Nicht-diabetische Netzhaut-Gefäßerkrankung

Übersicht

Dieser Artikel gibt einen Überblick über Vaskulopathien, die die Netzhaut betreffen. Siehe auch die separaten Artikel Diabetische Retinopathie und diabetische Augenprobleme, Das Auge bei systemischen Erkrankungen und Retinopathie der Frühgeburt.

Anatomie der Netzhaut¹

Die Netzhaut ist ein vielschichtiger Aufbau. Von der inneren (Glaskörper-)Oberfläche bis zur Aderhaut sind dies die innere Begrenzungsmembran, die Nervenfaserschicht, die Ganglienzellenschicht, die innere plexiforme Schicht, die innere Kernschicht, die äußere plexiforme Schicht, die äußere Kernschicht, die äußere Begrenzungsmembran, das innere und äußere Stäbchen- und Zapfensegment und eine einzige Schicht von Zellen, das retinale Pigmentepithel (RPE).

Die einzigen Zellen, die für Licht empfindlich sind, sind die Fotorezeptoren, bestehend aus den Stäbchen und Zapfen (für das Sehen) und den lichtempfindlichen Ganglienzellen, die für den Antrieb und die Reflexe auf Licht zuständig sind. Die Nervensignale der Stäbchen und Zapfen werden von anderen Nervenzellen in der Netzhaut verarbeitet.

Die Makula weist eine hohe Dichte an Zapfen, Ganglienzellen und Pigmenten auf. Der zentrale 1,5 mm große Bereich der Makula ist die Fovea. Innerhalb der Fovea befindet sich ein etwa kreisförmiger avaskulärer Bereich, die foveale avaskuläre Zone, die nur Zapfen enthält. Diese Schichten variieren in ihrer Dicke um die Netzhaut herum, werden zur Fovea hin dünner und verschwinden ganz in der Fovea centralis, so dass ein kleiner Bereich mit unbedeckten Photorezeptoren übrig bleibt.

Anatomie der Netzhaut

د.مصطفى الجزار, CC BY-SA 3.0über Wikimedia Commons

Blutversorgung der Netzhaut

Die Arteria ophthalmica entspringt direkt aus der Arteria carotis interna und verläuft durch den Sehnervenkanal. Ihr erster Ast ist die zentrale Netzhautarterie, die den Sehnerv durchdringt und dann in der Mitte des Sehnervs verläuft, um in das Auge einzutreten, wo sie sich teilt und die innere neurale Netzhaut versorgt.

Aus der Arteria ophthalmica entspringt dann die Arteria lacrimalis, gefolgt von einer Reihe von hinteren Ziliarenarterien. Diese perforieren die Sklera in der Nähe des Sehnervs und sind Endarterien (sie haben keine Anastomose mit anderen Arterien). Sie versorgen den hinteren Uvealtrakt einschließlich der äußeren neuralen Netzhaut und der Aderhaut.

Die Netzhaut wird also von zwei Blutgefäßen versorgt:

• Das äußere RPE, die Photorezeptoren und einige der darüber liegenden Gewebeschichten werden von der Aderhaut versorgt, die ihrerseits von den hinteren Ziliararterien versorgt wird. Zwischen dem RPE und den Photorezeptoren befindet sich eine Blut-Retina-Schranke, die das RPE vor großen toxischen Molekülen schützt.

• Die innere neurale Netzhaut wird von der zentralen Netzhautarterie versorgt. Die zentrale Netzhautarterie teilt sich nasal und temporal in zwei gleich große obere und untere Äste, die alle inneren Schichten der neuralen Netzhaut versorgen, mit entsprechendem venösen Abfluss.

Klinische Bedeutung der beiden Blutkonserven

Je nachdem, welche Art von Gefäßproblem auftritt und wo genau es auftritt, werden verschiedene Schichten der Netzhaut betroffen sein und andere verschont bleiben. So beeinträchtigt beispielsweise ein Embolus in der Augenarterie die Blutversorgung aller Schichten der gesamten Netzhaut, während ein kleinerer Embolus im unteren nasalen Ast der Arterie nur die innere neurale Netzhaut in diesem Bereich beeinträchtigt, die Photorezeptoren verschont und die Symptome begrenzt.

