Juvenile idiopathische Arthritis

Was ist juvenile idiopathische Arthritis?

Juvenil means it affects young people. Idiopathisch means the cause is not known. Arthritis means inflammation of one or more joints. The main symptoms of arthritis are pain and stiffness of affected joints. The stiffness is usually worse first thing in the morning, or after resting. The inflammation causes swelling around the affected joints.

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist eine Erkrankung, bei der diese Entzündung eines oder mehrerer Gelenke bei Kindern unter 16 Jahren beginnt. Sie dauert mindestens sechs Wochen an. Bei den meisten Menschen, die an JIA erkranken, handelt es sich um eine langfristige Erkrankung. Sie kann behandelt werden, aber in der Regel nicht geheilt werden – das heißt, die Symptome können gelindert und Gelenkschäden verhindert werden, aber die Symptome können in Zukunft wieder auftreten.

JIA is an autoimmune condition, where the body's immune system attacks its own cells and tissues.

Wir wissen nicht genau, warum dies bei Menschen mit JIA passiert. Es wird angenommen, dass manche Menschen eine Reihe verschiedener Gene haben, die sie anfällig für die Entwicklung von JIA machen, und dass etwas in der Umwelt dann die Krankheit auslösen kann.

Es gibt sieben verschiedene Arten von JIA. Die Symptome variieren je nach Art der JIA:

• Oligoarticular JIA. This type accounts for at least half of all cases of JIA in Europe and the USA. Arthritis affects between 1 and 4 joints during the first six months after the arthritis begins. One of the blood tests taken may show a positive result for antinuclear antibodies. Antinuclear antibodies are a type of protein in the blood, called auto-antibodies. These proteins occur in people with some conditions and can be measured in the blood. Siehe das separate Informationsblatt mit dem Titel "Antikörper- und Antigentests" für weitere Details.

  • Erweiterte Oligoarthritis. If more than six joints are affected after six months, it is called extended oligoarthritis.

  • Persistent oligoarthritis. Wenn nach sechs Monaten nicht mehr als vier Gelenke betroffen sind, spricht man von persistierender Oligoarthritis.

• Polyarticular JIA - rheumatoid factor negative. Diese Art macht ein weiteres Viertel aller JIA-Fälle aus. Arthritis betrifft in den ersten sechs Monaten fünf oder mehr Gelenke. Ein Bluttest auf einen chemischen Stoff namens Rheumafaktor (RF) im Blut ist negativ.

• Polyarticular JIA - RF positive. Arthritis betrifft in den ersten sechs Monaten fünf oder mehr Gelenke. Ein Bluttest auf RF im Blut ist positiv. Dies ist die Art bei etwa 5 von 100 Fällen von JIA.

• Systemic-onset JIA. Dies ist die Art bei 5-10 von 100 Fällen von JIA. Arthritis entwickelt sich bei mindestens zwei Wochen täglicher hoher Temperatur (Fieber). Das Fieber muss über 39ºC liegen und zwischen den Fieberschüben auf weniger als 37ºC zurückgehen. Es muss mindestens eines der folgenden auftreten:

  • Ein Ausschlag, der schnell verschwindet und sich verändert.

  • Vergrößerung der Lymphknoten.

  • Vergrößerung der Leber und/oder Milz.

  • Entzündung der Herzbeutel (Perikarditis), Lunge (Pleuritis) oder Bauchraum (Peritonitis).

• Juvenile psoriatic arthritis. This type is involved in 2-15 out of every 100 cases of JIA. Arthritis occurs with Eine Hauterkrankung namens Psoriasis or there is arthritis plus at least two of:

  • Entzündung eines Fingers oder Zehs, die Schmerzen und Schwellungen verursacht.

  • Abnormalität eines oder mehrerer Fingernägel.

  • Schuppenflechte bei einem nahen Verwandten.

• Enthesitis-related arthritis. Dies ist die Form bei 2-10 von 100 Fällen von JIA. Arthritis tritt mit Entzündung auf, bei der Bänder oder Sehnen am Knochen ansetzen (sogenannte Enthesitis), plus zwei der folgenden:

  • Schmerzen in den Gelenken des unteren Rückens (Lendenwirbelsäule) und/oder des Beckens (Sakroiliakalgelenke).

  • Ein Bluttest auf einen chemischen Marker bestimmter Krankheiten – genannt HLA B27 – ist bei 90 % der Menschen mit enthesitisassoziierter JIA positiv.

  • Eine familiäre Vorgeschichte von Krankheiten im Zusammenhang mit HLA B27-Positivität, einschließlich Ankylosierender Spondylitis, Entzündungen, die das Auge betreffen (Uveitis), Psoriasis-Arthritis und Colitis ulcerosa.

