Riesenzellarteriitis

Was ist eine Riesenzellarteriitis?

Die Riesenzellarteriitis (GCA), auch bekannt als Arteriitis temporalis, ist eine Erkrankung, die eine Entzündung im Inneren einiger Blutgefäße (Arterien) verursacht. Sie wird als "Riesenzelle" bezeichnet, weil sich in der Wand dieser entzündeten Arterien abnorm große Zellen entwickeln. Die betroffenen Arterien sind diejenigen, die den Kopf mit Blut versorgen. Es können mehrere Arterien gleichzeitig betroffen sein; ein Teil der Aorta (der größten Arterie im Körper) wird als "Aortenbogen" bezeichnet - das ist der Teil der Aorta, von dem Arterien ausgehen, die den Kopf mit Blut versorgen. Dies sind die Arterien, die typischerweise von der Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) betroffen sind.

Eine der Arterien, die am häufigsten betroffen ist, ist die Schläfenarterie. (Sie haben auf jeder Seite Ihres Kopfes eine Schläfenarterie. Sie liegen unter der Haut an den Seiten der Stirn - dem Schläfenbereich - und versorgen diesen Bereich mit Blut).

Aus diesem Grund wird die Erkrankung auch als Arteriitis temporalis bezeichnet.

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) Ursachen

Niemand weiß wirklich genau, was die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) verursacht. Wir wissen aber, dass es bei einigen Menschen genetische Veränderungen gibt, die sie anfälliger für die Entwicklung einer Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) machen.

Bei wem ist eine Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) wahrscheinlich?

Die Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis) ist selten. Sie betrifft hauptsächlich Menschen über 70 Jahre. Es ist äußerst selten, dass sie bei Menschen unter 50 Jahren auftritt.

Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Studien in den Vereinigten Staaten haben ergeben, dass etwa 1 von 100 Frauen und etwa 1 von 200 Männern im Laufe ihres Lebens daran erkranken. Am häufigsten ist sie bei Menschen in skandinavischen Ländern oder mit nordeuropäischer und skandinavischer Abstammung. Bei Menschen afrikanischer, asiatischer, japanischer oder arabischer Herkunft ist sie weniger häufig.

Etwa die Hälfte der Menschen mit Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis) hat auch eine Erkrankung namens Polymyalgia rheumatica. Weniger als einer von fünf Menschen mit Polymyalgia rheumatica entwickelt eine Riesenzellarteriitis (temporal).

Symptome der Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

Die Symptome der Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis) können variieren und hängen davon ab, welche Arterie oder Arterien hauptsächlich betroffen sind.

• Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom. Sie treten bei etwa zwei Dritteln der Menschen mit Riesenzellarteriitis (GCA) auf. In der Regel treten sie plötzlich innerhalb von etwa einem Tag auf, manchmal entwickeln sie sich aber auch schleichend über mehrere Tage oder Wochen. Die Kopfschmerzen können einseitig oder auf beiden Seiten auftreten. Typischerweise sind die Schläfen (die Seiten des Kopfes) betroffen, es kann aber auch jeder andere Teil des Kopfes betroffen sein.

• Die Kopfhaut über den Schläfenarterien ist häufig empfindlich. Möglicherweise können Sie eine oder beide der entzündeten Schläfenarterien unter der Haut ertasten oder sehen, dass sie stärker als normal geschwollen sind.

• Andere Symptome können auftreten, wenn die Arterien, die zu diesen Körperteilen führen, entzündet sind, sich verengen und die Blutzufuhr zu diesen Bereichen verringern. Dazu gehören:

  • Schmerzen in den Kiefermuskeln (Kieferklaudikation) beim Essen oder Sprechen. Diese Kieferschmerzen treten bei fast der Hälfte der Betroffenen auf. Der Schmerz lässt nach, wenn man die Kiefermuskeln ruht, und wird allmählich schlimmer, je mehr man sie benutzt.

  • Sehstörungen: Ein teilweiser oder vollständiger Verlust des Sehvermögens auf einem oder beiden Augen tritt bei etwa 1 von 5 Betroffenen auf und ist häufig ein Frühsymptom. Die Betroffenen berichten typischerweise über das Gefühl, dass ein Auge von einem Schatten bedeckt ist, der bis zum völligen Verlust des Sehvermögens fortschreiten kann. Das Auge ist nicht schmerzhaft. Bleibt die Krankheit unbehandelt, ist das zweite Auge wahrscheinlich innerhalb von 1 bis 2 Wochen betroffen, kann aber auch innerhalb von 24 Stunden betroffen sein. Eine dringende Behandlung ist daher unerlässlich. Ein vorübergehender Sehverlust auf einem Auge oder Doppelbilder (Diplopie) können als "Warnsymptom" vor einem dauerhaften Sehverlust auftreten. Ein dauerhafter Sehverlust tritt bei etwa 1 von 12 Personen mit Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) auf.

