Systemische Sklerose

Was ist Sklerodermie?

Das Wort Sklerodermie bedeutet harte Haut. Es gibt zwei Arten von Sklerodermie:

• Lokalisierte Sklerodermie (auch bekannt als Morphea). This only affects the skin. It causes some areas of the skin to become harder than usual. This type of scleroderma is more common in children. Siehe das separate Merkblatt mit dem Titel Lokalisierte Sklerodermie (Morphoea) für weitere Details.

• Systemische Sklerose. Dies führt dazu, dass einige Hautbereiche härter als gewöhnlich werden, und es kann ein oder mehrere innere Organe des Körpers betreffen. Es gibt zwei Hauptformen der systemischen Sklerose:
  

  • Limitierte kutane systemische Sklerose (lcSSc).

  • Diffuse kutane systemische Sklerose (dcSSc).

Der Rest dieses Merkblatts bezieht sich nur auf systemische Sklerose.

Systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem Schäden an einigen der körpereigenen Zellen verursacht. Normalerweise produziert unser Körper Proteine, die Antikörper genannt werden, um Infektionen zu bekämpfen - zum Beispiel, wenn wir eine Erkältung haben oder Halsschmerzen. Diese Antikörper helfen, die Keime zu töten, die die Infektion verursachen. Bei Autoimmunerkrankungen produziert der Körper ähnliche Antikörper (Autoantikörper), die seine normalen Zellen angreifen. Bei der systemischen Sklerose schädigt das Immunsystem die Bindegewebszellen, die in vielen Teilen des Körpers vorkommen. Ihr Bindegewebe stützt, verbindet oder trennt andere Gewebe und Organe in Ihrem Körper und kann auch eine Art Verpackungsgewebe in Ihrem Körper sein. Daher wird die systemische Sklerose auch als Bindegewebserkrankung eingestuft.

Es ist nicht bekannt, was das Immunsystem dazu veranlasst, systemische Sklerose zu verursachen. Es gibt wahrscheinlich eine erbliche Veranlagung, sie zu entwickeln. Systemische Sklerose tritt häufiger bei Menschen auf, die ein Familienmitglied mit systemischer Sklerose haben. Systemische Sklerose kann durch bestimmte Keime (wie Viren), Medikamente, Straßendrogen und Chemikalien ausgelöst werden. Eine Reihe verschiedener Einflüsse scheinen beteiligt zu sein.

Es ist bekannt, dass Zellen, die Fibroblasten genannt werden, in irgendeiner Weise vom Immunsystem beeinflusst werden und zu viel von einem Protein namens Kollagen produzieren. Das Kollagen lagert sich in Haut, Blutgefäßen und Organen ab. Dies führt zu Narbenbildung und Verdickung (Fibrose). Auch Blutgefäße werden beschädigt.

Systemische Sklerose ist sehr selten. Sie betrifft etwa 3-9 von 100.000 Menschen im Vereinigten Königreich. Frauen entwickeln sie vier- bis fünfmal häufiger als Männer. Sie ist in Nordamerika und Australien häufiger als in Europa.

Systemische Sklerose beginnt normalerweise im Alter zwischen 40-50 Jahren, kann jedoch jede Altersgruppe betreffen. Bei Kindern ist sie selten.

Es gibt viele mögliche Symptome der systemischen Sklerose. Welche davon auftreten, variiert von Person zu Person.

Raynaud-Phänomen
The earliest symptom of systemic sclerosis is a problem called Raynaud's phenomenon. In this condition there are temporary changes to the skin in response to cold or stress - usually in the fingers, toes and nose. The skin turns very pale, blue and then red. It returns to normal when warm or no longer stressed. This is caused by a narrowing of the small blood vessels in situations where there is cold or stress. Hinweis: if you have Raynaud's phenomenon it does NOT necessarily mean that you will develop systemic sclerosis. Raynaud's phenomenon on its own is a common condition and most people who have Raynaud's phenomenon will not develop systemic sclerosis. Siehe das separate Merkblatt mit dem Titel Raynaud-Phänomen für Details.

