Makula-Löcher

Synonyme: Makulazyste, Netzhautloch, Netzhautperforation

Was sind Makulalöcher?¹

Ein Makulaforamen kann als anatomischer Defekt in der Fovea mit Unterbrechung aller neuralen Netzhautschichten von der Membrana limitans interna bis zum retinalen Pigmentepithel definiert werden, der eine verminderte Sehschärfe und ein zentrales Gesichtsfeldskotom verursacht.

Die meisten Makulaforamen (etwa 90 %) sind einseitig. Es besteht jedoch ein erhöhtes Risiko, auch im anderen Auge ein Loch zu entwickeln.

Wie häufig sind Makulalöcher? (Epidemiologie)

Die Inzidenz wird auf etwa 8 pro 100.000 pro Jahr geschätzt.¹

Etwa 90 % der Makulaforamina sind bei der Diagnose einseitig.² Das Fünf-Jahres-Risiko für die Entwicklung eines Makulaforamens in voller Dicke im anderen Auge einer Person mit einem Makulaforamen in voller Dicke in einem Auge beträgt etwa 10 % bis 15 %.³

Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die höchste Inzidenz für idiopathische Makulaforamina liegt bei etwa 70 Jahren, obwohl Patienten mit nicht-idiopathischen Makulaforamina eher jünger sind.²

Obwohl die meisten Makulaforamina bei älteren Patienten auftreten, wurden sie auch bei Kindern beschrieben, wo sie selten sind und meist auf ein Trauma zurückzuführen sind. Vereinzelte Fälle eines idiopathischen Makulaforamens wurden bei einem Kind beschrieben.⁴

Bei lamellären Makulaforamina handelt es sich um kleine, partielle Makuladefekte, von denen 1,1 % bis 3,6 % der Bevölkerung betroffen sind, wobei die Altersgruppe der 50- bis 70-Jährigen überwiegt.⁵

Ätiologie^{6 7}

Die meisten Patienten mit drohenden Makulalöchern haben eine perifoveale Glaskörperabhebung mit fokaler Anlagerung des Glaskörpers an den fovealen Umbo sowie eine zystoide Spaltung im inneren Teil des Umbo.

Der Übergang von einem drohenden Loch zu einem Loch voller Dicke beginnt mit einer Dehiszenz im Dach der zystoiden Läsion.

Die Zentrifugaltraktion führt dazu, dass sich die Dehiszenz nach außen in die Photorezeptorschicht ausbreitet und einen Defekt in voller Dicke verursacht. Ein Makulaforamen kann dann mit einer zentralen Netzhautablösung verbunden sein .

Zu den Risikofaktoren gehören zystoides Makulaödem, Netzhautablösung, Netzhautoperationen, Laserverletzungen, Bluthochdruck, sehr hohe Myopie und diabetische Retinopathie.

Makulalöcher Symptome (Präsentation)

Die Symptome treten schrittweise über Tage/Wochen auf:

• Verzerrte Sicht.

• Die Verringerung der Sehschärfe hängt von der Stelle ab, an der sich das Loch befindet: kleine exzentrische Löcher haben möglicherweise nur geringe Auswirkungen auf die Sehschärfe. Auch Löcher, die nicht die gesamte Dicke betreffen, haben weniger Auswirkungen auf die Sehschärfe.

• Achten Sie auf einen winzigen, gut definierten, "ausgestanzten" Bereich der Makula, der schwer zu erkennen sein kann. An der Basis können sich gelb-weiße Ablagerungen befinden, die von einem grauen Rand umgeben sind und ein Ödem darstellen.

• Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt sich "eine runde Aushöhlung mit gut definierten Rändern", die den Strahl der Spaltlampe unterbricht.

• Die meisten Patienten haben auch ein halbtransparentes Gewebe über dem Loch, das von einem grauen Halo umgeben sein kann, der durch eine Ablösung der Netzhaut verursacht wird.

• Ein Makulaforamen kann (selten) ein Zufallsbefund sein.

Makulaforamina werden nach Größe und Ausmaß klassifiziert: Die Klassifizierung hängt mit der Prognose zusammen.

Biomikroskopische Klassifizierung nach Gass³

• Stadium 1a: gelber Fleck. Dieser ist nicht spezifisch für ein Makulaforamen und kann auch eine zentrale seröse Chorioretinopathie, ein zystoides Makulaödem und eine solare Makulopathie darstellen.