Netzhautbildgebung²

Die Fundoskopie ist zwar nach wie vor ein nützliches Hilfsmittel, aber digitale Funduskameras liefern hochauflösende digitale Bilder, die sich leicht erfassen lassen. Mit Hilfe der computergestützten Bildanalyse können dann Anomalien der retinalen Mikrovaskulatur genauer charakterisiert werden. Sie liefern auch dauerhaftere Aufzeichnungen über das Fortschreiten von Netzhautanomalien bei fortschreitenden Krankheiten und als Reaktion auf eine Therapie.

Verschlüsse der Netzhautarterien

Siehe den separaten Artikel Netzhautarterienverschlüsse.

Verschlüsse der Netzhautvenen

Siehe den separaten Artikel über Netzhautvenenverschlüsse.

Probleme im Zusammenhang mit systemischen Krankheiten

Hypertensive Retinopathie^{2 3}

Beschreibung
Hierbei handelt es sich um ein Spektrum von mikrovaskulären Anomalien, die mit einem anhaltend erhöhten Blutdruck einhergehen. Zunächst kommt es zu einer Verengung der Arterien (sichtbar als Kupferdraht). Danach kommt es zu Gefäßleckagen und anschließender Arteriosklerose, die mit 1-4 eingestuft wird. Sie hat ein charakteristisches Erscheinungsbild in der Fundoskopie (siehe unten). Selten können Aderhautveränderungen auftreten, meist im Zusammenhang mit einer akuten hypertensiven Krise (akzelerierte Hypertonie) bei einem jungen Erwachsenen.³

Symptome der hypertensiven Retinopathie (Darstellung)⁴

• Chronischer Bluthochdruck (Blutdruck > 140/90 mm Hg): in der Regel asymptomatisch, obwohl die Patienten leicht verminderte Sehkraft haben können. Die Fundoskopie zeigt eine beidseitige Abschwächung der arteriellen Gefäße ("Kupfer- oder Silberdrähte"), arteriovenöses Nipping (wo die Arterien die Venen kreuzen) und schließlich Blutungen und Exsudate.

• Bösartige (beschleunigte) Hypertonie (klinischer Blutdruck >180/110 mm Hg): Die Patienten können Kopfschmerzen und Sehstörungen haben. Bei der Fundoskopie können harte Exsudate in Form eines "Makulasterns" (dünne weiße Streifen, die strahlenförmig um die Makula verlaufen), Bandscheibenschwellungen, Watteflecken, Flammenblutungen und arterielle oder venöse Verschlüsse sichtbar werden.

Behandlung und Management der hypertensiven Retinopathie
Das Management sollte auf die Kontrolle des Bluthochdrucks abzielen. Akzelerierte Hypertonie ist ein medizinischer Notfall.

Ergebnis

• Die hypertensive Retinopathie wird mit einem zwei- bis dreifach erhöhten Schlaganfallrisiko in Verbindung gebracht. Dieser Anstieg scheint unabhängig von den mit erhöhtem Blutdruck verbundenen Risiken zu sein.²

• Bei Patienten mit Aderhautveränderungen besteht das Risiko, die oben beschriebenen Netzhautvenenverschlüsse zu entwickeln, insbesondere wenn gleichzeitig Risikofaktoren (wie Rauchen und Hyperlipidämie) vorliegen.³

Okuläres ischämisches Syndrom⁵

Beschreibung
Sie entsteht als Folge einer chronischen okulären Hypoperfusion infolge einer schweren atherosklerotischen Karotisstenose. Sie ist relativ ungewöhnlich.

Symptome des okulären ischämischen Syndroms (Darstellung)

• Sie tritt in der Regel im siebten Lebensjahrzehnt auf (Spanne 50-80 Jahre), oft in Verbindung mit Diabetes, Bluthochdruck, koronarer Herzkrankheit oder zerebrovaskulären Erkrankungen. Sie kann auch im Zusammenhang mit einer Riesenzellarteriitis auftreten.

• Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen beträgt 2:1.

