Pädiatrische supraventrikuläre Tachykardie

Was ist eine supraventrikuläre Tachykardie?

Eine supraventrikuläre Tachykardie (SVT) ist definiert als ein abnorm schneller Herzrhythmus, der oberhalb der Herzkammern entsteht. Sie hat in der Regel schmale QRS-Komplexe (Schmalkomplextachykardie), dies ist jedoch nicht immer der Fall. Konventionell werden Vorhofflattern und Vorhofflimmern von dieser Gruppe ausgeschlossen.

Die SVT ist die häufigste Rhythmusstörung bei Kindern. Die meisten Allgemeinmediziner werden irgendwann mit einem Fall konfrontiert. Während die SVT in den meisten Fällen als gutartige Rhythmusstörung angesehen werden kann, muss bei Säuglingen, Sportlern und Patienten mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW) besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden.

Was verursacht eine supraventrikuläre Tachykardie?^{1 2}

Zu den Ursachen von Tachyarrhythmien bei Kindern gehören:

• Re-entrante kongenitale Leitungsbahnanomalie (häufig).

• Vergiftungen.

• Störung des Stoffwechsels.

• Nach einer Herzoperation.

• Kardiomyopathie.

• Langes QT-Syndrom.

Normaler elektrischer Kreislauf des Herzens

• Das Erregungsleitungssystem des Herzens erstreckt sich vom Vorhof- bis zum Kammermyokard, aber Vorhöfe und Kammern sind elektrisch isoliert und nur über den atrioventrikulären Knoten (AVN) miteinander verbunden.

• Der sinoatriale Knoten (SAN) ist der normale Schrittmacher des Herzens und erzeugt regelmäßig Impulse, die über das Vorhofmyokard zum AVN geleitet werden. Der AVN ermöglicht die Weiterleitung des Impulses an die Herzkammern, allerdings mit einer inhärenten Verzögerung. Dadurch können sich die Vorhöfe entleeren und die Ventrikel füllen, bevor der Impuls das ventrikuläre Myokard stimuliert. Sobald der Impuls die AVN passiert hat, breitet er sich über das His-Purkinje-System rasch im ventrikulären Myokard aus.

Elektrische Schaltung in SVT

• In den meisten Fällen ist die SVT das Ergebnis eines elektrischen Kurzschlusses, der durch das Vorhandensein einer zusätzlichen (akzessorischen) elektrischen Verbindung zwischen dem Vorhof und dem Ventrikel verursacht wird. Die akzessorische Verbindung kann außerhalb oder innerhalb der AVN liegen.

• Das Ergebnis ist das Vorhandensein von zwei elektrophysiologisch unterschiedlichen Bahnen um einen isolierten Kern, die einen Wiedereintritt des elektrischen Stroms ermöglichen - daher der Begriff Reentrantentachykardie.

Die beiden häufigsten Arten von SVT bei Kindern sind:

• Atrioventrikuläre Reentrant-Tachykardie (AVRT), bei der eine zusätzliche abnorme Bahn zwischen dem Vorhof und dem Ventrikel den Kreislauf vervollständigt:

  • In den meisten Fällen ist der Zubehöranschluss verdeckt.

  • In einigen Fällen ist die akzessorische Verbindung auf dem EKG sichtbar und ermöglicht einen abnormalen antegraden Fluss elektrischer Impulse. Dies ist als Deltawelle auf dem EKG zu sehen und wird als WPW-Syndrom bezeichnet.

  • Permanente junktionale reziproke Tachykardie (PJRT). Auch hier gibt es eine verborgene akzessorische Verbindung, die jedoch Impulse mit einer viel langsameren Rate als üblich überträgt. Die SVT ist ungewöhnlich langsam (130 bis 150 Schläge pro Minute) und schwer zu behandeln.

• Atrioventrikuläre nodale Reentrant-Tachykardie (AVNRT), bei der der gesamte Tachykardiekreislauf auf die AVN und das umgebende Myokard beschränkt ist.

Andere Arten von SVTs kommen bei Erwachsenen häufiger vor und werden im separaten Artikel Supraventrikuläre Tachykardie bei Erwachsenen behandelt.

Wie häufig ist die supraventrikuläre Tachykardie? (Epidemiologie)³

• Die Inzidenz der SVT wird auf 1 von 250 ansonsten gesunden Kindern geschätzt.

