Raynaud-Krankheit

Synonyme: Raynaud'sches Phänomen

Pathogenese

Die Raynaud-Krankheit wurde von Maurice Raynaud (einem Pariser Arzt) in der zweiten Hälfte des neunzehnten Jahrhunderts entdeckt. Die Raynaud-Krankheit ist durch eine paroxysmale vasospastische und anschließend vasodilatatorische Kette von Ereignissen gekennzeichnet, die periphere Arteriolen, in der Regel in Händen und Füßen, betreffen. Sie tritt häufig als Reaktion auf Kälteexposition auf, kann aber auch durch emotionale Turbulenzen ausgelöst werden. Der Prozess kann als primäre Entität oder sekundär zu anderen Krankheitsprozessen auftreten.

Die Pathogenese des Raynaud-Syndroms ist komplex, aber es ist bekannt, dass Anomalien der Blutgefäßwand, der neuronalen Kontrollmechanismen und der intravaskulär zirkulierenden Faktoren zusammenwirken und dazu beitragen¹ .

Nach Raynaud sind auch eine Form der Gangrän (symmetrische Gangrän der Extremitäten) und ein Zeichen (symmetrische, gesprenkelte Zyanose der Extremitäten mit Flecken von Erythem und übermäßigem Schwitzen) benannt² .

Epidemiologie^{3 4 5}

Der häufigste Auslöser des Raynaud-Syndroms ist vermutlich Kälteeinwirkung. Anfälle können auch nach geringfügigen Temperaturveränderungen auftreten, etwa wenn man von einem heißen Sommertag in ein klimatisiertes Gebäude geht. Weitere Auslöser sind emotionaler Stress, Medikamente wie Betablocker, Verletzungen durch Erschütterungen oder gewaltsame Traumata, längerer Gebrauch von Zehen, Rauchen und das Vorliegen anderer arterieller Erkrankungen wie Vaskulitis.

Das Raynaud-Phänomen ist weit verbreitet und tritt in wärmeren Klimazonen weniger häufig auf.) Die meisten Fälle (80-90 %) des Raynaud-Phänomens sind primär.

• Das primäre Raynaud-Syndrom tritt häufiger bei Frauen auf und entwickelt sich in der Regel in einem jüngeren Alter (zweites oder drittes Jahrzehnt) als das sekundäre Raynaud-Syndrom.

• Eine systematische Überprüfung ergab eine gepoolte Prävalenz des primären Raynaud-Phänomens von 4,85 % und eine gepoolte jährliche Inzidenz von 0,25 %.

• Als Hauptrisikofaktoren für das primäre Raynaud-Phänomen wurden das weibliche Geschlecht, eine positive Familienanamnese, Rauchen und Migräne ermittelt. Rauchen und das Hand-Arm-Vibrationssyndrom sind bei Männern häufiger anzutreffen.

Das sekundäre Raynaud-Phänomen ist viel seltener (10-20 % der Fälle) und ist die Erstmanifestation einer zugrundeliegenden Bindegewebserkrankung, wie Sklerodermie, Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes, gemischte Bindegewebserkrankungen, Sjögren-Syndrom oder rheumatoide Arthritis. Über 90 % der Menschen mit systemischer Sklerose haben das Raynaud-Phänomen.

Eine britische Studie mit 720 Schulkindern ergab, dass 18 % der Mädchen und 12 % der Jungen mindestens einmal im Monat über eine Farbveränderung ihrer Finger bei Kälte oder über ein "taubes oder prickelndes" Gefühl in den Fingern bei Kälteeinwirkung berichteten. Die Prävalenz nahm mit dem Alter zu, insbesondere bei den Mädchen.⁶ .

Präsentation

Symptome der Raynaud-Krankheit

• Der Patient kann zunächst eine Blässe des distalen Teils eines oder mehrerer Zehen feststellen. Aus noch unbekannten Gründen bleibt der Daumen normalerweise verschont⁷ .

• In der Regel gibt es eine klare Abgrenzung zwischen betroffener und normaler Haut.

• Es folgt ein Taubheitsgefühl oder Schmerz in den Fingern, begleitet von einer Zyanose (Blaufärbung) des Fingers.

• Schließlich kommt es zu einer hyperämischen Phase, in der der Finger rot wird und sich warm anfühlt.

• Bei einzelnen Patienten kann die Abfolge dieser drei Phasen variieren.