• Stadium 1b: okkultes Loch - donutförmiger gelber Ring (200-300 μm) zentriert auf der Foveola. Etwa 50 % entwickeln sich zu Stadium 2.

• Stage 2: full-thickness macular hole (<400 μm). Pre-foveolar cortex usually separates eccentrically, creating a semi-transparent opacity (often larger than the hole) and the yellow ring disappears. Progression to stage 3 is usual.

• Stadium 3: Löcher >400 μm in Verbindung mit einer partiellen vitreomakulären Separation.

• Stadium 4: vollständige Ablösung des Glaskörpers von der gesamten Makula und dem Sehnervenkopf.

Nachforschungen

Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt, doch können die folgenden Informationen hilfreich sein:

• Optische Kohärenztomographie: Diese Technik ermöglicht eine hochauflösende Querschnittsdarstellung der Netzhaut und ist für die Vorhersage der Prognose nützlich.⁸

• Die Fluorescein-Angiographie kann bei der Unterscheidung von Makulaforamina von zystoiden Makulaödemen und choroidalen Neovaskularisationen hilfreich sein. Sie zeigt typischerweise einen Fensterdefekt zu Beginn des Angiogramms, der sich mit der Zeit nicht ausweitet, ohne dass es zu einem Auslaufen oder einer Ansammlung von Farbstoff kommt.

• Es können Anomalien des Amsler-Gitters vorhanden sein, obwohl das Einzeichnen kleiner zentraler Skotome oft schwierig ist.

Management von Makulalöchern

Eine Überweisung in die Augenheilkunde ist erforderlich. Der Patient muss von einem Vitreoretinalchirurgen untersucht werden. Nicht alle Abteilungen verfügen über einen solchen Chirurgen, so dass Patienten, die vor Ort überwiesen werden, zur Untersuchung und Behandlung an tertiäre Überweisungszentren weitergeleitet werden können.

Behandlung⁶

Die klassische Makulaforamen-Operation besteht aus einer Vitrektomie, einer Abtrennung der hinteren Glaskörperrinde und einer Tamponade des intraokularen Gases. Die Vitrektomie ist wirksam bei der Verbesserung der Sehschärfe, die im Allgemeinen zu einem mäßigen Visusgewinn führt, und beim Schließen des Lochs bei Menschen mit Makulaforamen.³

In jüngster Zeit ist man jedoch dazu übergegangen, das Peeling der inneren Begrenzungsmembran als adjuvante Therapie einzusetzen, um die Verschlussrate zu erhöhen.⁹

In etwa 90 % der Fälle eines vollflächigen Lochs kann die Sehkraft durch einen chirurgischen Eingriff erhalten/verbessert werden. Die gewählte Operation hängt vom Stadium des Lochs ab:

• Ein chirurgischer Verschluss wird bis zum Stadium 3 oder 4 in Verbindung mit einer Sehschärfe von 6/18 oder schlechter erwogen.

• Bei der Pars-plana-Vitrektomie wird der Zug auf den Rand des Lochs aufgehoben. Der Glaskörper wird entfernt und eine lang wirkende Gasblase wird eingeführt, um die Makula wieder zu tamponieren. Durch die Entwicklung mikroinvasiver Techniken hat sich die Heilungsrate nach der Operation verbessert.

• Bei ausgewählten Patienten (insbesondere bei größeren Löchern) werden kurze postoperative Liegezeiten mit dem Gesicht nach unten eingesetzt, um den Verschluss des Lochs zu fördern.^{10 11 12}

• Bei den meisten Patienten verbessert sich die Sehschärfe um zwei Zeilen der Snellen-Tabelle. Ein Erfolg ist auch dann noch möglich, wenn das Loch schon lange besteht (6 Monate bis 2 Jahre) oder wenn der Patient >80 Jahre alt ist.^{13 14}

• Gelegentlich ist mehr als ein Eingriff erforderlich, um das Loch zu schließen.

