Pityriasis lichenoides

Was ist Pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides ist ein Überbegriff für ein Spektrum seltener gutartiger Hauterkrankungen, die vermutlich durch T-Zellen als Reaktion auf ein Umweltantigen, das höchstwahrscheinlich ein Virus ist, ausgelöst werden.

Es gibt drei Arten, die hier in absteigender Reihenfolge ihrer Häufigkeit aufgeführt sind:

• Pityriasis lichenoides chronica (PLC): ein fast symptomloser Ausbruch von Papeln, die der Pityriasis rosea ähneln und über Wochen oder Monate auftreten, wobei sie oft vergehen und über einen langen Zeitraum wiederkehren.

• Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA): ein akuter Ausbruch von juckenden oder wunden Papeln mit Krusten, die fälschlicherweise für eine Psoriasis guttata, eine Vaskulitis oder im Anfangsstadium für Windpocken gehalten werden können.
  

  Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

  

  Von Florian Jesse, gemeinfrei, via Wikimedia Commons

• Febrile ulzeronekrotische PLEVA: eine schwere, seltene Form der PLEVA mit konstitutionellen Symptomen wie Fieber, die ähnlich wie das Stevens-Johnson-Syndrom einen dermatologischen Notfall darstellt. Auch bekannt als febril-ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit. In der Literatur sind weniger als 100 Fälle bekannt.

Wie häufig ist Pityriasis lichenoides? (Epidemiologie)

• Die genaue Häufigkeit der drei Arten von Pityriasis lichenoides ist nicht bekannt, da sie häufig nicht formal diagnostiziert wird;¹ wahrscheinlich ist sie jedoch selten.

• Bei Erwachsenen tritt sie in der Regel in den 20er oder 30er Jahren auf, wobei Männer leicht überwiegen.

• Sie kann jedoch auch bei Kindern auftreten, wobei das durchschnittliche Alter für den Beginn der Erkrankung bei 6 Jahren liegt.²

• Die Ursache der Pityriasis lichenoides ist noch nicht bekannt, aber es gibt drei Haupttheorien:³
  

  • Eine Überempfindlichkeitsreaktion auf einen infektiösen Erreger wie Parvovirus, HIV, Epstein-Barr-Virus oder auf bestimmte Bakterien und Parasiten.

  • Eine relativ gutartige Form einer lymphoproliferativen T-Zell-Erkrankung.

  • Eine entzündliche Reaktion auf Medikamente - zum Beispiel auf Anti-TNF-Mittel, Statine oder Impfstoffe.⁴

• Obwohl sie einer Vaskulitis ähnelt, zeigt die Histologie keine Merkmale einer Vaskulitis wie Fibrin oder Thromben in den Wänden oder im Lumen der Gefäße.

• Zu den Infektionen, die sowohl mit PLC als auch mit PLEVA in Verbindung gebracht wurden, gehören Toxoplasma gondii, Epstein-Barr-Virus, HIV, Cytomegalovirus, Parvovirus, Staphylococcus aureus und beta-hämolytische Streptokokken der Gruppe A.

Pityriasis lichenoides Symptome

Die Patienten können mehr als eine Art von Pityriasis lichenoides gleichzeitig aufweisen. Bei Patienten mit dunkler Haut kann es zu einer Hypopigmentierung und einer stärkeren Beteiligung des Gesichts kommen, während die unten aufgeführten Anzeichen eher subtil sind.⁴

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

• PLC zeigt sich in der Regel mit kleinen rosafarbenen Papeln, die eine rötlich-braune Farbe annehmen. Sie ähnelt der Pityriasis rosea.

• Der Ausbruch ist oft polymorph, mit Läsionen in verschiedenen Entwicklungsstadien.

• Die PLC breitet sich in der Regel über den Rumpf, das Gesäß und die proximalen Arme oder Beine aus. Sie kann auch an anderen Stellen auftreten, verschont aber im Gegensatz zu Windpocken meist das Gesicht und die Handflächen.

• Die Läsionen sind mit einer festen, glänzenden Schale ("Milchglas") bedeckt, die sich ablösen lässt und darunter eine rotbraune Farbe zum Vorschein bringt.

• Die Läsionen flachen in der Regel über einen Zeitraum von Wochen oder Monaten ab.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

• Diese Unterform der Pityriasis lichenoides zeigt sich akut mit zahlreichen roten Papulo-Vesikeln, die jucken und manchmal schmerzhaft sind. Die Läsionen haben ulzerierte, nekrotische oder hämorrhagische Züge und können im Frühstadium Windpocken ähneln.

