Juvenile idiopathische Arthritis

Was ist juvenile idiopathische Arthritis?

Juvenil bedeutet, dass es junge Menschen betrifft. Idiopathisch bedeutet, dass die Ursache nicht bekannt ist. Arthritis bedeutet eine Entzündung von einem oder mehreren Gelenken. Die Hauptsymptome der Arthritis sind Schmerzen und Steifheit der betroffenen Gelenke. Die Steifheit ist in der Regel morgens oder nach einer Ruhepause schlimmer. Die Entzündung verursacht Schwellungen um die betroffenen Gelenke.

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist also eine Erkrankung, bei der die Entzündung eines oder mehrerer Gelenke bei Kindern unter 16 Jahren beginnt. Sie hält mindestens sechs Wochen lang an. Bei den meisten Menschen, die an JIA erkranken, handelt es sich um eine Langzeiterkrankung. Sie kann behandelt, aber in der Regel nicht geheilt werden, d. h. die Symptome können gelindert und Gelenkschäden verhindert werden, aber die Symptome können in Zukunft wieder auftreten.

Juvenile idiopathische Arthritis Ursachen

JIA ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem seine eigenen Zellen und Gewebe angreift.

Wir wissen nicht genau, warum dies bei Menschen mit JIA geschieht. Es wird vermutet, dass manche Menschen eine Reihe verschiedener Gene haben, die sie anfällig für die Entwicklung von JIA machen, und dass dann etwas in der Umwelt den Ausbruch der Krankheit auslösen kann.

Arten der juvenilen idiopathischen Arthritis

Es gibt sieben verschiedene Arten von JIA. Die Symptome variieren je nach Art der JIA:

• Oligoartikuläre JIA. Dieser Typ macht mindestens die Hälfte aller Fälle von JIA in Europa und den USA aus. In den ersten sechs Monaten nach Beginn der Arthritis sind zwischen 1 und 4 Gelenke betroffen. Eine der Blutuntersuchungen kann ein positives Ergebnis für antinukleäre Antikörper zeigen. Bei antinukleären Antikörpern handelt es sich um eine Art von Protein im Blut, das als Autoantikörper bezeichnet wird. Diese Proteine treten bei Menschen mit bestimmten Erkrankungen auf und können im Blut gemessen werden. Weitere Informationen finden Sie im separaten Merkblatt Antikörper- und Antigentests.

  • Erweiterte Oligoarthritis. Wenn nach sechs Monaten mehr als sechs Gelenke betroffen sind, spricht man von einer erweiterten Oligoarthritis.

  • Persistierende Oligoarthritis. Wenn nach sechs Monaten nicht mehr als vier Gelenke betroffen sind, spricht man von persistierender Oligoarthritis.

• Polyartikuläre JIA - Rheumafaktor negativ. Dieser Typ macht ein weiteres Viertel aller Fälle von JIA aus. Die Arthritis betrifft fünf oder mehr Gelenke in den ersten sechs Monaten. Ein Bluttest auf einen chemischen Stoff namens Rheumafaktor (RF) im Blut ist negativ.

• Polyartikuläre JIA - RF positiv. Die Arthritis betrifft fünf oder mehr Gelenke in den ersten sechs Monaten. Ein Bluttest auf RF im Blut ist positiv. Dieser Typ tritt in etwa 5 von 100 Fällen von JIA auf.

• Systemisch auftretende JIA. Dieser Typ tritt in 5-10 von 100 Fällen von JIA auf. Die Arthritis entwickelt sich mit mindestens zwei Wochen täglicher hoher Temperatur (Fieber). Das Fieber muss über 39 ºC liegen und zwischen den Fieberschüben auf weniger als 37 ºC zurückgehen. Es müssen eine oder mehrere der folgenden Bedingungen erfüllt sein:

  • Ein Ausschlag, der schnell verblasst und sich verändert.

  • Vermehrte Größe der Lymphknoten.

  • Vergrößerung der Leber und/oder der Milz.

  • Entzündung der Herzinnenhaut (Perikarditis), der Lunge (Pleuritis) oder des Bauchraums (Peritonitis).