  • Das Kind, das an enthesitisbedingter Arthritis leidet, hat auch andere Krankheiten, die mit einer positiven HLA-B27-Status verbunden sind.

  • Die Arthritis betrifft einen Jungen und beginnt, wenn der Junge älter als 6 Jahre ist.

• Undifferentiated arthritis. Undifferenzierte JIA wird verwendet, um Arthritis zu beschreiben, die in keine der anderen JIA-Gruppen passt. Etwa 1-10 von 100 Fällen fallen in diese Kategorie.

Wie häufig ist juvenile idiopathische Arthritis?

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist selten, obwohl sie die häufigste Form der Arthritis bei Kindern ist. Zwischen 1 und 2 von 1.000 Kindern sind zu einem Zeitpunkt betroffen. Zwischen 1 und 2 von 10.000 Kindern entwickeln jährlich JIA.

Wie häufig jede Art ist, variiert in verschiedenen Teilen der Welt. Zum Beispiel ist oligoartikuläre JIA in Großbritannien die häufigste Form. Polyartikuläre JIA ist in Ländern wie Indien, Neuseeland und Südafrika häufiger. Systemische Arthritis ist in Asien häufiger als in Europa.

Das Hauptsymptom der juvenile idiopathischen Arthritis (JIA) ist:

• Pain and swelling of several joints (arthritis).

• Manchmal können auch andere Symptome außerhalb der Gelenke (sogenannte extraartikuläre Symptome) auftreten. Dazu gehören Zustände, die verursachen:

  • Augenentzündungen (Uveitis).

  • Inflammation of the lining of the heart (pericarditis), lungs (pleuritis) or abdomen (peritonitis).

  • JIA may also in some cases be associated with high temperature (fever) or Symptomen von Anämie (such as feeling tired all the time).

In very young children, it may be harder to know they have joint pain.

• They may cry more than usual or wake up crying.

• They may have delayed crawling or walking, or may become less mobile than they were before.

• They may lose weight or be just generally miserable and not right.

• You may notice that joints are hot or swollen or red.

• Ältere Kinder können möglicherweise die Steifheit oder Schmerzen beschreiben, die sie in einem oder mehreren Gelenken haben.

Die Symptome sind je nach Art der JIA leicht unterschiedlich:

Symptome des oligoartikulären JIA

Dies tritt normalerweise bei Kindern unter 6 Jahren auf und ist bei Mädchen häufiger. Es beginnt oft mit ein oder zwei geschwollenen Gelenken, die Steifheit und eingeschränkte Beweglichkeit verursachen, aber meist nicht viel Schmerzen. Am häufigsten sind die Knie und Knöchel betroffen.

Polyartikuläre JIA (RF-negativ) Symptome

Dies tritt am häufigsten bei Vorschulkindern und Kindern im Alter von 10-13 Jahren auf. Es ist bei Mädchen häufiger.

Polyartikuläre JIA (RF-positiv) Symptome

• Schwellung. Dies betrifft kleine Gelenke, insbesondere die Gelenke beider Hände und Handgelenke, mit Schwellungen und Steifheit.

• Lumps. Rheumatoide Knoten können sich entwickeln. Dabei handelt es sich um kleine schmerzlose Beulen, die auf der Haut über den Ellenbogen und Unterarmen auftreten.

• Entzündung. There may also be fever, an increase in the size of the liver, spleen and glands, and inflammation of the lining of the heart, lungs or abdomen.

Systemische JIA-Symptome

• Dies beginnt in der Regel vor dem Alter von 5 Jahren.

• Fieber .Es tritt häufig hohes Fieber auf, meist am Nachmittag oder Abend, das schnell wieder auf Normaltemperatur sinkt. Das Fieber tritt täglich mindestens 2 Wochen lang auf.

• Hautausschlag. A rash often appears with the fever. The rash is usually a light pink colour and quickly disappears.

• Arthritis. Arthritis only occurs at the start of the disease in about one third of children but usually develops within a few months. The arthritis usually affects several joints.

Symptome der juvenile Psoriasis-Arthritis

Dies betrifft Mädchen doppelt so häufig wie Jungen und beginnt meist im Alter von etwa 6 Jahren. Die Arthritis betrifft sowohl kleine als auch große Gelenke. Bei mehr als der Hälfte der betroffenen Kinder beginnt die Arthritis vor der Psoriasis.

Symptome der Enthesitis-assoziierten JIA

This affects boys much more often than girls and usually starts after 10 years of age. It often affects the legs and may cause pain in the heel. There is often swelling of a knee or foot. Psoriasis, eye inflammation and bowel inflammation may also occur with enthesitis-related JIA.

Wie wird juvenile idiopathische Arthritis diagnostiziert?