• Bei fast der Hälfte der Menschen mit Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) treten auch einige allgemeine Symptome auf. Dazu gehören Müdigkeit, Depression, Nachtschweiß, Fieber, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Diese Symptome können sich allmählich entwickeln und wochenlang bestehen, bevor ein spezifisches Symptom wie Kopfschmerzen auftritt.

Polymyalgia rheumatica - liegt häufig ebenfalls vor

Die Hälfte der Menschen mit Riesenzellarteriitis entwickelt eine verwandte Erkrankung namens Polymyalgia rheumatica (PMR); einer von fünf Menschen mit PMR entwickelt eine (temporale) Riesenzellarteriitis. Sie tritt häufig gleichzeitig auf, kann aber auch vor oder nach der Entwicklung der Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) auftreten.

Die typischen Symptome der PMR sind Schmerzen, Zärtlichkeit und Steifheit der Muskeln in der Umgebung:

• Die Schultern und Oberarme.

• Manchmal auch um die Hüften und den Hals.

Die PMR ist auf eine Entzündung in den betroffenen Muskeln zurückzuführen, die Ursache ist jedoch unbekannt. Die Behandlung ist bei beiden Erkrankungen ähnlich. Die Behandlung der PMR ist in der Regel sehr wirksam. Weitere Informationen finden Sie im separaten Merkblatt Polymyalgia rheumatica.

Was sind die möglichen Komplikationen der Riesenzellarteriitis?

Hinweis: Das Auftreten von Komplikationen ist wesentlich unwahrscheinlicher, wenn die Behandlung bald nach Beginn der Symptome eingeleitet wird.

Zu den möglichen Komplikationen gehören die folgenden:

Vollständiger Verlust des Sehvermögens auf einem oder beiden Augen

Wenn ein betroffenes Blutgefäß (Arterie) stark anschwillt (sich entzündet), kann die Blutzufuhr durch diese Arterie blockiert werden. Am häufigsten sind davon die kleinen Arterien betroffen, die zum Auge führen. Wenn eine dieser Arterien blockiert wird, kann dies zu dauerhaften, schwerwiegenden Sehstörungen bis hin zum völligen Verlust des Sehvermögens im betroffenen Auge führen. Der Sehverlust oder die Sehstörungen können vorübergehend oder dauerhaft sein. Sie betreffen 1 von 5 Menschen mit Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis). Ein dauerhafter Sehverlust kann bei bis zu 1 von 12 Personen mit unbehandelter Riesenzellarteriitis (GCA) auftreten. Daher zielt die Behandlung darauf ab, den Sehverlust zu verhindern oder, wenn der Sehverlust auf einem Auge eingetreten ist, den Verlust auf dem anderen Auge zu verhindern. Doch selbst bei einer Behandlung kommt es in bis zu 1 von 20 Fällen zu einem Sehverlust.

Probleme im Zusammenhang mit der Beeinträchtigung anderer Arterien

Weitere schwerwiegende Komplikationen treten manchmal auf, wenn die Entzündung in anderen Arterien auftritt. Schwerwiegende Komplikationen können zum Beispiel ein Herzinfarkt, ein Aortenaneurysma, ein Schlaganfall, Nervenschäden oder Taubheit (verursacht durch eine verstopfte Arterie, die das Gehör beeinträchtigt) sein.

Brauche ich Tests für die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)?

• Ein Bluttest kann feststellen, ob in Ihrem Körper eine Entzündung vorliegt. Dabei handelt es sich um den Test der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) oder des C-reaktiven Proteins (CRP). Wenn der Bluttest ein hohes Maß an Entzündung zeigt und Sie die typischen Symptome haben, ist eine Riesenzellarteriitis wahrscheinlich. Der Bluttest ist jedoch nicht spezifisch für GCA (er kann auch bei anderen entzündlichen Erkrankungen hoch sein). Außerdem haben einige Menschen mit GCA einen normalen Bluttest, aber das ist ungewöhnlich - nur 4 von 100 Menschen mit Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis) haben normale ESR- und CRP-Bluttests.