Hände bei Raynaud-Krankheit

Von Niklas D, CC BY-SA 3.0 über Wikimedia Commons

Alter und Geschlecht des Patienten beeinflussen die Wahrscheinlichkeit, ob es sich um eine primäre oder sekundäre Raynaud-Krankheit handelt. Erkundigen Sie sich nach begleitenden Symptomen des Raynaud-Syndroms wie Migräne, kürzlich aufgetretene Gelenk- oder Muskelschmerzen, Hautausschläge, Infektionssymptome, Gewichtsverlust usw., um mögliche Ursachen zu erkennen.

Es ist wichtig, eine Berufsanamnese zu erheben und speziell nach der Verwendung von vibrierenden Werkzeugen am Arbeitsplatz oder zu Hause zu fragen. Erheben Sie die Medikamentenanamnese, einschließlich rezeptfreier/ergänzender Präparate, und fragen Sie, ob in der Familie jemand das gleiche Problem hat. Erkundigen Sie sich, ob der Patient schon einmal Erfrierungen erlitten hat, die das Risiko einer späteren vasomotorischen Hyperaktivität erhöhen können.

Schilder

Bei der primären Raynaud-Krankheit gibt es in der Regel nichts zu entdecken, da die Patienten nur selten während des Ereignisses anwesend sind.

• Um Hinweise auf eine andere Ursache für die Symptome oder eine mit dem sekundären Raynaud-Syndrom assoziierte Grunderkrankung zu finden, sollten Sie auf Pulsanomalien an der betroffenen Hand/am betroffenen Fuß achten:
  

  • Vermerken Sie, ob Vorhofflimmern/andere Herzrhythmusstörungen oder Herzgeräusche oder andere Hinweise auf eine Ursache für eine Embolieerkrankung vorliegen.

  • Untersuchen Sie die Gesichtshaut auf malaren Ausschlag, der auf systemischen Lupus erythematodes hinweist. Achten Sie auf Sklerodaktylie, Kalzinose oder Ulkusbildung und suchen Sie sorgfältig nach Hinweisen auf vaskulitische Veränderungen in den Nagelbetten (eine Vergrößerung ist dabei hilfreich), die auf eine fortschreitende systemische Sklerose hindeuten.

  • Untersuchen Sie schmerzende Gelenke, tasten Sie den Bauch ab, um eine Leber-/Splenomegalie auszuschließen, und untersuchen Sie die Lymphknoten, um Hinweise auf eine bösartige Erkrankung zu finden. Untersuchen Sie alle anderen relevanten Systeme, wenn andere Ursachen in Frage kommen - z. B. eine Untersuchung des Brustkorbs, wenn der Verdacht auf eine bösartige Erkrankung der Lunge besteht.

Differentialdiagnose⁸

Assoziierte Krankheiten, die das sekundäre Raynaud-Phänomen verursachen

Viele der oben genannten Erkrankungen können nebeneinander auftreten. Der Symptomenkomplex ist in der Regel recht ausgeprägt, aber andere Ursachen für eine Gefäßbeeinträchtigung können ähnliche Symptome hervorrufen. Ziehen Sie im Zweifelsfall eine Bildgebung des Gefäßflusses/gefäßchirurgische Beratung in Betracht. Mögliche Diagnosen, die klassischerweise nicht als ursächliche Krankheiten gelten, aber Symptome verursachen können, die dem Raynaud-Phänomen ähneln, sind:

• Vaskulitiden.

• Karpaltunnelsyndrom.

• Arterielle Thromboembolie.

• Cholesterinembolie.

• Thoracic outlet obstruction.

• Reflexartige sympathische Dystrophie (Algodystrophie).

Nachforschungen

• Beim klassischen primären Raynaud-Syndrom ist es unwahrscheinlich, dass Sie bei einer jungen Frau, die gesund ist und bei der Untersuchung keine Hinweise auf andere Ursachen findet, bei der Untersuchung etwas entdecken:

  • In dieser Situation lohnt es sich wahrscheinlich, das Blutbild, die antinukleären Antikörper und das CRP/ESR/die Plasmaviskosität als Basis-Screening für unerkannte Begleiterkrankungen zu überprüfen.