• Juvenile psoriatische Arthritis. Dieser Typ ist in 2-15 von 100 Fällen von JIA betroffen. Die Arthritis tritt in Verbindung mit einer Hauterkrankung namens Psoriasis auf, oder es gibt eine Arthritis und mindestens zwei der folgenden Erkrankungen:

  • Entzündung eines Fingers oder einer Zehe, die Schmerzen und Schwellungen verursacht.

  • Anomalien an einem oder mehreren Fingernägeln.

  • Psoriasis bei einem nahen Verwandten.

• Enthesitis-bedingte Arthritis. Dieser Typ tritt in 2-10 von 100 Fällen von JIA auf. Die Arthritis entsteht durch eine Entzündung an der Stelle, an der Bänder oder Sehnen am Knochen ansetzen (sogenannte Enthesitis), sowie durch zwei der folgenden Faktoren:

  • Schmerzen in den Gelenken des unteren Rückens (lumbosakrale Wirbelsäule) und/oder des Beckens (Iliosakralgelenke).

  • Ein Bluttest auf einen chemischen Marker für bestimmte Krankheiten - genannt HLA B27 - ist bei 90 % der Menschen mit JIA im Zusammenhang mit Enthesitis positiv.

  • Erkrankungen in der Familie, die mit HLA B27-positivem Erbgut in Verbindung gebracht werden, wie z. B. Spondylitis ankylosans, Augenentzündung(Uveitis), Psoriasis-Arthritis und Colitis ulcerosa

  • Das an Enthesitis-bedingter Arthritis erkrankte Kind hat auch andere Krankheiten, die mit einem positiven HLA B27 in Verbindung gebracht werden.

  • Die Arthritis betrifft einen Jungen und beginnt, wenn der Junge über 6 Jahre alt ist.

• Undifferenzierte Arthritis. Als undifferenzierte JIA wird eine Arthritis bezeichnet, die keiner der anderen JIA-Gruppen zuzuordnen ist. Etwa 1-10 von 100 Fällen fallen in diese Kategorie.

Wie häufig ist die juvenile idiopathische Arthritis?

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist selten, obwohl sie die häufigste Art von Arthritis ist, die Kinder betrifft. Zwischen 1 und 2 von 1.000 Kindern sind gleichzeitig betroffen. Jedes Jahr erkranken zwischen 1 und 2 von 10 000 Kindern an JIA.

Die Häufigkeit der einzelnen Typen ist in den verschiedenen Teilen der Welt unterschiedlich. Im Vereinigten Königreich zum Beispiel ist die oligoartikuläre JIA die häufigste Form. Die polyartikuläre JIA ist in Ländern wie Indien, Neuseeland und Südafrika häufiger anzutreffen. Systemische Arthritis kommt in Asien häufiger vor als in Europa.

Juvenile idiopathische Arthritis Symptome

Das Hauptsymptom der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) ist:

• Schmerzen und Schwellungen in mehreren Gelenken (Arthritis).

• Manchmal können auch andere Symptome außerhalb der Gelenke (so genannte extraartikuläre Symptome) auftreten. Dazu gehören Bedingungen, die Folgendes verursachen:

  • Augenentzündung (Uveitis).

  • Entzündung der Herzinnenhaut (Perikarditis), der Lunge (Pleuritis) oder des Bauchraums (Peritonitis).

  • In einigen Fällen kann die JIA auch mit hohem Fieber oder Symptomen einer Blutarmut (wie ständiger Müdigkeit) einhergehen.

Bei sehr jungen Kindern kann es schwieriger sein, zu erkennen, dass sie Gelenkschmerzen haben.

• Sie weinen vielleicht mehr als sonst oder wachen weinend auf.

• Das Krabbeln oder Gehen kann sich verzögern, oder sie sind weniger mobil als zuvor.

• Sie verlieren vielleicht Gewicht oder fühlen sich allgemein unglücklich und nicht wohl.

• Vielleicht bemerken Sie, dass Gelenke heiß, geschwollen oder rot sind.

• Ältere Kinder sind vielleicht in der Lage, die Steifheit oder die Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken zu beschreiben, die sie haben.

Die Symptome sind je nach Art der JIA leicht unterschiedlich:

Oligoartikuläre JIA-Symptome

Diese Krankheit tritt in der Regel bei Kindern unter 6 Jahren auf und ist bei Mädchen häufiger anzutreffen. Es beginnt oft mit einem oder zwei geschwollenen Gelenken, die Steifheit und Bewegungseinschränkung verursachen, aber oft nicht sehr schmerzhaft sind. Am häufigsten sind die Knie und Knöchel betroffen.