• Die Membrana limitans interna (ILM) ist eine dünne, transparente azelluläre Membran auf der Netzhautoberfläche, die möglicherweise an der Entstehung von Makulopathien einschließlich Makulaforamen beteiligt ist. Ein ILM-Peeling kann die Verschlussrate des Lochs verbessern. Die Identifizierung der ILM ist ein schwieriger Schritt in der Chirurgie. Daher ist die Anfärbung der ILM unerlässlich und kann auch das chirurgische Trauma der Netzhaut während der ILM-Entfernung verringern. Das ILM-Peeling wird bei ausgewählten Patienten durchgeführt. Die Auswahl der Patienten ist immer noch Gegenstand von Diskussionen.¹⁵⁹¹⁶

• ILM-Lappenbildung, bei der die ILM teilweise abgeschält, dann umgedreht und zur Abdeckung des Lochs verwendet wird. Diese Technik ist für größere Löcher reserviert.^{16 17}

• Die Einnahme von Zink und Beta-Carotin wurde empfohlen (Ocuvite®). Ihr Nutzen ist nicht bewiesen und sie sind bei Patienten mit aktiv blutenden Geschwüren kontraindiziert.^{6 18}

• Ocriplasmin (Jetrea®) ist eine rekombinante Protease mit Aktivität gegen Fibronektin und Laminin, beides Bestandteile der vitreoretinalen Grenzfläche. Es wird (als intraokulare Injektion) zur Behandlung symptomatischer vitreomakulärer Adhäsionen eingesetzt (2012 in den USA zugelassen). Es löst die Verbindungen zwischen dem Glaskörper und der Makula auf und unterstützt so die Ablösung. Bei manchen Patienten kann es eine Alternative zur Operation sein.^{6 19 18}

• Für Patienten, deren Zustand eine Operation nicht zulässt, kann eine visuelle Rehabilitation die einzige Option sein. Eine Überweisung an Kliniken für Sehbehinderte kann hilfreich sein.

Komplikationen

Viele Patienten entwickeln einen Grauen Star (Katarakt). In 76 % der Fälle ist innerhalb von zwei Jahren nach der Makulachirurgie eine Kataraktextraktion erforderlich.

Andere Probleme sind:

• Netzhautablösung.

• Iatrogene Netzhautrisse.

• Veränderungen des retinalen Pigmentepithels der Makula.

• Vergrößerung des Lochs.

• Makulale Lichttoxizität.

• Postoperative intraokulare Druckspitzen.

• Endophthalmitis.

• Späte Wiedereröffnung eines ursprünglich erfolgreich geschlossenen Lochs.

• Anomalien des retinalen Pigmentepithels.

• Netzhautablösung (weniger als 5 %).

Prognose²⁰

Die Prognose von unbehandelten Makulaforamina ist schlecht:³

• Etwa 5 % haben eine Sehschärfe von 20/50 oder besser; 55 % bis 58 % haben eine Sehschärfe von 20/100 oder besser; und etwa 40 % haben eine Sehschärfe von 20/200 oder schlechter.

• Etwa 75 % der Makulaforamina im Stadium II entwickeln sich zu einem Makulaforamen im Stadium III oder IV mit voller Dicke.

Mehrere Faktoren beeinflussen das Ergebnis. Dazu gehören das Stadium und die Größe des Lochs, die Dauer der Symptome, die präoperative Sehschärfe und andere technische Parameter, die mittels optischer Kohärenztomographie (OCT) gemessen werden können, einschließlich des Makulaforamen-Index (MHI) - das Verhältnis zwischen der Höhe des Lochs und seinem Basisdurchmesser, wobei ein höheres Verhältnis ein besseres Ergebnis voraussagt.

• Löcher im Stadium 1 bilden sich in 50 % der Fälle spontan zurück.

• Wenn das Makulaforamen bereits seit 1 bis 3 Jahren besteht, ist eine Operation wahrscheinlich erfolgreich. Liegt es bereits seit 5 Jahren oder länger vor, sind die Ergebnisse schwankender.

• Bei der Operation von Löchern im frühen Stadium 2 kommt es in über 90 % der Fälle zu einem anatomischen Verschluss und in 80 % der Fälle zu einer Verbesserung der Snellen-Tafel um zwei oder mehr Linien. NB: Erfolgreiche anatomische Reparatur und Sehschärfe korrelieren nicht unbedingt.

• 10 % bleiben gleich und 10 % verlieren etwas an Sehschärfe.

• Die Wahrscheinlichkeit, dass sich im anderen Auge ein ähnliches Loch bildet, liegt bei 12 % (20 % bei Vorliegen anderer Risikofaktoren).

• Eine Sehschärfe von 20/50 oder besser ergibt sich bei etwa der Hälfte der Patienten, deren Symptome erst kürzlich aufgetreten sind.

Dr. Mary Lowth ist die Autorin des ursprünglichen Verfassers dieses Merkblatts.