftskomplikationen im Vergleich zu Frauen ohne systemische Sklerose erhöht ist. Eine spezialisierte Betreuung durch den Rheumatologen und den Gynäkologen ist ratsam. Ein Rheumatologe ist auf Gelenk- und Bindegewebserkrankungen spezialisiert, ein Geburtshelfer auf Schwangerschaft und Geburt.

Wenn Sie eine Schwangerschaft planen, ist es wichtig, dass Sie Ihre Medikamente mit einem Arzt besprechen , bevor Sie sich um ein Baby bemühen - denn einige der zur Behandlung der systemischen Sklerose verwendeten Arzneimittel sind während der Schwangerschaft nicht geeignet.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit systemischer Sklerose?

Bei den meisten Menschen mit systemischer Sklerose verläuft die Krankheit leicht oder mittelschwer. Bei einer kleinen Zahl (Minderheit) kann die Krankheit schwer oder lebensbedrohlich sein. Die Aussichten hängen sehr stark davon ab, welche Form der Krankheit Sie haben und wie sie fortschreitet. In der Regel ist es möglich, für jeden Einzelnen eine Prognose zu stellen; dies müsste von einem Spezialisten durchgeführt werden.

In der Regel haben Menschen mit dem begrenzten Hauttyp (kutaner Typ) der systemischen Sklerose eine mildere Form der Erkrankung, die langsam voranschreitet. Bei Menschen mit diffuser kutaner Sklerose treten die Krankheit und ihre Komplikationen schneller auf, aber dann stabilisiert sie sich oft, und die Haut verbessert sich oft mit der Zeit. Bei beiden Formen können innere Organe betroffen sein. Das Ausmaß der Hautbeteiligung entspricht nicht dem Ausmaß der Organschädigung.

Obwohl die systemische Sklerose noch nicht geheilt werden kann, wurden in den letzten Jahren Fortschritte bei der Behandlung erzielt, und die Aussichten haben sich verbessert. Die Forschung in diesem Bereich wird fortgesetzt.