Polyartikuläre JIA (RF negativ) Symptome

Am häufigsten tritt sie bei Kindern im Vorschulalter und bei Kindern im Alter von 10-13 Jahren auf. Sie ist häufiger bei Mädchen anzutreffen.

Polyartikuläre JIA (RF-positiv) Symptome

• Schwellungen. Dies betrifft kleine Gelenke, insbesondere die Gelenke beider Hände und Handgelenke, die anschwellen und steif werden.

• Klumpen. Es können sich rheumatische Knötchen bilden. Dabei handelt es sich um kleine, schmerzlose Knoten, die auf der Haut an den Ellenbogen und Unterarmen auftreten.

• Entzündungen. Es kann auch Fieber, eine Vergrößerung der Leber, der Milz und der Drüsen sowie eine Entzündung der Herz-, Lungen- oder Bauchhöhlenschleimhaut auftreten.

Systemische JIA-Symptome

• Dies beginnt in der Regel vor dem Alter von 5 Jahren.

• Fieber. Häufig tritt hohes Fieber auf, meist am Nachmittag oder Abend, wobei die Temperatur schnell wieder auf den Normalwert sinkt. Das Fieber kommt täglich für mindestens 2 Wochen.

• Ausschlag. Mit dem Fieber tritt oft ein Ausschlag auf. Der Ausschlag ist meist hellrosa und verschwindet schnell wieder.

• Arthritis. Arthritis tritt nur zu Beginn der Krankheit bei etwa einem Drittel der Kinder auf, entwickelt sich aber meist innerhalb weniger Monate. Die Arthritis betrifft meist mehrere Gelenke.

Symptome der juvenilen psoriatischen Arthritis

Sie tritt bei Mädchen doppelt so häufig auf wie bei Jungen und beginnt in der Regel im Alter von etwa 6 Jahren. Die Arthritis betrifft sowohl die kleinen als auch die großen Gelenke. Bei über der Hälfte der betroffenen Kinder beginnt die Arthritis vor der Psoriasis.

Enthesitis-bezogene JIA-Symptome

Sie tritt bei Jungen viel häufiger auf als bei Mädchen und beginnt in der Regel im Alter von 10 Jahren. Sie betrifft oft die Beine und kann Schmerzen in der Ferse verursachen. Häufig kommt es zu einer Schwellung des Knies oder des Fußes. Schuppenflechte, Augenentzündungen und Darmentzündungen können bei der enthesitisbedingten JIA ebenfalls auftreten.

Wie wird die juvenile idiopathische Arthritis diagnostiziert?

Die Diagnose der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) beruht auf den Symptomen und einer Untersuchung durch Ihren Arzt. Tests sind wichtig. Sie helfen, um:

• Finden Sie heraus, um welche Art von Arthritis es sich handelt.

• Vergewissern Sie sich, dass es keine anderen Ursachen für die Symptome gibt, wie z. B. Infektionen, Knocheninfektionen oder einen Knochenbruch (Fraktur).

Blutuntersuchungen umfassen einen Test auf Anämie (die bei JIA auftreten kann) und Tests auf Entzündungen (ESR und CRP, die bei JIA häufig erhöht sind). Blutuntersuchungen können auch nützlich sein, um festzustellen, ob eine Infektion (Virus oder Bakterien) die Arthritis und nicht die JIA verursacht hat.

Andere Bluttests werden verwendet, um festzustellen, ob ein positiver Test auf Chemikalien vorliegt, die Marker für verschiedene Arten von Entzündungen sind. Beispiele für diese Marker sind antinukleäre Antikörper, RF und HLA B27.

Weitere Tests umfassen die folgenden:

• Röntgenaufnahmen, die in den frühen Stadien der JIA normal sind, aber helfen, andere Knochen- oder Gelenkprobleme wie Infektionen oder Verletzungen auszuschließen.

• Ultraschalluntersuchungen, um festzustellen, ob sich Flüssigkeit im Gelenk befindet und wie weit die Arthrose des Gelenks fortgeschritten ist.