• Die Symptome sind einseitig und umfassen eine allmählich abnehmende Sehkraft (über Wochen oder Monate, obwohl sie (selten) auch plötzlich auftreten kann), periorbitale Schmerzen und eine verlängerte Wiederherstellung des Bildes nach Exposition gegenüber hellem Licht. Es kann eine Vorgeschichte von Amaurosis fugax vorliegen.

• Zu den Anzeichen gehören ein gerötetes Auge, ein Hornhautödem, eine mittelgroß geweitete, schlecht reagierende Pupille und möglicherweise eine Rubeosis iridis. Die Fundoskopie zeigt Venenerweiterungen, Mikroaneurysmen, Neovaskularisationen und Bandscheibenödeme.

Behandlung und Management des okulären ischämischen Syndroms

• Dringende Überweisung in die Augenheilkunde: Die Behandlung erfolgt durch ein multidisziplinäres Team, zu dem der Kardiologe, der Neurologe sowie die Gefäß- und neurologischen Chirurgen gehören. Die Patienten werden mit topischen Steroiden und langwirksamen Zykloplegika behandelt, wobei jede Gefäßneubildung mit einem Laser behandelt wird. Ein damit verbundener erhöhter Augeninnendruck wird ebenfalls behandelt. Die zugrunde liegende Karotiserkrankung muss behandelt werden; bei einer Karotisstenose von mehr als 60 % ist eine gefäßchirurgische Untersuchung erforderlich.

• Ergebnis: Sowohl die visuelle Erholung als auch das systemische Ergebnis sind schlecht. Die Fünf-Jahres-Sterblichkeitsrate liegt bei ca. 40 %, in der Regel aufgrund von Herzerkrankungen.⁵

Sichelzellen-Retinopathie^{6 7}

Beschreibung

• Die schwersten Formen der Retinopathie treten im Zusammenhang mit der Sichelzell-C-Krankheit und der Sichelzell-Thalassämie auf; alle Arten der Sichelzellkrankheit können jedoch zu einer Retinopathie führen. Die betroffenen Sichelzellen verstopfen die Arterien (Stadium 1), wodurch periphere arteriovenöse Anastomosen (Stadium 2) entstehen und anschließend neue Gefäße aus diesen Anastomosen auswachsen (Stadium 3). Ein banales Augentrauma kann eine Glaskörperblutung auslösen (Stadium 4), die zu einer anschließenden fibrovaskulären Proliferation und einer traktiven Netzhautablösung führt (Stadium 5).

Symptome der Sichelzellen-Retinopathie (Darstellung)

• In der Regel treten keine intraokularen Symptome auf, bis zum Stadium 4, in dem Floater auftreten können, und zum Stadium 5, das sich durch Blitze und Floater ± Verlust des Sehvermögens auszeichnet.

• Die Anzeichen hängen vom Stadium der Erkrankung ab. Es können kommaförmige Gefäße auftreten, insbesondere in der unteren Bindehaut, und es kann eine Atrophie der Iris vorliegen.

• Hämoglobinopathien können auch zu nicht-proliferativen Retinopathien führen, die durch Arteriosklerose, venöse Tortuosität, äquatoriale "Lachsflecken" (oberflächliche Netzhautblutungen), "Black Sunbursts" (intraretinale Blutungen), Makulaödeme, Mikroaneurysmen und Watteflecken gekennzeichnet sind.

Behandlung und Management der Sichelzellen-Retinopathie
Die Behandlung zielt auf Screening, Früherkennung, Prävention und Frühbehandlung der Retinopathie ab, um Glaskörperblutungen zu vermeiden. Patienten in den Stadien 3 bis 5 können von einer Laserbehandlung abnormaler Gefäße und einem chirurgischen Eingriff zur Behandlung von traktiver Fibrose und Ablösung profitieren.

Ergebnis
Dies hängt vom Stadium ab und davon, ob die Neovaskularisierung kontrolliert werden kann - was letztlich von der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung abhängt.