• Biopsie. Zur Bestätigung der Diagnose kann ein Krankenhausarzt einen kleinen Teil der Schläfenarterie (eine Biopsie) entnehmen, um sie unter dem Mikroskop zu untersuchen. Wenn Sie an GCA leiden, kann der Pathologe, der die Probe untersucht, die Entzündung und die abnormen Riesenzellen in der Probe der Blutgefäßwand (Arterie) sehen. In der Vergangenheit wurde diese Untersuchung zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt, aber zunehmend werden stattdessen Ultraschalluntersuchungen eingesetzt.

• Doppler-Ultraschalluntersuchung. Diese Tests sind weniger invasiv und sehr genau bei der Untersuchung auf Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis). In den Leitlinien wird empfohlen, dass sie heutzutage zuerst eingesetzt werden sollten, und Biopsien sind dann bei weniger Personen erforderlich, bei denen die Diagnose unklar bleibt.

Behandlung der Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

Wenn der Verdacht auf Riesenzellarteriitis besteht, wird in der Regel sofort mit der Behandlung begonnen - noch bevor die Diagnose durch Untersuchungen oder Biopsien bestätigt wird. Solange die Untersuchungen innerhalb einer Woche nach Beginn der Behandlung durchgeführt werden, zeigen sie immer noch die Anzeichen einer Riesenzellarteriitis (temporal). Das Hauptziel besteht darin, das Risiko möglicher Komplikationen zu verringern. Das zweite Ziel ist die Linderung der Kopfschmerzen und aller anderen Symptome.

Steroidtabletten

Ein Steroidmedikament wie Prednisolon ist die übliche Hauptbehandlung. Steroide wirken entzündungshemmend. Nach Beginn der Behandlung lassen die Symptome in der Regel innerhalb weniger Tage nach.

Zu Beginn wird eine hohe Steroiddosis verabreicht, in der Regel zwischen 40 und 60 mg pro Tag. Diese Dosis wird in der Regel für 2 bis 4 Wochen beibehalten und dann schrittweise auf eine niedrigere "Erhaltungsdosis" reduziert. Es kann mehrere Monate dauern, bis die Dosis schrittweise reduziert wird. Die anfängliche Reduktion erfolgt um 2,5 mg alle 2 bis 4 Wochen bis zu einer Dosis von 10 mg pro Tag und wird dann schrittweise weiter reduziert, in der Regel um 1 mg alle 4-8 Wochen. Die Erhaltungsdosis, die erforderlich ist, um die Symptome fernzuhalten und Komplikationen zu vermeiden, ist von Person zu Person unterschiedlich.

Der Entzug von Steroiden sollte immer unter Aufsicht eines Arztes, in der Regel eines Rheumatologen, erfolgen. Ziel ist es, die Steroide nach etwa 18 Monaten abzusetzen, obwohl manche Menschen sie länger einnehmen müssen. Nach dem Absetzen oder Reduzieren der Steroiddosis kann es zu Rückfällen kommen.

Menschen, denen langfristig Steroide verschrieben werden, erhalten in der Regel auch Kalzium und Medikamente zum Schutz des Magens(Protonenpumpeninhibitoren).

Andere Behandlungen

Studien haben gezeigt, dass der Einsatz eines Medikaments namens Tocilizumab neben den Steroiden die Chancen verbessert, die Steroide abzusetzen oder zu reduzieren, ohne einen Rückfall zu erleiden. Im Vereinigten Königreich lautet die Leitlinie des National Institute for Health and Care Excellence (NICE) derzeit, dass dieses Medikament nur bei Menschen eingesetzt werden sollte, die bereits einen Rückfall erlitten haben oder die nicht gut auf Steroide ansprechen. In der Leitlinie heißt es auch, dass Tocilizumab nur für maximal ein Jahr eingesetzt werden kann.

Einige andere Punkte über Steroidtabletten

• Brechen Sie die Einnahme von Steroidtabletten nicht plötzlich ab. Es schadet wahrscheinlich nicht, wenn Sie vergessen, die eine oder andere Tablette zu nehmen. Wenn sich Ihr Körper jedoch erst einmal an die Steroide gewöhnt hat, kann es innerhalb weniger Tage zu schweren Entzugserscheinungen kommen, wenn Sie die Tabletten plötzlich absetzen.