Die Diagnose der juvenile idiopathischen Arthritis (JIA) basiert auf den Symptomen und einer Untersuchung durch Ihren Arzt. Tests sind wichtig. Sie helfen dabei:

• Erfahren Sie, um welche Art von Arthritis es sich handelt.

• Stellen Sie sicher, dass keine anderen Ursachen für die Symptome vorliegen, wie Infektionen, Knocheninfektionen oder einen Knochenbruch (Fraktur).

Bluttests umfassen einen Test auf Anämie (which may occur with JIA) and tests for inflammation (called ESR and CRP, which are often raised with JIA). Blood tests may also be useful to see whether any infection (virus or bacteria) has caused the arthritis and not JIA.

Andere Bluttests werden verwendet, um festzustellen, ob ein positiver Test auf chemische Substanzen vorliegt, die Marker für verschiedene Entzündungsarten sind. Beispiele für diese Marker sind Antinukleäre Antikörper, RF und HLA B27.

Weitere Tests umfassen die folgenden:

• Röntgenaufnahmen, die in den frühen Stadien der JIA normal sind, aber dabei helfen, andere Knochen- oder Gelenkprobleme wie Infektionen oder Verletzungen zu erkennen.

• Ultraschalluntersuchungen to see if there is any fluid in the joint and the extent of arthritis of the joint.

• Magnetresonanztomographie (MRT) Scans to show details of the damage to the joint and any changes of the bones surrounding the joints.

• Wenn eine Infektionsgefahr im Gelenk besteht, kann etwas Flüssigkeit aus dem Gelenk entnommen und im Labor zur Untersuchung geschickt werden.

Die Behandlungsziele sind die Linderung der Symptome und die Verringerung der Gelenkschäden. Ein weiteres Ziel ist es, die Krankheit in Remission zu versetzen. Ärzte sprechen normalerweise nicht von einer 'Heilung' der juvenile idiopathischen Arthritis (JIA), sondern versuchen, die Krankheit inaktiv zu machen, sodass keine Entzündung mehr in den Gelenken besteht und keine Symptome auftreten. Dies wird Remission genannt. Sie kann Monate, Jahre oder in einigen Fällen ein Leben lang andauern.

Physikalische Behandlungen

Physiotherapie und Ergotherapie werden eingesetzt, um die betroffenen Gelenke so normal wie möglich funktionsfähig zu halten. Sie verringern auch das Risiko dauerhafter Schäden an den Gelenken. Hydrotherapie (bei der verschiedene Behandlungsmethoden mit Wasser angewendet werden) kann ebenfalls sehr hilfreich sein. Kinder sollten ermutigt werden, so viel körperliche Aktivität wie möglich zu betreiben, einschließlich der meisten Sportarten und Tanzen. Feuchte Wärme kann helfen, Schmerzen zu lindern, und in einigen Fällen können Einlagen (Orthesen) nützlich sein.

In einigen Fällen, in denen die Gelenkschäden schwerwiegend sind, kann eine Operation erforderlich sein, einschließlich Gelenkersatzoperationen.

Medikamente

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) can be used to help reduce pain and stiffness in the joints. Commonly used NSAIDs include Ibuprofen, Naproxen, Indometacin und Diclofenac. NSAIDs lindern die Symptome, beeinflussen aber nicht den Verlauf der Krankheit.

Kortison hilft, Entzündungen zu lindern, und kann auf verschiedene Weisen eingesetzt werden:

• Kortikosteroide können in die betroffenen Gelenke injiziert werden.

• Es können Steroidtabletten erforderlich sein, um die Linderung der Symptome zu verbessern and when the disease affects other parts of the body, such as the lining of the heart (pericarditis), lungs (pleuritis) and abdomen (peritonitis).

• Steroid-Augentropfen oder -Cremes may be needed for eye inflammation.

Disease-modifizierende Antirheumatika (DMARDs) können eingesetzt werden, um die Auswirkungen der Krankheit zu verringern. Diese Medikamente können sehr wirksam sein, erfordern jedoch eine sehr enge Überwachung durch Ihren Facharzt. Zur Behandlung der JIA verwendete DMARDs umfassen:

• Methotrexat

• Sulfasalazin

• Leflunomide

Biologische Medikamente sind eine weitere Gruppe von Arzneimitteln, die von Spezialisten eingesetzt werden, um Symptome zu lindern und Gelenkschäden zu verringern. Diese neueren Behandlungsmöglichkeiten haben die Prognose für Menschen verbessert, die auf andere Therapien nicht ansprechen. Da es sich um relativ neue Medikamente handelt, werden noch Studien durchgeführt, um festzustellen, ob langfristige Gesundheitsrisiken bestehen. Zu den Optionen gehören:

• Etanercept

• Tocilizumab

• Infliximab

• Abatacept

• Adalimumab

Tofacitinib ist ein weiteres neues Medikament. Es gehört zu einer Medikamentenart namens JAK-Kinase-Hemmer. Es wird manchmal verwendet, wenn bestimmte biologische Medikamente nicht gewirkt haben oder nicht geeignet sind.

