Posteriores Leukoenzephalopathie-Syndrom

Synonym: Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES)

Das reversible posteriore Leukoenzephalopathie-Syndrom äußert sich durch schnell einsetzende Symptome wie Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen und Sehstörungen. Es geht häufig, aber nicht immer, mit akutem Bluthochdruck einher. Bei rechtzeitiger Erkennung und Behandlung klingt das klinische Syndrom in der Regel innerhalb einer Woche ab, und die in der Magnetresonanztomographie (MRT) sichtbaren Veränderungen bilden sich innerhalb von Tagen bis Wochen zurück.¹

Die zugrunde liegende Pathogenese ist nicht vollständig geklärt.² Es wird angenommen, dass der pathologische Mechanismus entweder mit Hypertonie und Hyperperfusion oder mit einer Vaskulopathie und der daraus resultierenden Hypoperfusion zusammenhängt.³

Epidemiologie

Sie ist selten. Mit zunehmender Sensibilisierung und zunehmendem Einsatz der MRT könnte die Diagnose jedoch in Zukunft häufiger gestellt werden.⁴

In der Literatur wird meist über einzelne oder wenige Fälle berichtet. Sie tritt in der Regel bei Erwachsenen auf, es wurde jedoch auch über Fälle bei Kindern berichtet.⁵

Ätiologie

Sowohl chronische Nierenerkrankungen als auch akute Nierenschäden treten häufig auf, und es besteht ein enger Zusammenhang mit Erkrankungen, die bei Patienten mit Nierenerkrankungen gleichzeitig auftreten, wie Bluthochdruck, Gefäß- und Autoimmunerkrankungen, die Einnahme von Immunsuppressiva und Organtransplantationen.¹ Zu den zugrundeliegenden Risikofaktoren/Präzipienten können folgende gehören:

• Schwere Hypertonie, Präeklampsie oder Nierenerkrankung, die zu gestörter Autoregulation, Hyperperfusion und Endothelschädigung/vasogenem Ödem führen. Eine sich schnell entwickelnde, fluktuierende oder intermittierende Hypertonie stellt ein besonderes Risiko dar. Vasokonstriktion und Hypoperfusion führen zu Hirnischämie und anschließendem vasogenem Ödem. Neuere Erkenntnisse deuten darauf hin, dass letzteres wahrscheinlicher ist.

• Ein breites Spektrum von Medikamenten, aber am häufigsten mit Immunsuppressiva und Chemotherapie.⁶

• Infektion mit Sepsis und Schock, die immer häufiger als weitere ätiologische Faktoren erkannt werden.⁷

• Es wurden auch Autoimmunerkrankungen beobachtet.⁸

• Sie kann auch nach einer Karotis-Endarteriektomie auftreten, wenn die Barorezeptoren der Karotis versagen.

• In einer Serie von sieben Patienten wurde bei sechs von ihnen eine zugrunde liegende Blutungsdiathese oder Koagulopathie festgestellt.⁹

Trotz der Bezeichnung "Leukoenzephalopathie" können Läsionen sowohl in den weißen als auch in den grauen Bereichen auftreten. Außerdem wird zunehmend anerkannt, dass sowohl das vordere Großhirn als auch der vordere und hintere Kortex, der Hirnstamm, das Kleinhirn und sogar das Rückenmark betroffen sein können.¹⁰

Präsentation

Die klinischen Anzeichen und Symptome sind unspezifisch und können akut oder subakut sein:

• Kopfschmerzen.

• Veränderter mentaler Zustand, Lethargie und Schläfrigkeit, möglicherweise bis hin zu Verwirrung und Koma.

• Konvulsionen - Status epilepticus wurde berichtet.¹¹

• Verschwommenes Sehen, Hemianopie, visuelle Vernachlässigung, Halluzinationen, kortikale Sehstörungen.

• Die Fundoskopie zeigt häufig Papillenödeme, Blutungen und Exsudate.

