Splenektomie und Hyposplenismus

Die Milz ist an der Bildung schützender humoraler Antikörper beteiligt¹die Produktion und Reifung von B- und T-Zellen und Plasmazellen, die Beseitigung unerwünschter Partikel (z. B. Bakterien) und die Funktion als Reservoir für Blutzellen, insbesondere weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

Splenektomie

Die Splenektomie kann auf drei verschiedene Arten erfolgen:

• Geplant, wobei prophylaktische Maßnahmen zur Vermeidung späterer Komplikationen eingesetzt werden können.

• Traumatisch, durch einen Unfall oder während einer Operation.

• Autosplenektomie, die sich auf den physiologischen Verlust der Milzfunktion (Hyposplenismus) bezieht - z. B. im Zusammenhang mit Sichelzellenanämie (chronische Schädigung der Milz führt zu Atrophie), Zöliakie, Dermatitis herpetiformis, essentieller Thrombozythämie und Colitis ulcerosa.

Indikationen für die Splenektomie

• Trauma: 25 % der Verletzungen sind iatrogen bedingt.

• Spontane Ruptur: Diese tritt in der Regel bei Patienten mit massiver Splenomegalie (z. B. infektiöse Mononukleose) auf und wird häufig durch ein kleines Trauma ausgelöst.

• Hypersplenismus: hereditäre Sphärozytose oder Elliptozytose, Immunthrombozytopenie.

• Neoplasie: Lymphom oder leukämische Infiltration.

• Bei anderen Eingeweiden: totale Gastrektomie, distale Pankreatektomie.

• Andere Indikationen: Milzzysten, Hydatidenzysten, Milzabszesse.

Komplikationen bei der Splenektomie

Man kann zwischen intraoperativ, frühpostoperativ und spätpostoperativ unterscheiden.²
Intra-operativ:

• Blutungen.

• Schädigung von Strukturen in der Nähe.

• Fehlende akzessorische Milz.

• Ruptur der Milz.

Frühe postoperative Phase:

• Überwältigende Post-Splenektomie-Infektion, OPSI.²

• Blutungen.

• Intraabdominaler Abszess.

• Venöse Thromboembolien. Ein hyperkoagulabler Zustand beginnt 24 Stunden nach der Splenektomie und hält bis zum 5. Tag an und führt zu einem erhöhten Risiko für VTEs.

• Lungenentzündung.

• Bauchspeicheldrüsenentzündung.

• Ileus.

• Infektionen der Bauchdecke, Hämatome und Hernien.

Späte post-operative Komplikationen:

• Infektionen - das Lebenszeitrisiko einer OPSI liegt bei 1-3 %.³
  

  • Aufgrund von eingekapselten Bakterien wie Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae und Neisseria meningitidis.

  • Tritt nach einer Splenektomie bei 4 % der Patienten ohne Prophylaxe auf.

  • Das größte Sterberisiko besteht in den ersten zwei Jahren und wird auf 50 % geschätzt.

  • Behandlung: Impfung und Antibiotikaprophylaxe wie unter "Behandlung" unten beschrieben.

• Krebs - es besteht ein erhöhtes Lebenszeitrisiko für Krebs und krebsbedingte Sterblichkeit, das in den 2-5 Jahren nach der Splenektomie am größten ist.²

• Bauchwandhernien.

Hyposplenismus

Verursacht

• Operative Splenektomie: bei schweren Milztraumata, Milzzysten oder im Rahmen eines resektiven Eingriffs bei einem abdominalen Tumor.

• Funktioneller Hyposplenismus: Sichelzellenanämie (HbSS) und Hämoglobinsichel-C (HbSC), Thalassaemia major, essentielle Thrombozythämie, lymphoproliferative Erkrankungen (Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom, chronische lymphatische Leukämie (CLL)), Zöliakie, entzündliche Darmerkrankungen. Häufig geben Howell-Jolly-Körperchen im peripheren Blutbild einen wichtigen Hinweis auf die Diagnose eines Hyposplenismus.

• Knochenmarkstransplantation: Milzbestrahlung oder chronische Graft-versus-Host-Krankheit.