• Bei etwa 50 % der Kinder mit SVT tritt die erste Episode im ersten Lebensjahr auf.

• Nach dem Säuglingsalter gibt es einen weiteren Anstieg der Inzidenz in der frühen Kindheit (6-9 Jahre) und dann im Jugendalter.

• Bei mehr als 90 % der Säuglinge kommt es bis zum Alter von 1 Jahr zu einer spontanen Rückbildung, aber bei bis zu einem Drittel tritt die SVT im Alter von durchschnittlich 8 Jahren erneut auf. Eine Spontanheilung ist bei Kindern, die nach dem 1. Lebensjahr auftreten, selten (15 %).

• Die häufigste Form der SVT bei Kindern und Jugendlichen ist die AVRT, wobei der relative Anteil der Patienten mit AVNRT mit dem Alter zunimmt.

• Die meisten Kinder mit SVT haben ein strukturell normales Herz, aber die Prävalenz von angeborenen Herzerkrankungen ist bei Patienten mit SVT wesentlich höher als in der Allgemeinbevölkerung (9-32 %). Der bekannteste Zusammenhang besteht zwischen dem WPW-Syndrom und der Ebstein-Anomalie.

• Die SVT ist eine der häufigsten Erkrankungen, die eine kardiologische Notfallversorgung bei Neugeborenen erfordern. Die atrioventrikuläre Reentrant-Tachykardie, die einen atrioventrikulären Bypass-Trakt nutzt, ist die häufigste Form der SVT, die im Neugeborenenalter auftritt.⁴

Klinische Symptome der supraventrikulären Tachykardie (Darstellung)⁵

• Das klinische Erscheinungsbild hängt vom Alter des Kindes und von der Dauer der SVT ab. Eine SVT ist definiert als ein abruptes Auftreten einer Herzfrequenz von über 220 pro Minute bei Säuglingen bzw. über 180 pro Minute bei Kindern.⁶

• Bei Säuglingen sind die Symptome in der Regel unspezifisch und umfassen schlechte Nahrungsaufnahme, Reizbarkeit, Erbrechen und düstere Episoden. Wenn die Symptome stunden- oder tagelang unerkannt bleiben, kann es zu Herzversagen oder Schock kommen.

• Bei älteren Kindern sind die üblichen Symptome Herzklopfen, Brustschmerzen und Kurzatmigkeit. Häufig können auch Benommenheit und Schwindel auftreten; eine Synkope ist jedoch selten.

• Häufigkeit und Dauer der Anfälle können sehr unterschiedlich sein: Sie können einige Minuten bis zu mehreren Stunden dauern und einmal im Jahr oder mehrmals am Tag auftreten.

• Die körperliche Untersuchung ist normal, abgesehen von Komplikationen wie Herzversagen oder Schock.

Nachforschungen

• Die Diagnose wird durch die Aufzeichnung eines EKGs während der Symptome bestätigt. Hierfür stehen folgende Optionen zur Verfügung:

  • Holter-Monitoring (ambulantes 24-Stunden-EKG) bei Kindern mit täglichen Symptomen.

  • Cardiac Event Recorder bei Personen, die kurze, seltene Symptome haben.

  • EKG in der Notaufnahme (ED) bei Personen mit seltenen, aber anhaltenden Symptomen, damit sie bei Auftreten von Symptomen in die ED fahren können.

• Das während der Episoden durchgeführte EKG ist diagnostisch und zeigt:

  • Tachykardie mit engen QRS-Komplexen.

  • Die QRS-Komplexe sind regelmäßig und das AV-Verhältnis beträgt 1:1.

  • Die P-Wellen sind möglicherweise nicht sichtbar, da sie in den QRS-Komplexen verborgen sind. Wenn sie sichtbar sind, zeigen sie eine retrograde Erregungsleitung mit invertierten P-Wellen in den Ableitungen II, III und aVF.

• Es wird eine Echokardiographie empfohlen, um das Vorhandensein eines strukturell normalen Herzens zu bestätigen und um sicherzustellen, dass die Herzfunktion normal ist.