Purtscher-Retinopathie⁸

Beschreibung
Eine seltene Retinopathie, die durch mikrovaskuläre Schäden und Verschlüsse infolge eines schweren Kopftraumas, einer Thoraxkompressionsverletzung oder anderer Quetschungen mit Knochenbrüchen oder Fettembolien entsteht. Sie kann durch eine Reihe von Systemerkrankungen verursacht werden (z. B. Bauchspeicheldrüsenerkrankungen, Bindegewebserkrankungen, Lymphome und thrombozytäre thrombozytopenische Purpura sowie nach einer Knochenmarktransplantation). Sie kann während der Schwangerschaft oder bei der Geburt auftreten. Die geschätzte jährliche Inzidenz liegt im Vereinigten Königreich bei 0,24 Fällen pro Million Einwohner und Jahr.

Symptome der Purtscher-Retinopathie (Darstellung)

• Plötzlich auftretender, schwerer Sehverlust, der in der Regel beidseitig ist.

• Die Fundoskopie zeigt mehrere weiße Flecken auf der Netzhaut und Blutungen um die Papille.

Behandlung und Management der Purtscher-Retinopathie
Es gibt keine etablierte Behandlung speziell für die Augen, obwohl vereinzelte Fallberichte auf mögliche Vorteile von systemischen Steroiden oder hyperbarem Sauerstoff hinweisen. Die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache ist die Hauptstütze der Behandlung.

Ergebnis
Fundusveränderungen bilden sich oft innerhalb weniger Wochen zurück, und in der Hälfte der Fälle kommt es zu einer spontanen Erholung des Sehvermögens um mindestens 2 Snellen-Linien.

Nicht-infektiöse mikrovaskuläre Retinopathie der Netzhaut ("HIV-Retinopathie")⁹

Beschreibung

• Bei HIV-Patienten kann es zu einer Vielzahl von Augenkomplikationen kommen, von denen viele infektiöser Natur sind.

• Vor der Einführung der hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) entwickelten 50-70 % der Menschen mit HIV eine Retinopathie. Diese Zahl hat sich seit der Einführung von HAART erheblich verringert.

Symptome der nicht-infektiösen mikrovaskulären Retinopathie der Netzhaut (Darstellung)

• Die HIV-Retinopathie verläuft in der Regel asymptomatisch, doch bei 3 % der Patienten kommt es zu einem schweren Sehverlust.

• Die Fundoskopie zeigt ein diabetisches Erscheinungsbild (Watteflecken und Mikroaneurysmen) ± ischämische Makulopathie.

Behandlung und Management der nicht-infektiösen mikrovaskulären Retinopathie der Netzhaut
Es gibt keine spezifische Behandlung. Die digitale Fundusbildgebung hat gezeigt, dass die Verengung der Arteriolen mit der Dauer der HAART-Behandlung oder mit dem anhaltenden Entzündungszustand im Zusammenhang mit AIDS zusammenhängt.

Ergebnis
Der Schweregrad der HIV-Retinopathie korreliert mit der Verschlechterung der visuellen Morbidität (z. B. Gesichtsfeldausfall). Sie kann auch als Marker für den Schweregrad einer systemischen atherogenen Gefäßerkrankung dienen, die ebenfalls mit einer chronischen HIV-Infektion und einer verlängerten HAART-Behandlung einhergeht.^{10 11}

Andere vaskuläre Probleme der Netzhaut³

Makroaneurysma der Netzhautarterie

Beschreibung

• Diese lokalisierte Erweiterung einer retinalen Arteriole resultiert aus einer idiopathischen Schwächung der Gefäßwand, die zu einer fokalen Ausstülpung und Aneurysmenbildung führt).

• Sie tritt in der Regel bei älteren (60-80 Jahre), hypertensiven Frauen auf.³

• Sie unterscheiden sich von den Mikroaneurysmen der diabetischen Retinopathie dadurch, dass die Makroaneurysmen größer sind und meist einzeln auftreten.

Symptome eines Makroaneurysmas der Netzhautarterie (Darstellung)

• Die Makroaneurysmen sind in der Regel unilateral (90 % der Fälle).

• Sie können ein Zufallsbefund sein oder mit einem plötzlichen schmerzlosen Sehverlust aufgrund einer Blutung einhergehen.