• Kongenitale Asplenie: verbunden mit Herzanomalien und biliärer Atresie.

Nachforschungen

• Blutbild: Merkmale des Hyposplenismus sind Howell-Jolly-Körperchen, Pappenheimer-Körperchen, Zielzellen und unregelmäßig kontrahierte rote Blutkörperchen.

• Bildgebende Verfahren: Ultraschall, CT-Scanning und MRT-Scanning.

• Andere Untersuchungen, die vom klinischen Kontext abhängen.

Komplikationen bei Hyposplenismus⁴

• Personen mit einer fehlenden oder funktionsgestörten Milz haben ein erhöhtes Risiko für schwere Infektionen, insbesondere solche, die durch eingekapselte Bakterien verursacht werden. Der häufigste Organismus, der mit schweren Infektionen in Verbindung gebracht wird, ist S. pneumoniae (Pneumokokken), aber auch andere Organismen scheinen eine häufigere Ursache für überwältigende Infektionen zu sein, darunter H. influenzae Typ b (Hib) und N. meningitidis.

• Andere Infektionen sind Escherichia coliMalaria, Babesiose und Capnocytophaga canimorsus (in Verbindung mit Hundebissen).

• Fulminante, potenziell lebensbedrohliche Infektionen sind ein großes langfristiges Risiko bei Hyposplenismus; sie sind jedoch weitgehend vermeidbar.

• Asplenische Patienten sollten dringend auf das erhöhte Risiko einer schweren Falciparum-Malaria hingewiesen werden, alle Malaria-Vorsichtsmaßnahmen/Prophylaxe ergreifen und idealerweise Urlaube in Malaria-endemischen Gebieten vermeiden.

Verwaltung

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es sich um eine doppelte Verwaltung handelt:

1. Impfungen

2. Antibiotikaprophylaxe

Impfungen⁴⁵⁶

Impfungen gegen S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae Typ b und Influenzavirus werden dringend empfohlen.

• Aufgrund des hohen Risikos einer überwältigenden Infektion wird eine zusätzliche Impfung gegen Pneumokokken für alle Personen empfohlen, die ein hohes Risiko haben, in der Zukunft eine Milzfunktionsstörung zu entwickeln, einschließlich Personen mit Zöliakie und Sichelzellkrankheit.

• Angesichts des hohen Risikos einer bakteriellen Sekundärinfektion wird auch eine jährliche Grippeimpfung empfohlen. Zusätzliche Auffrischungsdosen des Pneumokokken-Polysaccharid-Impfstoffs (PPV) werden alle fünf Jahre empfohlen.

• Eine zusätzliche Impfung gegen die Meningokokkengruppen A, C, W, Y und B sollte Patienten mit fehlender oder gestörter Milz bei geeigneten Gelegenheiten angeboten werden.

• Hyposplenismus bei Zöliakie ist bei Kindern ungewöhnlich, und die Prävalenz korreliert mit der Dauer der Glutenexposition. Daher ist es unwahrscheinlich, dass Patienten, bei denen die Zöliakie früh diagnostiziert und gut behandelt wird, zusätzliche Dosen dieser Impfstoffe benötigen, die über die im Routineimpfplan vorgesehenen hinausgehen. Nur bei Patienten mit bekannter Milzfunktionsstörung sollte eine zusätzliche Impfung gegen Meningokokken erfolgen.

• Obwohl früher eine zusätzliche Impfung gegen H. influenzae Typ b (Hib) für Asplenie-Patienten empfohlen wurde, ist die Hib-Infektion heute aufgrund eines langjährigen erfolgreichen Impfprogramms bei Kindern hervorragend unter Kontrolle, und das Risiko einer Hib-Erkrankung ist äußerst gering. Daher wird eine zusätzliche Hib-Impfung nicht mehr empfohlen.

Ein praktischer Zeitplan für die Impfung von Asplenikern in Abhängigkeit vom Alter bei der Diagnose ist in Kapitel 7 des Grünen Buchs enthalten (siehe Referenzen). Zusätzliche Auffrischungsimpfungen anderer Impfstoffe sollten in Abhängigkeit von der Grunderkrankung der Person in Betracht gezogen werden. Möglicherweise ist eine fachliche Beratung erforderlich.

