Perthes-Krankheit

Synonyme: Calvé-Legg-Perthes-Krankheit, Perthes-Calvé-Legg-Krankheit

Einführung

Es handelt sich um eine selbstlimitierende Hüftkrankheit, die durch eine mehr oder weniger starke Ischämie und eine anschließende Nekrose des Hüftkopfes verursacht wird.¹. Zu den charakteristischen Merkmalen gehören:

• Die wesentliche Läsion ist der Verlust der Blutversorgung (avaskuläre Nekrose) des Kerns der proximalen Femurepiphyse.

• Die Folge ist ein abnormales Wachstum der Epiphyse.

• Eventuelles Remodelling des regenerierten Knochens.

Epidemiologie

• Wird normalerweise bei 3- bis 10-jährigen Kindern beobachtet.

• Inzidenz von 1 von 10.000 Kindern unter 15 Jahren.

• Bilateral in 15%.

• Verhältnis Männer/Frauen: 4-5:1².

• Selten bei nicht-weißen Menschen.

Pathogenese

Das primäre Ereignis ist die avaskuläre Nekrose der Oberschenkelepiphyse, die zu einem verzögerten Knochenkern führt:

• Der Gelenkknorpel wird von der Gelenkflüssigkeit ernährt und wächst weiter.

• Die Knorpelsäulen werden verformt und verlieren einen Teil ihrer zellulären Bestandteile.

• Bei ihnen findet keine normale Verknöcherung statt, was zu einem Übermaß an verkalktem Knorpel im primären Trabekelknochen führt.

• Die Revaskularisierung erfolgt von der Peripherie zur Mitte.

• Die Symptome treten bei subchondralem Kollaps und Fraktur auf.

Präsentation³

• Das Kind zeigt typischerweise eine eingeschränkte Hüftrotation und ein subakutes Hinken, das manchmal mit Schmerzen in der Leiste, im Oberschenkel oder im Knie einhergeht.

• Sie ist in der Regel einseitig, obwohl in 10 % der Fälle eine bilaterale Beteiligung vorliegt.

• Dem Kind geht es systemisch gut, es sind keine anderen Gelenke betroffen und es gibt keine Anzeichen einer Gelenkentzündung.

• Bei der Untersuchung sind alle Bewegungen der Hüfte eingeschränkt. In der frühen Phase ist die Abduktion der Hüfte und die Innenrotation in Flexion und Extension eingeschränkt.

• Es besteht ein antalgischer Gang (aufgrund von Schmerzen), und in der Spätphase ist ein Trendelenburg-Gang zu beobachten.

• Rolltest: Während der Patient in Rückenlage liegt, rollt der Untersucher die Hüfte der betroffenen Extremität in Außen- und Innenrotation. Dieser Test sollte eine Abwehr oder einen Krampf hervorrufen, insbesondere bei der Innenrotation.

Untersuchungen in der Sekundärversorgung

Die Ermittlungen werden Folgendes umfassen:

• FBC und ESR.

• Frühe Röntgenaufnahmen können eine Erweiterung des Gelenkspalts zeigen (die beste Ansicht ist die seitliche Froschperspektive) oder auch normal sein.

• Technetium-Knochenscans oder MRT-Scans können zur Identifizierung von Pathologien eingesetzt werden (erkennbar an einem Bereich mit verminderter Durchblutung)⁴.

• Später kommt es zu einer Verkleinerung des nukleären Hüftkopfes mit lückenhafter Dichte im Röntgenbild.

• Später kann es zu einem Zusammenbruch und einer Verformung des Hüftkopfes mit Knochenneubildung kommen. Bei einer schweren Verformung des Hüftkopfes besteht die Gefahr einer frühen Arthrose.

• Ein Arthrogramm und/oder eine MRT-Untersuchung sind häufig erforderlich, um die Kongruenz über den gesamten Bewegungsumfang zu beurteilen. Ein inkongruenter Kopf mit flacher Spitze hat die schlechteste Prognose. Es kann eine Scharnierabduktion ausgeschlossen werden, bei der der vergrößerte Hüftkopf auf den Acetabulumrand auftrifft.

• Hüftaspiration bei Verdacht auf ein septisches Gelenk.
  