• Häufiger kommt es zu einer allmählichen Sehverschlechterung aufgrund eines schleichenden Makulaödems und der Bildung von hartem Exsudat (bei der Fundoskopie um das Aneurysma herum zu sehen).

Behandlung und Management von Makroaneurysmen der Arteria retinae
Wenn die Ruptur eines Aneurysmas zu einer Blutung führt, beschränkt sich das Management auf die Beobachtung, bis sich die Blutung zurückbildet (da eine Laserbehandlung nicht durch die Blutung hindurch durchgeführt werden kann). Anschließend erfolgt eine Laserbehandlung der Läsion. Die intravitreale Injektion von Inhibitoren des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF), wie z. B. Ranibizumab oder Bevacizumab, wurde in einigen wenigen Einzelfällen mit guten Ergebnissen eingesetzt.¹²

Ergebnis
Eine Rückbildung der Blutung ist sehr häufig, gelegentlich kommt es jedoch zu einem chronischen Leck, das zu einem dauerhaften Verlust des zentralen Sehvermögens führt.

Primäre Teleangiektasie der Netzhaut

Beschreibung
Diese Gruppe von seltenen, idiopathischen Erkrankungen kann angeboren oder erworben sein. Es bestehen verschiedene Gefäßanomalien (Tortuositäten, Leckagen, Aneurysmen und Ablagerungen von hartem Exsudat), die oft im Laufe der Zeit fortschreiten.

Primäre retinale Teleangiektasie - Symptome (Darstellung)

• Die Erkrankung kann asymptomatisch sein, bis sie im späteren Lebensalter fortschreitet und sich dann mit schmerzlosem Verschwimmen des Sehvermögens präsentiert.

• Die Erkrankung ist in der Regel einseitig.

• Die Coats-Krankheit ist die schwerste Form dieser Gruppe von Erkrankungen und tritt oft schon früh auf (typischerweise bei Jungen, die im ersten Lebensjahrzehnt, oft bis zum Alter von 5 Jahren, erkranken). Bei dieser Form der Erkrankung kann es zu einer Netzhautablösung kommen (oft als Leukokorie sichtbar).¹³

Behandlung und Management der primären retinalen Teleangiektasie
Dies hängt vom Subtyp und vom Schweregrad ab. Die Behandlung reicht von Beobachtung bis hin zu Photokoagulation, Lasertherapie, Kryotherapie, vitreoretinaler Chirurgie und intravitrealer Injektion von anti-vaskulärem endothelialen Wachstumsfaktor (Anti-VEGF).¹⁴

Ergebnis
Das Ergebnis ist im Allgemeinen schlecht.

Strahlenbedingte Retinopathie¹⁵

Beschreibung

• Eine Strahlenretinopathie kann sich nach der Behandlung von intraokularen Tumoren mit Strahlentherapie entwickeln. Sie kann auch nach der Behandlung von Sinus-, Orbital- oder Nasopharynx-Tumoren auftreten.

• Das Risiko einer Retinopathie steigt mit der Strahlendosis.

Symptome der Strahlenretinopathie (Darstellung)

• Die Patienten stellen sich in der Regel sechs Monate bis drei Jahre nach der Therapie mit einem schmerzlosen, allmählichen Verlust des Sehvermögens vor.

• Die Fundoskopie zeigt Mikroaneurysmen, Makulaödeme, harte Exsudate und flammenförmige Netzhautblutungen. Es kann zu einem Diskusödem ± proliferativer Retinopathie und traktiver Netzhautablösung kommen.

• Eine Variante ist die akute Reaktion auf eine hohe Strahlendosis: Die Netzhaut zeigt Anzeichen einer Nekrose mit ausgedehnten Gefäßverschlüssen, Watteflecken und ausgedehnten Blutungen.

Behandlung und Management der Strahlenretinopathie
Dies hängt von den genauen Befunden ab, kann aber topische Steroide, Anti-VEGF, Laserbehandlung oder eine Operation umfassen.

Ergebnis
Dies hängt vom Grad der Retinopathie ab. Zu den prognostisch ungünstigen Merkmalen gehören die Beteiligung des Sehnervs und die Neovaskularisierung.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.