• Der Blutdruck ist in der Regel hoch.

Die klinischen Symptome reichen nicht aus, um die Diagnose zu stellen, aber die Kernspintomographie ist oft charakteristisch und entscheidend für die Diagnose.

Bildgebung¹

In der Akutsituation ermöglicht die CT-Bildgebung eine schnelle Beurteilung. Sie kann auch größere Hirnblutungen und raumfordernde Läsionen ausschließen. Obwohl die CT nicht 100 % sensitiv ist, kann sie auch eine venöse Sinusthrombose oder eine arterielle Ischämie oder Thrombose nachweisen. Die CT-Bildgebung kann jedoch normal sein und sollte nicht unbedingt zur Beruhigung beitragen.

Typische MRT-Befunde sind beidseitige Anomalien der weißen Substanz in vaskulären Wasserscheiden in den hinteren Regionen beider Gehirnhälften, die vor allem die Hinterhaupts- und Scheitellappen betreffen. Mit der Standard-MRT ist es möglicherweise nicht einfach, sie von anderen akuten Gefäßerkrankungen abzugrenzen, aber eine Sinusvenenthrombose kann mit der CT- oder MR-Venographie schnell diagnostiziert werden.

Eine Angiographie kann eine Thrombose, Dissektion oder Vaskulitis aufdecken. Die Elektroenzephalographie (EEG) kann zur Erkennung subklinischer Anfälle eingesetzt werden und kann auf andere Ursachen der Enzephalopathie hinweisen. Eine Lumbalpunktion kann eine Infektion oder eine Subarachnoidalblutung diagnostizieren, kann aber zu Beginn der Erkrankung oder nach einer Antibiotikabehandlung normal sein.

Differentialdiagnose

Die Symptome sind oft unspezifisch und können leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden.¹Zu den möglichen Differentialdiagnosen gehören:

• Zerebrovaskuläres Ereignis

• Sinusthrombose

• Demyelinisierung

• Vaskulitis

• Enzephalitis

Assoziierte Krankheiten¹⁰

• Hypertensive Enzephalopathie.

• Eklampsie oder schwere Präeklampsie.

• Einnahme von Stimulanzien, die den Blutdruck erhöhen können, wie Phenylephrin, Pseudoephedrin und sogar Koffein.

• Missbrauch von Kokain und Amfetaminen.

• Phäochromozytom.⁵

• Hämolytisch-urämisches Syndrom.

• Bluttransfusion.

• Infektion.

• Autoimmunerkrankung - z. B. systemischer Lupus erythematodes.

Diese Liste ist bei weitem nicht erschöpfend, aber Bluthochdruck ist ein häufiges Thema.

Die folgenden Medikamente sind nur einige, die damit in Verbindung gebracht wurden:

• Ciclosporin A

• Vincristin

• Tacrolimus

• Cisplatin

• Interferon alfa

• Antiretrovirale Therapie

• Erythropoietin

Verwaltung¹

Ein rascher Entzug des Auslösers beschleunigt die Genesung und verringert das Risiko von Komplikationen - z. B. eine aggressive Blutdruckkontrolle, der Entzug des auslösenden Medikaments oder die Entbindung bei Eklampsie. Antiepileptika sollten zur Behandlung von Anfällen eingesetzt werden; Anästhesie und Beatmung sollten bei generalisiertem Status epilepticus und zum Schutz der Atemwege bei komatösen Patienten eingesetzt werden.

Prognose⁴

• Wenn er rechtzeitig erkannt wird, ist er reversibel, aber wenn es zu einem Infarkt gekommen ist, sind die Schäden irreversibel.

• Es gibt Fallberichte von Patienten, bei denen es zu einer Hirnhernie und zum Tod kam.

• Eine verspätete Diagnose führt zu einer schlechteren Prognose.

• Ein Wiederauftreten kann vorkommen, ist aber ungewöhnlich.