Andere Hautsymptome der systemischen Sklerose

• Bereiche mit harter oder verdickter Haut. Bei der limitierten kutanen systemischen Sklerose (lcSSc) betrifft dies das Gesicht, die Unterarme und die Unterschenkel bis zum Knie. Es neigt dazu, langsam zu beginnen und fortzuschreiten. Bei der diffusen kutanen systemischen Sklerose (dcSSc) können Hautveränderungen auch die Oberarme, Oberschenkel oder den Rumpf betreffen. Dies tritt normalerweise schnell auf, innerhalb weniger Monate, neigt jedoch dazu, sich nach 3-5 Jahren zu beruhigen und zu verbessern. Wenn dies Ihren Mund betrifft, kann es schwierig sein, ihn weit zu öffnen.

• Schwellung von Fingern und Zehen - ein häufiges frühes Anzeichen. Die Finger können wurstähnlich aussehen; die Handbewegung kann schmerzhaft oder schwierig sein.

• Geschwüre, die an den Fingerspitzen auftreten.

• Kalkige harte Schwellungen (genannt Kalzinose), die sich in der Haut bilden.

• Trockene oder juckende Haut, mit weniger Haarwuchs.

Allgemeine Symptome

• Sich müde fühlen.

• Gewichtsverlust.

Muskeln- und Gelenksymptome

• Muskelschmerzen.

• Gelenkschmerzen und Schwellungen.

• Schwierigkeiten beim Bewegen der Gelenke aufgrund der Straffheit der Haut.

Verdauungssymptome

• Symptome in der Speiseröhre, wie Sodbrennen (Sodbrennen). Außerdem können die Muskeln in der Speiseröhre weniger gut arbeiten, was das Schlucken von klumpigen Lebensmitteln erschwert.

• Völlegefühl nach den Mahlzeiten, weil sich der Magen nicht richtig entleert.

• Blähungen im Bauch.

• Durchfall oder Verstopfung.

Lungensymptome

• Vernarbung des Lungengewebes, genannt interstitielle Fibrose. Dies kann zu Husten führen oder Atemnot verursachen, da die Lungen nicht so gut arbeiten können wie gewöhnlich.

• Hoher Blutdruck in den Arterien der Lunge, genannt pulmonale arterielle Hypertonie. Dies kann dazu führen, dass Sie sich schwach, schwindelig oder atemlos fühlen. Es kann sehr ernst sein.

Systemische Sklerose kann schwer zu diagnostizieren sein, da sie sich allmählich entwickeln und unterschiedliche Formen annehmen kann.

Es gibt keinen einzelnen Test oder Merkmal, das eine Ja/Nein-Antwort auf systemische Sklerose gibt. Stattdessen wird die Diagnose gestellt, indem die gesamte Person betrachtet wird, wobei ihre Symptome, die körperliche Untersuchung und Bluttests berücksichtigt werden. Dies kann den Besuch eines Spezialisten erfordern - in der Regel eines Rheumatologen, der ein Arzt ist, der sich auf Gelenk- und Bindegewebserkrankungen spezialisiert hat.

Tests, die hilfreich sein können, sind:

• Untersuchung der Fingernägel mit einem Hautmikroskop: Dabei werden die winzigen Blutgefäße (Kapillaren) im Nagelbereich betrachtet, die Veränderungen zeigen können, die mit systemischer Sklerose verbunden sind.

• Blutuntersuchungen.

• Blut kann auf bestimmte Autoantikörper getestet werden which are linked to systemic sclerosis.

• Ein Röntgenbild der Hand may show chalk deposits (calcinosis).

Systemische Sklerose kann Komplikationen verursachen und fast jedes Organ im Körper betreffen. Dies geschieht, weil es sich um eine Bindegewebserkrankung handelt und Bindegewebe im gesamten Körper vorkommt. Die Erkrankung betrifft verschiedene Menschen auf unterschiedliche Weise. Die Komplikationen können von sehr mild ohne Symptome bis hin zu schwerwiegenderen reichen.

Die häufigsten Komplikationen der systemischen Sklerose sind:

• Die Haut kann sich straff (kontrahiert) anfühlen oder es können sich Geschwüre oder Knoten entwickeln.

• Zahnprobleme, wenn es Schwierigkeiten gibt, den Mund weit genug zu öffnen, um sie richtig zu putzen.