• Magnetresonanztomographie (MRT) zur Darstellung von Details der Gelenkschädigung und von Veränderungen an den Knochen, die die Gelenke umgeben.

• Besteht die Möglichkeit einer Infektion in einem Gelenk, kann etwas Flüssigkeit aus dem Gelenk entnommen und zur Untersuchung an ein Labor geschickt werden.

Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis

Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und die Schäden an den Gelenken zu verringern. Das andere Ziel ist, die Krankheit in Remission zu bringen. Ärzte sprechen in der Regel nicht von "Heilung" der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA), aber sie versuchen, die Krankheit so zu beeinflussen, dass kein Gelenk mehr entzündet ist und keine Symptome mehr auftreten. Dies wird Remission genannt. Sie kann Monate, Jahre oder in manchen Fällen sogar lebenslang anhalten.

Physikalische Behandlungen

Krankengymnastik und Ergotherapie tragen dazu bei, dass die betroffenen Gelenke so normal wie möglich funktionieren. Sie verringern auch das Risiko einer dauerhaften Schädigung der Gelenke. Die Hydrotherapie (verschiedene Behandlungsmethoden mit Wasser) kann ebenfalls sehr hilfreich sein. Kinder sollten ermutigt werden, sich so viel wie möglich körperlich zu betätigen, einschließlich der meisten Sportarten und Tanzen. Feuchte Wärme kann zur Schmerzlinderung beitragen, und in manchen Fällen können Schuheinlagen (Orthesen) hilfreich sein.

In einigen Fällen, in denen die Gelenke stark geschädigt sind, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, einschließlich Gelenkersatzoperationen.

Medikamente

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) können zur Linderung von Schmerzen und Steifheit in den Gelenken eingesetzt werden. Zu den häufig verwendeten NSAIDs gehören Ibuprofen, Naproxen, Indometacin und Diclofenac. NSAIDs helfen, die Symptome zu lindern, haben aber keinen Einfluss auf das Fortschreiten der Krankheit.

Steroide wirken entzündungshemmend und können auf unterschiedliche Weise eingesetzt werden:

• Steroide können in die betroffenen Gelenke injiziert werden.

• Steroidtabletten können erforderlich sein, um die Linderung der Symptome zu verbessern und wenn die Krankheit andere Teile des Körpers befällt, z. B. die Herzinnenhaut (Perikarditis), die Lunge (Pleuritis) und den Bauchraum (Peritonitis).

• Bei Augenentzündungen können steroidhaltige Augentropfen oder Cremes erforderlich sein.

Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) können eingesetzt werden, um die Auswirkungen der Krankheit zu verringern. Diese Medikamente können sehr wirksam sein, bedürfen aber auch einer sehr genauen Überwachung durch Ihren Facharzt. Zu den DMARDs, die bei JIA eingesetzt werden, gehören:

• Methotrexat

• Sulfasalazin

• Leflunomid

Biologische Arzneimittel sind eine weitere Gruppe von Medikamenten, die von Fachärzten eingesetzt werden, um die Symptome zu lindern und Gelenkschäden zu reduzieren. Diese neueren Behandlungsmöglichkeiten haben die Aussichten für Menschen verbessert, die auf die anderen Behandlungen nicht ansprechen. Da es sich um relativ neue Arzneimittel handelt, werden noch Studien durchgeführt, um festzustellen, ob die Einnahme dieser Medikamente langfristige Gesundheitsrisiken birgt. Zu den Optionen gehören:

• Etanercept

• Tocilizumab

• Infliximab

• Abatacept

• Adalimumab

Tofacitinib ist ein weiteres neues Medikament. Es gehört zu einer Art von Medikamenten, die als JAK-Kinase-Inhibitoren bezeichnet werden. Es wird manchmal eingesetzt, wenn bestimmte biologische Medikamente nicht gewirkt haben oder nicht geeignet sind.

Was sind die Komplikationen der juvenilen idiopathischen Arthritis?

• Ohne Behandlung kann die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) zu Wachstumsstörungen, Knochenschwäche (Osteoporose) und einer Verzögerung der Pubertät führen.

• Es kann zu langfristigen Problemen mit den betroffenen Gelenken kommen.

• Bei einigen Kindern, die eine Entzündung des Auges(Uveitis) entwickeln, kann das Sehvermögen langfristig eingeschränkt sein.