  • Wenn der Verdacht auf eine zugrunde liegende Ursache besteht, sollten die Untersuchungen darauf ausgerichtet sein, den Zusammenhang wie unten beschrieben zu bestätigen oder zu widerlegen:

    • Erwägen Sie bei geeigneten Patienten U&E/Leberfunktion/Schilddrüsenfunktionstests als grundlegende Screening-Tests. Das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper - z. B. antinukleäre Antikörper - kann auf eine zugrunde liegende entzündliche Erkrankung hinweisen. Prüfen Sie den Plasmaglukosegehalt auf möglichen Diabetes. Urin-/Serumproteinelektrophorese, Kälteagglutinine und Fibrinogenspiegel können auf einen Zustand der Hyperviskosität hinweisen. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs (Thoraxaufnahme) kann eine zervikale Rippe zeigen.

• Überweisen Sie Patienten mit Verdacht auf sekundäre Raynaud-Krankheit zur Kapillaroskopie, falls verfügbar. Andere Untersuchungen, die in der Sekundärversorgung durchgeführt werden, sind Infrarot-Thermografie, Laser-Doppler-Durchflussmessung, portable Radiometrie und digitale Plethysmografie¹⁰ .

Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Raynaud-Krankheit¹⁰

Primäre Seite

• Younger age (<30, but can be any age); female; genetic component (30% have an affected first-degree relative).

• Keine Symptome/Anzeichen einer Grunderkrankung; keine Gewebsnekrose oder Gangrän; normale Nagelfalzkapillaren.

• Normale ESR; negative antineutrophile Antikörper.

Sekundäres

• Älteres Alter (>30, kann aber jedes Alter sein); weniger häufig (10-20 %).

• Symptome und Anzeichen einer zugrundeliegenden Erkrankung; Spannungsgefühl der Fingerhaut; stärkere Schmerzen; digitale Ischämie (digitale Lochnarben, Ulzeration oder Gangrän); abnorme Nagelfalzkapillaren.

• Erhöhte ESR; positive antineutrophile Antikörper oder anti-extrahierbare nukleare Antigen-Antikörper.

Behandlung des primären Raynaud-Syndroms¹¹

Allgemein/Vorbeugung

• Maßnahmen zur Selbsthilfe

  • Raucherentwöhnung - dies ist die wichtigste Selbsthilfemaßnahme.

  • Vermeiden Sie Kälteexposition und ergreifen Sie Vorsichtsmaßnahmen, bevor Sie sich der Kälte aussetzen; tragen Sie im Winter Handschuhe oder elektrisch beheizte Fäustlinge (erhältlich bei Selbsthilfegruppen über spezialisierte Ausstatter - siehe Abschnitt "Weiterführende Literatur und Referenzen" unten).

  • Ändern Sie Ihre Arbeits- und Freizeitgewohnheiten, wenn Vibrationen eine wahrscheinliche Ursache sind.

• Topische Mittel

  • Die Erkenntnisse über topische Nitrate sind begrenzt, aber Studien haben gezeigt, dass¹⁰ :
    

    • Topisches Glyceryltrinitrat, das auf den Fingerrücken aufgetragen wird, führt zu einer digitalen Gefäßerweiterung mit weniger systemischen Nebenwirkungen als bei oralen Nitraten.

    • Nitroglyzerin, das auf den betroffenen Finger aufgetragen wird, verringert den Schweregrad des Raynaud-Phänomens, nicht aber die Dauer oder Häufigkeit der Anfälle.

• Systemische Wirkstoffe

  • Kalziumkanalblocker: Diese werden am häufigsten bei der Behandlung des Raynaud-Phänomens eingesetzt. Nifedipin fördert die Entspannung der glatten Gefäßmuskelzellen und führt zu einer Vasodilatation¹⁰ .

  • Eine Cochrane-Überprüfung ergab, dass Kalziumkanalblocker (insbesondere die Dihydropyridin-Klasse) bei der Verringerung der Häufigkeit, Dauer und Schwere der Anfälle sowie der mit dem primären und sekundären Raynaud-Phänomen verbundenen Schmerzen und Behinderungen hilfreich sein können.¹² .

  • Abgesehen von Kalziumkanalblockern, die als Mittel der Wahl gelten, gibt es nur wenige Belege für die Wirkung alternativer pharmakologischer Behandlungen. Eine Cochrane-Überprüfung ergab, dass die Beweise für den Einsatz von Vasodilatatoren unzureichend sind und darauf hindeuten, dass der Einsatz von Vasodilatatoren die Krankheit sogar verschlimmern kann¹³ .

  • Intravenöse Prostaglandine: Es hat sich gezeigt, dass intravenös verabreichtes Iloprost die Häufigkeit und Schwere der Anfälle verringert.¹⁰ .