Behandlung und Management der supraventrikulären Tachykardie¹

Die Akutbehandlung der SVT basiert in erster Linie auf vagalen Manövern und/oder einer elektrischen oder chemischen Kardioversion:⁶

• Synchronisierte Kardioversion mit angemessener Sedierung und Analgesie (z. B. intravenöses/intranasales Ketamin bei Verzögerung des IV-Zugangs).

• Die chemische Kardioversion mit Adenosin kann die erste Wahl sein, wenn ein geeigneter IV-Zugang vorhanden ist und die synchronisierte Kardioversion verzögert wird.

• Vor dem dritten Schock Amiodaron in Betracht ziehen.

In den Leitlinien für Advanced Paediatric Life Support (APLS) wird folgende Vorgehensweise empfohlen:

• Beurteilen Sie Atemwege, Atmung und Kreislauf (ABC) bei jedem Kind oder Säugling mit einer SVT. Versuchen Sie eine vagale Stimulation, während Sie das EKG weiter überwachen. Zu den möglichen Techniken gehören:

  • Lösen Sie den "Tauchreflex" aus, indem Sie einen mit Eiswasser gefüllten Gummihandschuh auf das Gesicht legen oder das Kind in ein Handtuch wickeln und das Gesicht fünf Sekunden lang in Eiswasser tauchen.

  • Einseitige Halsschlagadermassage.

  • Valsalva-Manöver bei älteren Kindern.

• Geben Sie Adenosin intravenös, wenn vagale Manöver erfolglos sind.

• Bei einem hämodynamisch stabilen Kind, das nicht auf Adenosin anspricht, sollten auf Anraten eines Kinderkardiologen alternative Medikamente eingesetzt werden. Zu den verfügbaren Optionen gehören Flecainid, Amiodaron, Propranolol, Digoxin und Procainamid. Hinweis: Verapamil wurde mit irreversibler Hypotonie und Asystolie bei Säuglingen in Verbindung gebracht und sollte in dieser Altersgruppe nicht eingesetzt werden.

• Weitkomplexe SVT (d. h. SVT mit abweichender Erregungsleitung) ist bei Säuglingen und Kindern ungewöhnlich. Bei Patienten mit WPW tritt dies bei der Minderheit der Patienten auf, die eine antidromische Erregungsleitung haben. Die korrekte Diagnose und Unterscheidung von ventrikulären Tachykardien (VT) kann schwierig sein, und es ist sicherer, sie als VT zu behandeln.

• Bei einem Säugling oder Kind mit SVT und Schock ist die beste Behandlungsoption die synchronisierte DC-Kardioversion.

Langfristige Verwaltung²

• Die langfristige Behandlung hängt von einer Reihe von Faktoren ab, darunter das Alter des Patienten, die Dauer und Häufigkeit der Episoden und das Vorliegen einer ventrikulären Dysfunktion. Die Behandlung wird unter der Aufsicht eines Kinderkardiologen durchgeführt.

• Bei Kindern mit seltenen, leichten und selbstlimitierenden Episoden ist in der Regel keine Behandlung erforderlich.

• Bei Kindern, bei denen die Anfälle häufig auftreten, länger andauern, schwer zu beenden sind oder die Teilnahme am Sport beeinträchtigen, ist eine Behandlung angezeigt. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Medikamente oder eine Transkatheterablation.

Medizinische Behandlung

• Der Einsatz von Antiarrhythmika zielt darauf ab, die Erregungsleitung zu verlangsamen, vorzugsweise in einem Glied des Reentrantkreises, und so die Tachykardie zu beenden.

• Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Digoxin, Betablocker, Kalziumkanalblocker und der Natriumkanalblocker Flecainid.

• Auch wenn es in der Praxis erhebliche Unterschiede gibt, verwenden die meisten europäischen Zentren Flecainid oder Atenolol als Mittel der ersten Wahl zur Vorbeugung von rezidivierenden SVT.⁷

• Die Wirksamkeit der verschiedenen Medikamente unterscheidet sich kaum, und in einer randomisierten kontrollierten Studie, in der Digoxin und Propranolol verglichen wurden, wurde kein Unterschied in Bezug auf das Wiederauftreten von SVT in den beiden Gruppen festgestellt.⁸

• Während alle Antiarrhythmika zur Einleitung der Behandlung verwendet werden können, sollte bei einem WPW-Syndrom die Verwendung von Kalziumkanalblockern oder Digoxin vermieden werden.

