Intrakranielle Venenthrombose

Synonyme: Zerebralvenenthrombose, intrakranielle Sinusthrombose

Was ist eine intrakranielle Venenthrombose?

Die Thrombose von Hirnvenen oder Venensinus ist eine viel seltenere Ursache für einen Hirninfarkt als die durch eine arterielle Erkrankung verursachte. Klinisch kann die Diagnose schwierig sein, aber moderne bildgebende Verfahren ermöglichen eine frühere Diagnose und die Möglichkeit einer frühzeitigen Behandlung.

Es ist möglich, dass es sich bei einigen der früher als gutartige intrakranielle Hypertonie bezeichneten Fälle um eine intrakranielle Venenthrombose handelt. Sie tritt eher bei Patienten auf, die eine prothrombotische Tendenz haben (z. B. in der Schwangerschaft), die gleichzeitig eine lokale Infektion haben (z. B. bei Sinusitis), die dehydriert sind oder bei denen eine bösartige Erkrankung vorliegt. Kopfschmerzen und Krampfanfälle sind häufig.¹

Die Kenntnis der Anatomie des venösen Abflusses ist für die klinische Diagnose ebenso wichtig wie die Kenntnis der arteriellen Obstruktion. Oft gibt es begleitende medizinische Probleme, die behandelt werden müssen.

Pathophysiologie

Ein Hirninfarkt kann durch Stauung und Obstruktion des Gewebes entstehen. Zerebrale Blutungen können mit der Venenthrombose auftreten und sogar ein präsentierendes Merkmal sein. Die Symptome beziehen sich auf den Bereich der Thrombose. Beispiele hierfür sind:

• Laterale Sinusthrombose, die Kopfschmerzen verursachen kann (ähnliches Bild wie beim Pseudotumor cerebri).

• Beteiligung des Bulbus jugularis, was zu einem Jugularforamen-Syndrom führen kann.

• Schwellkörperthrombose, die Kompressionssymptome mit Hirnnervenlähmungen verursachen kann.

Wie häufig ist die intrakranielle Venenthrombose (Epidemiologie)

• Die zerebrale Venenthrombose ist selten und macht 0,5 % aller Schlaganfälle aus.²

• Die Inzidenz liegt bei etwa 3-4 Fällen pro Million Menschen und Jahr.³⁴

• Die Inzidenz liegt bei etwa 12 pro 100.000 Entbindungen bei Schwangeren und ist damit nur geringfügig niedriger als die Rate der arteriellen Schlaganfälle in dieser Gruppe.⁴

• Frauen sind dreimal häufiger betroffen als Männer, und 70-80 % treten bei Frauen im gebärfähigen Alter auf. Es wird angenommen, dass dies hauptsächlich mit oralen Verhütungsmitteln zusammenhängt (und seltener mit Schwangerschaft, Wochenbett und oraler Hormonersatztherapie).⁴

Ursachen der intrakraniellen Venenthrombose?

Es gibt viele mögliche Faktoren, die dazu beitragen, und es können auch mehrere vorhanden sein. 85 % der intrakraniellen Venenthrombosen treten bei Menschen mit einem bekannten Risikofaktor auf.⁴ Bei 50 % der Menschen, die eine intrakranielle Venenthrombose erleiden, liegen mehrere Risikofaktoren vor.⁴

• Eine genetische oder erworbene Thrombophilie liegt bei 34 % der Menschen mit einer intrakraniellen Venenthrombose vor.⁴

• Genetische Thrombophilie in Verbindung mit dem Antiphospholipid-Syndrom und Thrombophilie, einschließlich Protein-S- und -C-Mangel, Antithrombin-III-Mangel, Lupus-Antikoagulanz und der Faktor-V-Mutation Leiden, macht etwa 15 % der Fälle aus.

• Schwangerschaft, Wochenbett und die kombinierte Antibabypille werden mit einer Prädisposition für Venenthrombosen, einschließlich intrakranieller Venenthrombosen, in Verbindung gebracht.

