Landau-Kleffner-Syndrom

Synonyme: erworbene epileptische Aphasie

Was ist das Landau-Kleffner-Syndrom?

Das Landau-Kleffner-Syndrom, früher bekannt als erworbene epileptische Aphasie, ist ein seltenes Syndrom, das typischerweise in der frühen Kindheit mit Sprachrückbildung und Krampfanfällen auftritt.¹

Betroffene Kinder, die eine altersgemäße Sprache entwickelt haben, erleiden dann eine Sprachregression mit verbaler auditiver Agnosie, abnormer epileptiformer Aktivität, Verhaltensstörungen und manchmal auch offenen Anfällen.²

Landau und Kleffner beschrieben 1957 erstmals die erworbene epileptische Aphasie. Das Landau-Kleffner-Syndrom weist drei Merkmale auf:³

• Eine erworbene rezeptive Aphasie.

• Temporoparietale Spike-Wave-Entladungen im Wachzustand.

• Häufige generalisierte Spike-Wave-Entladungen im Schlaf (elektrischer Status epilepticus im Schlaf (ESES)).

Wie häufig ist das Landau-Kleffner-Syndrom? (Epidemiologie)

• Das Syndrom galt bisher als sehr selten, aber mit verbesserten Diagnosemethoden könnte die bekannte Prävalenz deutlich steigen.

• Derzeit sind in der Weltliteratur über 200 Fälle beschrieben worden.

• Bei Jungen ist ein leichter Anstieg der Inzidenz zu verzeichnen.

• Für die meisten Fälle gibt es keine genau definierte Ursache. Einige wenige Fälle scheinen auf niedriggradige Hirntumore, geschlossene Kopfverletzungen, Neurozystizerkose und demyelinisierende Erkrankungen zurückzuführen zu sein.

Symptome des Landau-Kleffner-Syndroms (Darstellung)¹

• Nach einer Phase normaler Entwicklung, die mit Anfällen einhergeht, kommt es zu einer allmählichen Rückbildung der Sprache, doch besteht in der Regel kein kausaler Zusammenhang.

• Die meisten Fälle treten im Alter von 3-7 Jahren auf, wobei das Verhältnis zwischen Männern und Frauen 2:1 beträgt.

• Die Erkrankung äußert sich zunächst in Sprachproblemen, die sich als Worttaubheit oder auditive verbale Agnosie äußern, bei der die betroffene Person nicht in der Lage ist, Sprache zu verstehen.

• Krampfanfälle treten bei 70-85 % der Patienten auf. Der Beginn der Anfälle liegt zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr und hört in der Regel nach dem 15. Die Anfälle können partiell, generalisiert tonisch-klonisch, abwesend oder myoklonisch sein.

• Ein abnormales Elektroenzephalogramm (EEG) mit Spike- und Wellenmustern während des Schlafs geht häufig einer Verbesserung der Sprache voraus.

• Viele betroffene Kinder weisen Verhaltensstörungen auf, darunter Hyperaktivität und verminderte Aufmerksamkeitsspanne, Aggression und Wutanfälle. Es wird angenommen, dass die Verhaltensänderungen auf Sprachstörungen zurückzuführen sind.

Differentialdiagnose

• Dieser Begriff ist sehr weit gefasst und umfasst auch andere Ursachen von Epilepsie, Autismus, Hyperaktivität und verminderter Aufmerksamkeitsspanne, aggressivem (z. B. Wutanfälle), oppositionellem oder psychotischem Verhalten sowie geistiger Behinderung. Einige Patienten können taub, autistisch oder psychotisch erscheinen oder einige Merkmale aufweisen, die auf eine Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) hindeuten.

• Kopfverletzungen, Hirnneoplasmen (z. B. niedriggradige Astrozytome), zerebrovaskuläre Thromboembolien und Neurozystizerkose können mit erworbener Aphasie, einem epileptiformen Elektroenzephalogramm (EEG) und Krampfanfällen einhergehen.