• Without treatment, juvenile idiopathic arthritis (JIA) can lead to problems with growth, Knochenschwäche (Osteoporose) and a delay of puberty.

• Langfristige Probleme mit den betroffenen Gelenken können auftreten.

• Einige Kinder, die eine Entzündung entwickeln, die das Auge betrifft (Uveitis) kann langfristig zu eingeschränkter Sehkraft führen.

• They also have an increased risk of later Katarakte zu entwickeln oder Erhöhter Druck im Auge (Glaukom).

Da sie nicht an allen üblichen körperlichen Aktivitäten mit Freunden und in der Schule teilnehmen können, können Kinder mit JIA emotionale und Verhaltensprobleme sowie Schwierigkeiten in der Schule haben. Dies kann sich verschlimmern durch den Umgang mit Schmerzen und die Zeit, die durch Krankenhausbesuche und Einweisungen in der Schule verloren geht. Daher benötigen Kinder mit JIA und ihre Familien oft viel Unterstützung.

Wie ist die Aussicht (Prognose)?

Mit modernen Behandlungen ist die Prognose für die meisten Kinder mit juvenile idiopathischer Arthritis (JIA) heute sehr gut. Die Prognose variiert jedoch je nach Typ und Schweregrad der JIA. Es ist wichtig, die Diagnose frühzeitig zu stellen und die Behandlung frühzeitig zu beginnen.

JIA ist eine ernsthafte Erkrankung, weil sie starke Schmerzen verursachen und zu Behinderungen führen kann, wenn Gelenkschäden nicht durch frühzeitige Behandlung verhindert werden. Die Behandlung kann jedoch oft Behinderungen und Schäden stoppen, und sie ist nicht lebensbedrohlich.

JIA ist für die meisten Betroffenen eine chronische Erkrankung. Oft führt die Behandlung zu einer Remission, sodass keine Symptome mehr auftreten und die Gelenke nicht entzündet sind. Wenn die Symptome jedoch wieder auftreten, kann eine weitere Behandlung notwendig sein. Eine Remission kann Wochen, Monate, Jahre oder sogar ein Leben lang andauern. Da es in der Regel nicht möglich ist, im Voraus genau vorherzusagen, wie lange die Remission anhält, verwenden Ärzte normalerweise nicht den Begriff „geheilt“. Stattdessen sprechen sie meist von „Remission“. Je nach Art Ihrer JIA kann Ihr Spezialist Ihnen jedoch eine realistische Einschätzung Ihrer individuellen Prognose geben und wie lange die Remission wahrscheinlich andauern wird.

Die meisten Kinder mit JIA, die behandelt wurden, sind innerhalb von zwei Jahren beschwerdefrei. Das bedeutet, sie haben keine Symptome und keine entzündeten Gelenke. Viele müssen die Behandlung nicht fortsetzen.

Wenn Kinder zu alt für den Kinder- und Jugendarzt sind (meist im Alter von 16-18 Jahren), werden sie an einen erwachsenen Facharzt für Gelenke (Rheumatologen) überwiesen.

Verständnis der Gelenke

Der Ort, an dem zwei Knochen aufeinandertreffen, wird als Gelenk bezeichnet. Gelenke ermöglichen Bewegung und Flexibilität verschiedener Körperteile. Die Bewegung der Knochen wird durch Muskeln verursacht, die an Sehnen ziehen, die an Knochen befestigt sind. Knorpel bedeckt die Enden der Knochen. Zwischen dem Knorpel zweier Knochen, die ein Gelenk bilden, befindet sich eine kleine Menge dicker Flüssigkeit, die Synovialflüssigkeit genannt wird. Diese schmiert das Gelenk, was eine reibungslose Bewegung zwischen den Knochen ermöglicht.

Normales Gelenk

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Das Synovium ist das Gewebe, das ein Gelenk umgibt. Die Synovialflüssigkeit wird von Zellen des Synoviums produziert. Der äußere Teil des Synoviums wird Kapsel genannt. Diese ist robust, verleiht dem Gelenk Stabilität und verhindert, dass die Knochen aus dem Gelenk herausrutschen. Umgebende Bänder und Muskeln tragen ebenfalls zur Unterstützung und Stabilität der Gelenke bei.

Siehe den separaten Beipackzettel mit dem Titel Gelenkschmerzen for more general information about pain in joints. Das separate Informationsblatt zu Arthritis may also be helpful.