• Lokale Infektionen, insbesondere durch Otitis oder Mastoiditis, die über die Nasennebenhöhlen übertragen werden, sind ein möglicher Faktor für die Entwicklung einer intrakraniellen Venenthrombose.

• Ein Trauma kann zu einer Hirnsinusthrombose führen, ebenso wie einige neurochirurgische Eingriffe.

• Chronisch entzündliche Erkrankungen wie SLE, Morbus Crohn und Colitis ulcerosa erhöhen das Risiko.

• Zu den hämatologischen Erkrankungen gehören die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, die thrombotische Thrombozytopenie purpura, die Sichelzellkrankheit und die Polycythaemia rubra vera. Einige bösartige Erkrankungen sind mit einem erhöhten Risiko verbunden.

• Zu den Gefäßerkrankungen gehören der systemische Lupus erythematodes (SLE), die Granulomatose mit Polyangiitis und das Behçet-Syndrom. Eine Erhebung in Saudi-Arabien ergab, dass das Behçet-Syndrom ein häufiger ätiologischer Faktor ist.

• Das Risiko ist auch bei nephrotischem Syndrom, Dehydratation, Zirrhose und Sarkoidose erhöht.

• Auf Infektionen, Traumata und Tumore entfallen etwa 10 % der Fälle, wobei die Bedeutung von Infektionen abzunehmen scheint.

• Es ist bekannt, dass Steroide und impfstoffinduzierte thrombotische Thrombozytopenien auch intrakranielle Venenthrombosen verursachen können.⁵

Symptome einer intrakraniellen Venenthrombose (Präsentation)

Ein Verschluss der Hirnvenen oder der dural-venösen Sinus kann sich als Schlaganfall-Syndrom, Subarachnoidalblutung oder als isolierter erhöhter Hirndruck darstellen.¹

• Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom und treten bei 90 % der Patienten auf.⁵ Bei einer Minderheit der Patienten können die Kopfschmerzen plötzlich auftreten, z.B. nach einem Schlag auf den Kopf wie bei einer Subarachnoidalblutung. In der Mehrzahl der Fälle beginnt der Kopfschmerz schleichend und die meisten Patienten stellen sich nach mehr als 48 Stunden vor.

• Auch Übelkeit und Erbrechen können Teil des Krankheitsbildes sein. Der Kopfschmerz kann das einzige Merkmal sein, ohne dass ein neurologisches Defizit vorliegt. Der Kopfschmerz kann auch ein Merkmal sein, das dem Schlaganfall um einige Wochen vorausgeht.

• Bei 20-40 % kommt es zu Krampfanfällen.⁵

• Bei bis zu 20 % der Patienten mit intrakranieller Venenthrombose wurden Enzephalopathie und Koma festgestellt.⁵

• 20-50 % haben fokale neurologische Defizite.⁵

• Mögliche neurologische Anzeichen sind Hemiparese, Schwäche der unteren Gliedmaßen, manchmal beidseitig, Aphasie, Ataxie, Chorea und Hemianopie.

• Zu den spezifischen Hirnnervenläsionen können vestibuläre Neuropathie, pulsierender Tinnitus, einseitige Taubheit, Diplopie, Gesichtsschwäche und Sehstörungen gehören. Wenn die Thrombose die Jugularvene betrifft, können die Nerven IX, X, XI und XII betroffen sein.

• Es kann ein Papillenödem auftreten.

Nachforschungen

• Die Diagnose wird in der Regel mit Hilfe einer CT- oder MRT-Untersuchung gestellt. Das Bild zeigt ein Infarktgebiet, das nicht mit einem Arterienverschluss vereinbar ist.⁶⁵ In einigen Fällen kann eine MRV (Magnetresonanz-Venographie) von Nutzen sein.⁴

• Das Blutbild kann einen erhöhten Hb-Wert oder erhöhte Blutplättchen aufweisen, und die Zahl der weißen Blutkörperchen ist bei einer Infektion erhöht. Bei thrombotischer Thrombozytopenie sind die Thrombozyten niedrig und müssen überwacht werden, wenn Heparin zur Behandlung eingesetzt wird.

• Das Autoantikörper-Screening umfasst Antiphospholipid- und Anticardiolipin-Antikörper.