Differentialdiagnose

Die wahrscheinlichsten anderen Diagnosen für ein akutes Hinken bei einem Kind im Alter von 3-10 Jahren sind³:

• Vorübergehende Synovitis.

• Frakturen oder Weichteilverletzungen (einschließlich Stressfrakturen oder nicht unfallbedingte Verletzungen).

Beidseitige Perthes-Krankheit

Dies erfordert eine Skelettuntersuchung als Teil der Untersuchung.

• Hypothyreose.

• Multiple epiphysäre Dysplasie (MED).

• Spondyloepiphyseale Dysplasie tarda.

• Sichelzellenanämie.

Unilaterale Perthes-Krankheit

• Septische Arthritis.

• Sichelzellenanämie.

• Spondyloepiphyseale Dysplasie tarda.

• Die Gaucher-Krankheit.

• Eosinophiles Granulom.

• Vorübergehende Synovitis (es wurde angenommen, dass dies zu Morbus Perthes führt; es wird jedoch inzwischen angenommen, dass kein kausaler Zusammenhang besteht).

Verwaltung⁵

Zu den Behandlungszielen gehören die Schmerz- und Symptomkontrolle, die Wiederherstellung des Bewegungsumfangs der Hüfte und der Verbleib des Hüftkopfes in der Hüftpfanne.

Eine nicht-operative Behandlung ist häufig bei Kindern mit einem Knochenalter von weniger als 6 Jahren angezeigt und umfasst Folgendes:

• Einschränkung von Aktivitäten und Belastung bis zur vollständigen Verknöcherung.

• Krankengymnastik (es gibt jedoch keine stichhaltigen Beweise für den Einsatz von Orthesen, Korsetts oder Gipsverbänden).

• Zur Schmerzlinderung können NSAIDs verschrieben werden.

• Bei bis zu 60 % der Patienten, die eine nichtoperative Behandlung erhalten, werden gute Ergebnisse erzielt.

Operative Behandlungen umfassen:

• Femorale oder pelvine Osteotomie.

• Valgus- oder Schenkelosteotomien.

• Hüft-Arthroskopie.

• Hüft-Arthrodiastase (umstritten).

Prognose⁶

Die meisten Kinder mit Morbus Perthes haben einen guten Verlauf, aber Schmerzen, Arthrose und anhaltende Funktionsstörungen der Hüfte sind häufig⁷. Hüftarthrose tritt selten vor dem 50. Lebensjahr auf⁸.

Mindestens 50 % der betroffenen Hüften verlaufen unbehandelt gut. Bei Patienten, die weniger als 6,0 Jahre alt sind, sind die Ergebnisse unabhängig von der Behandlung gut.⁹.

Mehr als 80 % der betroffenen Hüften weisen gute oder sehr gute Ergebnisse auf, die bis ins vierte Lebensjahrzehnt andauern⁶. In einer retrospektiven Studie wurde jedoch festgestellt, dass die Hälfte aller Patienten nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 50 Jahren schließlich eine künstliche Hüfte benötigten.

Zu den prognostischen Faktoren gehören Alter, Bewegungseinschränkung, radiologisch sichtbare Beteiligung des Hüftkopfes, Lateralisierung des Hüftkopfes in der Hüftpfanne (Subluxation), seitliche epiphysäre Verkalkung und metaphysäre Zystenbildung.

Ein Alter von weniger als 6 Jahren bei Krankheitsbeginn ist aufgrund des höheren Remodellierungspotenzials prognostisch günstig.

Komplikationen

Zu den Restdeformitäten gehören die Coxa magna (Verbreiterung des Oberschenkelkopfes und -halses), die Coxa plana (Osteochondritis des Oberschenkelkopfes), die Coxa breva (strukturelle Verkürzung des Oberschenkelhalses) und die Scharnierabduktion (wenn ein vergrößerter Oberschenkelkopf seitlich verschoben wird und bei der Abduktion der Hüfte auf den Hüftpfannenrand stößt).

Die Deformierung des Hüftkopfes wird kurz- und mittelfristig gut toleriert, aber 50 % der Patienten entwickeln im sechsten Lebensjahrzehnt eine behindernde Arthritis¹⁰.