• Chirurgie¹⁰

  • Bei schweren und behindernden Symptomen kann ein chirurgischer Eingriff erwogen werden.

  • Zu den chirurgischen Eingriffen gehören die arterielle Rekonstruktion, die periphere Sympathektomie, die Embolektomie und das Debridement von Geschwüren oder eine Kombination von Techniken.

  • Die zervikale Sympathektomie wird nicht mehr empfohlen.

Behandlung der sekundären Raynaud-Krankheit

Eine optimale Behandlung der zugrundeliegenden Ursache kann die Symptome lindern, aber leider scheinen viele Fälle nicht gut darauf zu reagieren und bleiben trotz bester Behandlung der auslösenden Krankheit bestehen. Die allgemeinen/präventiven Maßnahmen sind die gleichen wie beim primären Raynaud-Syndrom (siehe oben). Die Fälle, die mit progressiver systemischer Sklerose einhergehen, sind oft besonders problematisch und können zu schwerer digitaler Ischämie und Gangrän führen. Siehe auch den separaten Artikel Systemische Sklerose (Sklerodermie).

Wann ist eine Überweisung erforderlich?

Die meisten Patienten können in der Primärversorgung behandelt werden¹⁴ . In den folgenden Fällen sollte jedoch eine Überweisung in Betracht gezogen werden³ :

• Bei schwerer Ischämie an einem oder mehreren Fingern ist die Person sofort aufzunehmen.

• Siehe:

  • Verdacht auf sekundäres Raynaud-Phänomen.

  • Kinder im Alter von 12 Jahren oder jünger mit Raynaud-Phänomen.

  • Die Symptome verschlimmern sich, sind schwerwiegend oder sprechen nicht auf die Standardbehandlung an.

• Die meisten Ursachen werden auf Bindegewebserkrankungen zurückzuführen sein, und eine Überweisung an einen Rheumatologen wäre angebracht. Besteht der Verdacht auf eine berufsbedingte Ursache, ist eine Überweisung an einen Facharzt für Arbeitsmedizin oder einen Gefäßspezialisten mit Erfahrung auf diesem Gebiet erforderlich (je nach örtlichem Protokoll)...

Prognose³

Das primäre Raynaud-Syndrom ist in der Regel gutartig und schreitet nicht fort oder führt zu Gewebeschäden. In Studien wurden Remissionsraten (keine Anfälle während zweier Kälteperioden oder 12 Monate ohne Symptome) zwischen 3 % und 33 % nach 7-14 Jahren festgestellt. Häufigkeit und Schweregrad der Symptome schwanken mit den täglichen Temperaturschwankungen und können mit zunehmendem Alter abnehmen.

In 13 % der Fälle der primären Form entwickelt sich eine Grunderkrankung. Das primäre Raynaud-Syndrom kann in Remission gehen. Bei den meisten Patienten ist der Verlauf stabil, und bei mehr als der Hälfte bessert er sich im Laufe der Zeit.¹⁵ . Sekundäre Fälle sind eher problematisch - Ulzerationen, Narbenbildung oder Gangrän treten bei 17 % der Menschen mit Raynaud-Krankheit sekundär zu systemischer Sklerose auf¹⁶ .

Komplikationen

In schweren Fällen kann es zu einem digitalen Infarkt und Gangrän mit Verlust des Gewebes der Fingerpulpa oder des distalen Fingerglieds kommen. Die Haut kann chronisch ischämisch werden und ulzerieren. Der oder die Finger können ihre Lebensfähigkeit verlieren und in den schlimmsten Fällen eine Amputation erfordern.

Prävention von Angriffen

• Vermeiden Sie das Rauchen¹⁴ .

• Vermeiden Sie die Behandlung mit Betablockern.

• Tragen Sie Handschuhe oder halten Sie sie stets bereit.

• Verwenden Sie bei Bedarf spezielle beheizte Handschuhe.

• Stellen Sie sich darauf ein, dass Sie der Kälte ausgesetzt sind, und ergreifen Sie geeignete Maßnahmen zur Verbesserung der Situation.

• Raten Sie dazu, einen Umzug in wärmere Gefilde in Erwägung zu ziehen (vor allem während der kältesten Monate), wenn die Erkrankung so lästig ist, dass der Patient über die nötigen Mittel verfügt, dies zu tun.

• Vermeiden Sie die Verwendung von vibrierenden Handwerkzeugen.