• Reduced saliva production can cause Mundtrockenheit.

• Blutung aus dem Darm.

• Verstopfung (Obstruktion) des Darms.

• Inkontinenz des Darms.

• Erektionsprobleme (Impotenz) in men.

• Herzkomplikationen. Verschiedene Probleme können auftreten, wenn der Herzmuskel von Narbengewebe betroffen ist.

• Lungenprobleme. Es gibt zwei Arten von Lungenproblemen, die sich entwickeln können, wie im Abschnitt über Symptome erwähnt.

• The thyroid gland can become unteraktiv.

• Depression.

• 'Ausdünnung' der Knochen (Osteoporose).

• Blutdruck kann hoch werden.

• Nieren können weniger effizient werden.

• Manchmal verschlechtern sich Nierenprobleme schnell und der Blutdruck wird sehr hoch. Dies wird als Sklerodermie-Nierenkrise und beschleunigte Hypertonie bezeichnet. Es erfordert eine dringende Behandlung. Symptome sind Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Krampfanfälle, Atemnot, Schwellungen der Beine und Füße oder verminderte Urinproduktion. Wenn Sie eines dieser Symptome haben, suchen Sie sofort einen Arzt auf.

Derzeit gibt es keine Heilung für systemische Sklerose. Es kann jedoch viel getan werden, um zu helfen. Die Ziele der Behandlung sind:

• Symptome zu lindern.

• Um zu verhindern, dass sich der Zustand so weit wie möglich verschlechtert.

• Komplikationen frühzeitig erkennen und behandeln.

• Um jede Behinderung zu minimieren.

Behandlungsziel 1 - Linderung der Symptome der systemischen Sklerose

• Für die Haut helfen Feuchtigkeitscremes und Dehnübungen bei trockener oder gespannter Haut.

• Raynaud's phenomenon symptoms are reduced by keeping the hands warm - for example, by using heated gloves. Medicines which open up the arteries to bring more blood to the fingers can be used to improve the symptoms. In the UK currently Nifedipin is the only pill licensed for this. However, studies show other medicines can be effective, and some are used in the UK and elsewhere. These are medicines usually used for other conditions. They cause the blood vessels to widen (dilate) and this helps get blood to your fingers if you have Raynaud's phenomenon. These include:

  • Losartan.

  • Sildenafil.

  • Eine Art von Antidepressiva, die als selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) bezeichnet werden.

  • Iloprost.

• Magen- und Darmprobleme können durch Medikamente wie die folgenden gelindert werden:

  • Omeprazol to reduce acid secretion.

  • Domperidon to help with stomach action.

  • Abführmittel for constipation.

  • Medicines which help treat diarrhoea, such as Loperamid.

• Wenn das Schlucken von klumpigen Speisen schwierig ist, kann es helfen, viel zu den Mahlzeiten zu trinken. In schwierigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, insbesondere wenn sich ein teilweiser Verschluss oder eine Darminkontinenz entwickelt.

Es gibt verschiedene andere Behandlungen, die je nach individuellen Symptomen helfen können.

Behandlungsziel 2 - die systemische Sklerose so weit wie möglich am Fortschreiten zu hindern

Treatments are used which suppress the body's immune system (because it is the immune system which is overactive in systemic sclerosis). Examples of these treatments are Steroide, Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, and Mycophenolatmofetil. Die verwendeten Medikamente hängen von der individuellen Situation ab.

You should nicht rauchen - because this is healthier for the blood vessels and lungs.

Behandlungsziel 3 - Komplikationen der systemischen Sklerose frühzeitig erkennen und behandeln

Regelmäßige Überwachung ist erforderlich, um den Blutdruck, die Nierenfunktion (mit Blut- und Urintests) und die Lungen (die möglicherweise gescannt werden müssen) zu überprüfen. Diese Tests können Veränderungen erkennen, bevor Symptome bemerkt werden - und eine frühzeitige Erkennung ermöglicht eine frühzeitige Behandlung.

Verschiedene Behandlungen sind für unterschiedliche Komplikationen verfügbar. Dazu gehören:

• Skin: dressings and antibiotic medicines are used for Hautgeschwüren. Eine Operation kann bei straffer Haut, Knoten oder Geschwüren helfen.