• Im Gegensatz zu den Windpocken sind bei der PLEVA die Schleimhäute nicht betroffen und die Läsionen dauern wesentlich länger.

Febrile ulzeronekrotische PLEVA (Mucha-Habermann-Krankheit)

• Diese sehr seltene Erkrankung äußert sich durch nekrotische Ulzerationen, die schnell zusammenwachsen, mit hohem Fieber und systemischen Störungen. Es handelt sich um einen dermatologischen Notfall.

Nachforschungen

• Die Diagnose basiert in der Regel auf der Anamnese und dem klinischen Bild. Bestehen Zweifel an der Diagnose, kann eine Hautbiopsie erforderlich sein.

• Weitere Untersuchungen sind auf mögliche Begleiterkrankungen und die Differentialdiagnose ausgerichtet; sie können Antistreptolysin-O-Titer, ESR, HIV-Screening, Tests auf infektiöse Mononukleose, Zytomegalievirus-Serologie, Epstein-Barr-Virus-Serologie und Toxoplasma-Serologie umfassen.

Differentialdiagnose

• Psoriasis guttata.

• Pityriasis rosea.

• Lichen planus.

• Windpocken.

• Insektenstiche.

• Dermatitis herpetiformis.

• Sekundäre Syphilis.

Pityriasis lichenoides Behandlung

Für den relativ ruhigen, asymptomatischen Zustand von PLC ist oft keine Behandlung erforderlich. Wenn der Patient eine Behandlung wünscht oder versuchen möchte, das Abklingen der Läsionen zu beschleunigen, werden in der Literatur die folgenden Erstlinientherapien beschrieben:

• Topische Steroide zur Verringerung der Reizung.

• Topische Immunmodulatoren - z. B. Tacrolimus oder Pimecrolimus.

• Orale Antibiotika; die häufigsten sind Erythromycin und Tetracyclin,⁵ mit einer Ansprechrate von 80 % auf eine dreimonatige Behandlung mit Erythromycin. Antibiotika werden eher wegen ihrer entzündungshemmenden Eigenschaften als als antibakterielle Mittel eingesetzt.

Zu den Zweitlinientherapien für PLC oder PLEVA gehören:

• Monotherapie mit schmalbandigem UVB (NB-UVB). Damit lässt sich innerhalb von acht Wochen eine vollständige Ansprechrate von 90 % erzielen, so dass systemische Therapien überflüssig werden.⁶

• Bei resistenten Fällen können systemische Steroide, Methotrexat, Acitretin, Dapson oder Ciclosporin eingesetzt werden.

Für die viel schwerwiegendere Erkrankung der febrilen ulzeronekrotischen PLEVA:

• Bei febriler ulzeronekrotischer PLEVA wird eine aggressive Behandlung mit Immunsuppressiva und/oder immunmodulierenden Mitteln sowie eine intensive unterstützende Pflege empfohlen.³

• TNF-alpha-Inhibitoren (z. B. Infliximab) können bei Patienten mit febriler ulzeronekrotischer PLEVA nützlich sein, insbesondere bei resistenten Fällen.⁷

• Die Behandlung findet wahrscheinlich auf einer Intensivstation für Verbrennungen statt.

Prognose

• Mit der richtigen Behandlung ist die Krankheit bei fast allen Kindern nach drei Monaten vollständig verschwunden.⁵ aber insgesamt wird die mittlere Zeit bis zur Besserung bei Kindern mit 21 Monaten angegeben.⁸

• Bei Erwachsenen ist die Prognose sowohl für PLC als auch für PLEVA in der Regel gut. Bei den meisten Patienten dauert die Heilung ein paar Monate, bei anderen ein paar Jahre, wobei die mittlere Zeit bis zur Heilung acht Monate beträgt.

• Bei zwei Dritteln der von einem ersten Ausbruch Betroffenen kommt es zu einem Rückfall, selbst wenn die Krankheit vollständig abgeklungen ist.⁹

• Die ulzeronekrotische PLEVA hat eine hohe Morbidität und ist potenziell tödlich¹⁰ Es wurde jedoch berichtet, dass sie bei fachkundiger Behandlung auf Prednisolon, NB-UVB-Lichttherapie oder Methotrexat anspricht.¹¹

• Bei chronischen Läsionen, die gegenüber der Standardtherapie resistent zu sein scheinen, besteht das Risiko der Umwandlung in ein kutanes T-Zell-Lymphom wie Mycosis fungoides. Selbst wenn dies histologisch festgestellt wurde, bedeutet dies nicht unbedingt, dass die Krankheit fortschreitet.¹²