• Sie haben auch ein erhöhtes Risiko, später einen Grauen Star oder einen erhöhten Augendruck (Glaukom) zu entwickeln.

Da sie nicht in der Lage sind, an allen üblichen körperlichen Aktivitäten mit Freunden und in der Schule teilzunehmen, können Kinder mit JIA emotionale und verhaltensbezogene Schwierigkeiten und Probleme in der Schule haben. Dies kann durch den Umgang mit den Schmerzen und die Zeit, die sie der Schule fernbleiben müssen, um Krankenhausbesuche und Einweisungen wahrzunehmen, noch verschlimmert werden. Daher brauchen Kinder mit JIA und ihre Familien oft viel Unterstützung.

Wie sind die Aussichten (Prognose)?

Dank moderner Behandlungsmethoden sind die Aussichten für die meisten Kinder mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) heute sehr gut. Die Aussichten sind jedoch je nach Art und Schweregrad der JIA unterschiedlich. Es ist wichtig, dass die Diagnose frühzeitig gestellt und die Behandlung frühzeitig begonnen wird.

Die JIA ist eine ernste Krankheit, denn sie kann starke Schmerzen verursachen und zu Behinderungen führen, wenn die Gelenkschäden nicht durch eine frühzeitige Behandlung verhindert werden. Mit einer Behandlung lassen sich Behinderungen und Schäden jedoch oft aufhalten, und die Krankheit ist nicht lebensbedrohlich.

Für die meisten Betroffenen ist die JIA eine Langzeiterkrankung. Häufig führt die Behandlung zu einer Remission, d. h. es treten keine Symptome auf und die Gelenke sind entzündungsfrei. Wenn die Symptome jedoch wieder auftreten, kann eine weitere Behandlung erforderlich sein. Die Remission kann Wochen, Monate, Jahre oder sogar lebenslang andauern. Da es in der Regel nicht möglich ist, im Voraus mit Sicherheit vorherzusagen, wie lange die Remission andauern wird, verwenden Ärzte in der Regel nicht das Wort "geheilt". Stattdessen sprechen sie in der Regel von "Remission". Je nach Art Ihrer JIA kann Ihnen Ihr Spezialist jedoch eine vernünftige Vorstellung von Ihren individuellen Aussichten und der voraussichtlichen Dauer der Remission geben.

Bei den meisten Kindern mit JIA ist die Krankheit nach einer Behandlung innerhalb von zwei Jahren inaktiv. Das heißt, sie haben keine Symptome und keine entzündeten Gelenke. Viele müssen die Behandlung nicht fortsetzen.

Wenn Kinder für den Kinder- und Jugendspezialisten zu groß werden (in der Regel im Alter von 16-18 Jahren), werden sie in die Obhut eines erwachsenen Gelenkspezialisten (Rheumatologen) übergeben.

Gelenke verstehen

Die Stelle, an der zwei Knochen aufeinandertreffen, wird als Gelenk bezeichnet. Gelenke ermöglichen die Bewegung und Flexibilität verschiedener Teile des Körpers. Die Bewegung der Knochen wird durch Muskeln verursacht, die an Sehnen ziehen, die an den Knochen befestigt sind. Knorpel bedecken die Enden der Knochen. Zwischen dem Knorpel zweier Knochen, die ein Gelenk bilden, befindet sich eine kleine Menge dicker Flüssigkeit, die so genannte Synovialflüssigkeit. Diese schmiert das Gelenk, was eine reibungslose Bewegung zwischen den Knochen ermöglicht.

Normales Gelenk

Die Synovialis ist das Gewebe, das ein Gelenk umgibt. Die Synovialflüssigkeit wird von Zellen der Synovialis gebildet. Der äußere Teil der Synovialis wird als Kapsel bezeichnet. Sie ist hart, gibt dem Gelenk Stabilität und verhindert, dass sich die Knochen aus dem Gelenk bewegen. Auch die umliegenden Bänder und Muskeln tragen zur Unterstützung und Stabilität der Gelenke bei.

Weitere allgemeine Informationen über Gelenkschmerzen finden Sie in der separaten Broschüre "Gelenkschmerzen ". Das separate Merkblatt Arthritis kann ebenfalls hilfreich sein.