• Nehmen Sie keine entzündungshemmenden Schmerzmittel ein, während Sie Steroide einnehmen, es sei denn, Ihr Arzt rät Ihnen dazu. Beides zusammen erhöht Ihr Risiko, ein Magengeschwür zu entwickeln.

• Die meisten Menschen, die regelmäßig Steroide einnehmen, führen einen Steroidausweis mit sich. Darin finden Sie Angaben zu Ihrer Dosis, Ihrem Zustand usw. für Notfälle.

• Wenn Sie an anderen Krankheiten leiden oder operiert wurden, muss die Steroiddosis möglicherweise kurzzeitig erhöht werden. Dies liegt daran, dass Sie bei körperlicher Belastung mehr Steroid benötigen.

Nebeneffekte

Das Risiko, Nebenwirkungen von Steroiden zu entwickeln, ist bei höheren Dosen größer. Aus diesem Grund wird die niedrigste Dosis verwendet, die die Symptome fernhält. Zu den möglichen Nebenwirkungen von Steroiden gehören die folgenden:

• Ausdünnung der Knochen (Osteoporose) - Sie können jedoch ein Medikament einnehmen, das Sie davor schützt. Da die Dosis der Steroide bei Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) hoch ist, sollten alle Patienten, die mit Steroiden behandelt werden, auch ein Medikament namens Bisphosphonat erhalten, um das Osteoporoserisiko zu verringern. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Packungsbeilage Vorbeugung von Steroid-induzierter Osteoporose.

• Erhöhtes Risiko von Infektionen - insbesondere einer schweren Form von Windpocken und Masern. Hinweis: Die meisten Menschen haben Windpocken gehabt und sind dagegen immun. Die meisten Menschen wurden auch gegen Masern geimpft und sind daher immun (oder Menschen, die geboren wurden, bevor es den MMR-Impfstoff gab, hatten wahrscheinlich schon Masern und sind deshalb immun). Wenn Sie jedoch keine Windpocken oder Masern hatten (oder nicht gegen Masern geimpft sind), sollten Sie sich von Menschen mit Masern, Windpocken oder Gürtelrose (die durch das gleiche Virus wie Windpocken verursacht wird) fernhalten.

• Gewichtszunahme.

• Anstieg des Blutdrucks. Lassen Sie Ihren Blutdruck regelmäßig kontrollieren. Wenn er zu hoch ist, kann er behandelt werden.

• Hoher Blutzucker, Dies kann eine zusätzliche Behandlung bedeuten, wenn Sie Diabetes haben. Auch Steroide können die Entstehung von Diabetes begünstigen. Wenn Sie langfristig Steroide einnehmen, sollten Sie jährlich einen Blutzuckertest durchführen lassen, um auf Diabetes zu achten. Steroidbedingter Diabetes kann sich zurückbilden, wenn Sie die Einnahme der Steroide beenden.

• Hautprobleme wie schlechte Heilung nach Verletzungen, dünne Haut und leichte Blutergüsse. Manchmal entstehen Dehnungsstreifen.

• Muskelschwäche.

• Stimmungsschwankungen und Verhaltensänderungen. Manche Menschen fühlen sich tatsächlich besser, wenn sie Steroide einnehmen. Steroide können jedoch Depressionen und andere psychische Probleme verschlimmern und gelegentlich auch psychische Probleme verursachen. Wenn diese Nebenwirkung auftritt, geschieht dies in der Regel innerhalb weniger Wochen nach Beginn der Behandlung und ist bei höheren Dosen wahrscheinlicher. Manche Menschen werden verwirrt und reizbar. Sie können sogar Wahnvorstellungen und Selbstmordgedanken entwickeln. Diese Auswirkungen auf die psychische Gesundheit können auch auftreten, wenn die Steroidbehandlung abgesetzt wird. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn beunruhigende Stimmungs- oder Verhaltensänderungen auftreten.

• Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Katarakten.

• Erhöhtes Risiko fürZwölffingerdarmgeschwüre und Magengeschwüre. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie Verdauungsstörungen oder Magenschmerzen haben.

Obwohl die oben genannten Punkte erwähnt werden müssen, überwiegen die Vorteile von Steroiden normalerweise alle Risiken. Die Linderung der Symptome und die Verhinderung schwerwiegender Komplikationen machen Steroide zu einer unverzichtbaren Behandlung der Riesenzellarteriitis (Arteria temporalis).