• Neurodegenerative Erkrankungen, insbesondere Adrenoleukodystrophie, und akute disseminierte Enzephalomyelitis können ebenfalls ein ähnliches Erscheinungsbild aufweisen.

Diagnose des Landau-Kleffner-Syndroms (Untersuchungen)¹

• Die MRT ist unerlässlich, um zerebrovaskuläre Thromboembolien, Hirntumore, Demyelinisierungen, neurodegenerative Erkrankungen und Infektionen des zentralen Nervensystems auszuschließen.

• Die Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET) zeigt einen verminderten Stoffwechsel in einem oder beiden Schläfenlappen. Die Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) des Gehirns zeigt eine verminderte Perfusion des linken Schläfenlappens.

• Das EEG ist ein grundlegender Bestandteil der Diagnose und zeigt bei Kindern in der Regel abnorme epileptische Entladungen, während klinische Anfälle in etwa 70 % der Fälle beobachtet werden. Das EEG zeigt Spike- und Wellenentladungen, die weit verbreitet, multifokal oder verschiebbar sind, meist in der Schläfenregion, manchmal einseitig und besonders während des Schlafs verstärkt auftreten.¹

• Hirnstammpotentiale und Hörtests.

Behandlung des Landau-Kleffner-Syndroms¹

Es gibt kein Standard-Behandlungsschema, und es werden verschiedene Behandlungsmodalitäten eingesetzt. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören krampflösende Medikamente, Steroide, adrenocorticotropes Hormon (ACTH), ketogene Diät, Immunglobuline und bei Bedarf eine Operation. Der frühzeitige Einsatz von Steroiden oder ACTH kann die Symptome lindern und das EEG normalisieren.

• Die Patienten haben besondere pädagogische Bedürfnisse und benötigen eine Sprachtherapie. Sprachtherapie, einschließlich Gebärdensprache, und eine Reihe von Unterrichts- und Verhaltensinterventionen sind von Vorteil.²

• Eine Psychotherapie kann angezeigt sein.

Drogen

• Der Erfolg von krampflösenden Medikamenten ist unterschiedlich.

• Als Anfangstherapie wird häufig Valproinsäure oder Diazepam eingesetzt. Anschließend werden häufig andere Antiepileptika, Kortikosteroide oder eine intravenöse Immunglobulintherapie (IVIG) eingesetzt.

• Verschiedene Kortikosteroidschemata, darunter orales Prednison, hohe Dosen intravenöser Pulskortikosteroide und adrenocorticotropes Hormon (ACTH), haben sich als wirksam erwiesen.²

Chirurgische

Die multiple subpiale Transsektion (MST) hat bei ausgewählten Patienten zu einer gewissen klinischen Verbesserung geführt.⁴

• Der Kortex wird im Gyrus midtemporalis und im perisylvischen Bereich in parallelen Linien durchtrennt, um die Ausbreitung der epileptiformen Aktivität zu verhindern, ohne eine kortikale Dysfunktion zu verursachen.

• Diese Behandlung ist Patienten vorbehalten, die auf mehrere medikamentöse Therapien nicht angesprochen haben, hat aber in ausgewählten Fällen zu einer deutlichen Verbesserung der sprachlichen Fähigkeiten und des Verhaltens geführt.

• Es gibt keinen anerkannten Konsens darüber, welche Kandidaten für dieses Verfahren geeignet sind, und es gibt auch keine Belege für seine Wirksamkeit.²

Prognose

Die langfristige Nachsorge zeigt, dass Epilepsie und EEG-Anomalien nicht immer verschwinden. Die Sprachstörungen bleiben bei den meisten Patienten bestehen. Die Patienten neigen dazu, eine insgesamt schlechte Lebensqualität zu haben, was meist auf Sprachschwierigkeiten zurückzuführen ist.⁵

Eine Studie mit 29 Patienten ergab:⁴

• Die Prognose in Bezug auf die Anfallsfreiheit war gut, aber die Ergebnisse in Bezug auf Sprache und kognitive Funktionen waren unterschiedlich.

• Eine angemessene und frühzeitige Behandlung kann eine sprachliche und kognitive Verschlechterung verhindern.