Ablationsbehandlung

• Die Behandlung der SVT wurde durch die Entwicklung der Transkatheterablation revolutioniert, die heute als Standardbehandlung für ältere Kinder und Jugendliche gilt.

• Radiofrequenz (RF) ist die bevorzugte Energiequelle für pädiatrische Arrhythmien, und die Katheterablation wird nur gewählt, wenn zwei oder mehr Antiarrhythmika versagt haben.⁷

• Eine Alternative zur HF-Ablation ist die Kryoablation, die sicherer ist und das Risiko eines Herzblocks während der Ablation minimiert. Sie ist jedoch mit einer höheren SVT-Rezidivrate verbunden, weshalb die meisten Zentren die Kryoablation in Fällen anwenden, in denen die HF-Ablation als höheres Risiko angesehen wird.⁹

Teilnahme am Sport und allgemeine Beratung

• Patienten und Eltern sollten beruhigt sein, dass SVT in der Regel nicht lebensbedrohlich ist, aber lebensverändernd sein kann.

• Eltern und Patienten sollten über altersgerechte Vaginalmanöver und Anzeichen für die Anforderung von Hilfe durch den Rettungsdienst unterrichtet werden. Dazu gehören:

  • Länger andauernde Symptome.

  • Die Episode wird nicht durch vagale Manöver beendet.

  • Synkope.

• Routinemäßige körperliche Aktivitäten in der Schule, einschließlich der Teilnahme am Freizeitsport, sind erlaubt.

• Weitaus mehr Vorsicht ist bei Personen geboten, die an Leistungssportarten, Hochgeschwindigkeits- oder Kontaktsportarten teilnehmen. Die von der American Heart Association herausgegebenen Richtlinien empfehlen Folgendes:¹⁰

  • Asymptomatische Athleten mit strukturell normalen Herzen und einer durch medizinische Behandlung verhinderten belastungsinduzierten SVT können an allen Leistungssportarten teilnehmen.

  • Athleten, bei denen eine Transkatheterablation erfolgreich war und die keine induzierbaren Herzrhythmusstörungen aufweisen, können wieder voll am Wettkampf teilnehmen.

  • Symptomatische Sportler mit WPW-Syndrom haben ein geringes Risiko für einen plötzlichen Herztod. Sie sollten sich vor der Teilnahme am Leistungssport einer formellen elektrophysiologischen Untersuchung, einer Risikostratifizierung und möglicherweise einer Ablation ihrer akzessorischen Leitungsbahn unterziehen.

Fötale supraventrikuläre Tachykardie¹¹

• Sie macht 60-80 % der fetalen Tachyarrhythmien aus, wobei die Prävalenz zwischen 1 von 1.000 und 1 von 25.000 Schwangerschaften liegt.

• Das klinische Bild ist unterschiedlich. Eine intermittierende SVT kann keine hämodynamischen Auswirkungen haben, während eine persistierende SVT zu einem fetalen Hydrops aufgrund von Herzversagen mit hohem Output führen kann.

• Das Risiko, einen Hydrops zu entwickeln, hängt mit dem Alter des Fötus (je jünger, desto anfälliger) und der Dauer der SVT zusammen.

• Die Diagnose wird durch fetale Echokardiographie mit M-Modus und Doppler gestellt.

• Die Behandlung ist eine transplazentare Therapie mit Antiarrhythmika wie Digoxin und Flecainid.

Prognose

• Liegt keine strukturelle Herzerkrankung oder Kardiomyopathie vor, ist die Prognose der SVT ausgezeichnet.

• Das WPW-Syndrom ist mit einem geringen, aber realen Risiko eines plötzlichen Herztodes verbunden. Der Hauptindikator für das Risiko ist das Vorhandensein von Symptomen. Eine Studie schätzt die Inzidenz des plötzlichen Herztodes auf 1,1 pro tausend Patientenjahre in einer Kohorte von Patienten, bei denen das WPW-Syndrom im Kindesalter diagnostiziert wurde.¹²

• Alle Kinder mit einer EKG-Diagnose des WPW-Syndroms sollten zur Untersuchung an einen pädiatrischen Elektrophysiologen überwiesen werden.