• Lungs: new medicines such as Bosentan, sildenafil, ambrisentan, iloprost and epoprostenol have improved the treatment of pulmonary hypertension.

• High blood pressure and kidney problems are treated with Angiotensin-konvertierendes Enzym (ACE)-Hemmer.

• Thyroid replacement tablets werden bei einer Unterfunktion der Schilddrüse verabreicht.

• Tablets such as sildenafil oder tadalafil for problems with erections (impotence). These may need to be taken regularly rather than as needed.

• You may be more susceptible to infections, and so should receive Antibiotika promptly for any infective illness such as a chest infection.

Behandlungsziel 4 - Behinderung minimieren

• Bei Bedarf können Physiotherapeuten Übungen empfehlen, um die Gelenke beweglich und die Muskeln stark zu halten.

• Bei Bedarf können Ergotherapeuten zu verschiedenen Hilfsmitteln (wie Schienen zur Unterstützung der Gelenke) beraten und bei alltäglichen Aufgaben helfen.

• Regelmäßige zahnärztliche Kontrollen sind wichtig, wenn Sie Symptome von Mundtrockenheit haben.

• Patientenunterstützungsgruppen, wie Scleroderma und Raynaud's UK (SRUK), können Informationen und Unterstützung bieten.

• Patientenschulungs-/Selbstmanagementprogramme können Menschen helfen, ihre Erkrankung zu verstehen und mehr Kontrolle über ihr Leben zu erlangen. Zum Beispiel das Bath Scleroderma Education Programme, das vom Royal National Hospital for Rheumatic Diseases in Bath durchgeführt wird, oder die Expert Patient Programmes, die von lokalen Gesundheitsorganisationen angeboten werden.

• Sie haben möglicherweise Anspruch auf Leistungen, wenn Ihre täglichen Aktivitäten beeinträchtigt sind oder wenn Sie zusätzliche Hilfe benötigen.

Es ist möglich, ein Baby zu bekommen, wenn Sie systemische Sklerose haben. Sie sollten versuchen, Ihre Schwangerschaft zu einem Zeitpunkt zu planen, an dem die Krankheit stabil ist. Dennoch würde die Schwangerschaft als Risikoschwangerschaft eingestuft werden, da es ein erhöhtes Risiko für Schwangerschaftskomplikationen im Vergleich zu Frauen ohne systemische Sklerose gibt. Eine spezialisierte Betreuung durch Ihren Rheumatologen und Gynäkologen ist ratsam. Ein Rheumatologe ist auf Gelenk- und Bindegewebserkrankungen spezialisiert und ein Gynäkologe auf Schwangerschaft und Geburt.

Wenn Sie eine Schwangerschaft planen, it is important to discuss your medication with a doctor bevor you start trying for a baby - because some of the medicines used to treat systemic sclerosis are not suitable during pregnancy.

Für die meisten Menschen mit systemischer Sklerose ist die Krankheit entweder mild oder moderat. Bei einer kleinen Anzahl (Minderheit) kann die Krankheit schwerwiegend oder lebensbedrohlich sein. Der Ausblick hängt stark davon ab, welche Form der Krankheit Sie haben und wie sie fortschreitet. Es ist normalerweise möglich, für jede Person eine Prognose zu erstellen; dies müsste von einem Spezialisten durchgeführt werden.

Im Allgemeinen haben Menschen mit der begrenzten Hautform (kutane Form) der systemischen Sklerose eine mildere Form der Erkrankung, die sich langsam entwickelt. Menschen mit der diffusen kutanen Form haben einen schnelleren Beginn der Erkrankung und ihrer Komplikationen, aber dann stabilisiert sich der Zustand oft und die Haut verbessert sich mit der Zeit. Innere Organe können bei beiden Formen betroffen sein. Der Grad der Hautbeteiligung entspricht nicht dem Ausmaß der Organschädigung.

Obwohl noch keine Heilung für systemische Sklerose gefunden wurde, haben sich die Behandlungen in den letzten Jahren verbessert und die Aussichten haben sich verbessert. Die Forschung in diesem Bereich wird fortgesetzt.