Wenn validierte Tests zur Verfügung stehen, wird empfohlen, das Ansprechen auf die Pneumokokkenimpfung und den Zeitpunkt der Wiederholungsimpfung zu überprüfen.

Prophylaktische Antibiotika

Diese werden bei Patienten mit hohem Risiko für Pneumokokken-Infektionen empfohlen. Die Antibiotika der Wahl sind orales Phenoxymethylpenicillin oder Makrolide.⁶

Patienten, bei denen trotz aller Maßnahmen eine Infektion auftritt, müssen mit systemischen Antibiotika behandelt und dringend in ein Krankenhaus eingewiesen werden.

Zu den Risikofaktoren für ein hohes Risiko bei Hyposplenismus gehören:

• Age <16 years or >50 years.

• Schlechte Reaktion auf die Pneumokokken-Impfung.

• Frühere invasive Pneumokokken-Erkrankungen.

• Zugrundeliegende hämatologische Malignität, die eine Splenektomie erforderlich macht (erhöhtes Risiko bei Immunsupprimierten).

Da das Infektionsrisiko in den ersten Jahren nach der Splenektomie am höchsten ist, wird allen splenektomierten Patienten empfohlen, in den ersten Jahren eine tägliche Antibiotikaprophylaxe einzunehmen.

In den Leitlinien gibt es unterschiedliche Empfehlungen für die Dauer der täglichen Antibiotikaeinnahme nach einer Splenektomie. Personen, die aufgrund anderer Begleiterkrankungen ein hohes Risiko für Infektionen haben, wird empfohlen, lebenslang täglich Antibiotika einzunehmen.³

Bei Kindern über 5 Jahren mit Sichelzellenanämie, die gegen Pneumokokken geimpft sind und keine schwere Pneumokokkeninfektion in der Vorgeschichte haben, kann die antibakterielle Prophylaxe abgesetzt werden.⁷

Verwenden Sie Phenoxymethylpenicillin, Amoxicillin oder Erythromycin oral. Aufgrund unterschiedlicher lokaler Antibiotika-Empfindlichkeiten müssen möglicherweise andere Antibiotika eingesetzt werden - auf Anraten des örtlichen Gesundheitsamtes.

Ziehen Sie in Erwägung, dem Patienten zu empfehlen, eine volle therapeutische Dosis Antibiotika einzunehmen, wenn er infektiöse Symptome wie Fieber, Unwohlsein, Schüttelfrost usw. entwickelt, und sofort einen Arzt aufzusuchen.

Es kann auch sinnvoll sein, den Patienten die Möglichkeit zu geben, sich zu Hause oder im Urlaub einen Vorrat an Antibiotika anzulegen, wobei sie jedoch ermutigt werden sollten, bei Bedarf ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Die Resistenz von Pneumokokken gegen Penicilline ist im Vereinigten Königreich nach wie vor gering. Die Kenntnis der lokalen Resistenzmuster sollte bei der Wahl des Antibiotikums berücksichtigt werden.⁶

Die Einrichtung eines Krankheitsregisters für Hyposplenie-Patienten und die Durchführung regelmäßiger Audits sind zu befürworten:⁶. Das British Committee for Standards in Haematology empfiehlt Folgendes⁶

• Die Patienten sollten schriftliche Informationen erhalten und eine Karte bei sich tragen, um das medizinische Personal auf das Risiko einer überwältigenden Infektion hinzuweisen. Die Patienten sollten ein Warnarmband oder einen Anhänger tragen.

• Die Patienten sollten sich der potenziellen Risiken von Auslandsreisen bewusst sein, insbesondere im Hinblick auf Malaria und ungewöhnliche Infektionen - z. B. durch Tierbisse.

• In den Patientenakten sollte das zugrunde liegende Infektionsrisiko deutlich gekennzeichnet sein. Der Impf- und Auffrischungsstatus sollte klar und angemessen dokumentiert werden.