• Es sollte ein Thrombophilie-Screening durchgeführt werden.

• Andere Tests umfassen Albuminurie für das nephrotische Syndrom und LFTs für Zirrhose.

• Ein D-Dimer-Test kann bei Personen, die sich mit Kopfschmerzen in der Notaufnahme vorstellen und bei denen der Verdacht auf eine intrakranielle Venenthrombose besteht, von Nutzen sein. Hohe D-Dimer-Werte korrelieren mit einer größeren Ausdehnung des Thrombus und einem akuten Auftreten der Symptome.⁷ Ein normaler D-Dimer-Spiegel reicht nicht aus, um die Diagnose bei Patienten mit einem kompatiblen klinischen Bild auszuschließen.⁴

• Eine zerebrale Angiographie kann gelegentlich erforderlich sein, wenn die Diagnose nach CT- und MRT-Bildgebung, einschließlich Venographie, zweifelhaft bleibt.⁴

Differentialdiagnose

Dies hängt von der jeweiligen Situation ab, ist jedoch in der Regel bei arteriellen Schlaganfällen, Infektionen und raumfordernden Läsionen der Fall. Bei isolierter intrakranieller Hypertonie sollte darauf geachtet werden, dass keine venöse Thrombose übersehen wird.

• Andere Ursachen für einen Schlaganfall.

• HIV-assoziierte Infektionen (einschließlich Cytomegalovirus-Enzephalitis).

• Kopfverletzung.

• Intrakranieller Abszess (epidural).

• Pseudotumor cerebri.

• Sarkoidose.

• Hirnhautentzündung (insbesondere Staphylokokken).

• SLE

Behandlung von intrakraniellen Venenthrombosen ⁵⁴⁶

Eine rasche Behandlung ist ratsam, um die Chancen auf eine gute Genesung zu maximieren. Die neurologischen Komplikationen, die Ursache und eventuelle Begleiterkrankungen müssen berücksichtigt werden. Die Hauptstütze der Behandlung ist die Antikoagulation.

• Sowohl DOACs als auch Warfarin führen nachweislich zu besseren Ergebnissen, wobei keines der beiden Medikamente dem anderen überlegen ist. ⁶

• Das Royal College of Physicians (RCP) empfiehlt jetzt eine Volldosis-Antikoagulation für mindestens 3 Monate (es sei denn, Begleiterkrankungen schließen dies aus).¹

• Endovaskuläre Verfahren sind Patienten vorbehalten, bei denen sich die neurologischen Symptome trotz angemessener Antikoagulation rasch verschlechtern. Derzeit gibt es keine klinischen Belege für einen Vorteil gegenüber den Standardbehandlungen.⁶¹

Komplikationen

Es ist wichtig, die Diagnose einer intrakraniellen Venenthrombose nicht zu verpassen, da sie zu Tod und Behinderung führen kann. Komplikationen können sowohl durch die neurologischen Folgen als auch durch die damit verbundenen Begleiterkrankungen entstehen. Zu den Komplikationen gehören Krampfanfälle, Hydrozephalus, intrakranielle Hypertonie und neurologische Verschlechterung.⁵

Prognose

• Die langfristige Nachbeobachtung lässt auf eine gute Prognose schließen: 57-86 % der Patienten erholen sich vollständig.⁶

• Die Sterblichkeitsrate liegt Berichten zufolge zwischen 5,5 und 18 %.⁶

• Etwa 6-10 % der Patienten sind schwer und dauerhaft behindert.⁶

• Es wurde über Rezidivraten von etwa 12 % berichtet, trotz Antikoagulation.⁶

• Risk factors for a poorer prognosis and increased mortality include being extreme age (infants or older age), altered mental status, rapid deterioration of consciousness (GCS <9 on admission), coma, CNS infection, malignancy, and hyperglycaemia on admission.⁸⁶

• Die frühzeitige Diagnose mittels Angiographie und MRT, gefolgt von einer wirksamen Antikoagulation, hat die früher extrem schlechte Prognose erheblich verbessert.³⁹