Kurzdarmsyndrom

Was ist das Kurzdarmsyndrom?

Die normale Länge des Dünndarms bei einem Erwachsenen beträgt zwischen 275 und 850 Zentimetern.¹ Around 9 litres of fluid passes through the small bowel daily and about 7 litres of those fluids are absorbed in the small bowel.

Die Aufnahme der meisten Nährstoffe erfolgt in den ersten 100 Zentimetern des Jejunums. B12 und Gallensalze werden in den letzten 100 Zentimetern des Ileums aufgenommen; Magnesium wird im terminalen Ileum und im proximalen Kolon aufgenommen; Wasser- und Natriumaufnahme erfolgt im gesamten Darm.

Das Kurzdarmsyndrom (SBS) bei Erwachsenen wird definiert als weniger als 180 bis 200 Zentimeter verbleibender Dünndarm, was zu Malabsorption und Mangelernährung sowie dem Bedarf an Ernährungs- und Flüssigkeitssupplementen führt. Derzeit gibt es keine anerkannte Definition für SBS bei Kindern. Die häufigste Ursache ist die chirurgische Resektion.

Die Symptome des SBS sind zurückzuführen auf:²

• Verlust der absorbierenden Oberfläche.

• Verlust standortspezifischer Transportprozesse.

• Verlust von ortsspezifischen endokrinen Zellen und gastrointestinalen Hormonen.

• Verlust der ileozäkalen Klappe.

Der Verlust großer Mengen der resorptiven Schleimhaut des Dünndarms führt zu einer Malabsorption von Wasser, Elektrolyten und Nährstoffen. Dies führt auch zu einem Versagen der Rückresorption der vom Magen-Darm-Trakt selbst produzierten Flüssigkeit. Dieses Szenario wird zunehmend als 'Darmversagen' bezeichnet.'³

Es werden täglich etwa 8.000-9.000 ml Flüssigkeit produziert, von denen der normal funktionierende Darm alles bis auf 100-200 ml zurückhält. Ein Merkmal des SBS ist daher die Produktion großer Mengen flüssigen Stuhls. Die Situation kann durch eine Besiedlung mit Bakterien verschärft werden.

Der Verlust signifikanter Längen des Ileums führt zu einer reduzierten Rückresorption von Gallensalzen, was zu Steatorrhoe führt.

SBS ist keine unvermeidliche Folge des Verlusts einer erheblichen Menge an Darm. Andere Faktoren, die eine Rolle spielen, sind:

• Die Länge des prä-morbiden Darms.

• Welcher Darmabschnitt ist verloren gegangen.

• Das Alter des Patienten zum Zeitpunkt des Verlusts des Darms.

• Die verbleibende Länge von Dünn- und Dickdarm.

• Ob die ileozäkale Klappe vorhanden ist oder fehlt.

Drei physiologische Veränderungen können identifiziert werden.

• Akute Phase - unmittelbar nach der Darmresektion. Sie ist mit Mangelernährung sowie Flüssigkeits- und Elektrolytverlust verbunden.

• Anpassungsphase - 2-4 Tage nach der Darmresektion führen histologische Veränderungen zu einer verbesserten Absorption und können die benötigte Menge an parenteraler Ernährung beeinflussen.

• Erhaltungsphase - die Absorptionskapazität des Darms erholt sich in unterschiedlichem Maße. Das Ausmaß der Erholung bestimmt das Management des Patienten in Bezug auf den Bedarf an parenteraler Ernährung und Nahrungsergänzungsmitteln.

• Das Patientenprofil hat sich im Laufe der Jahre verändert. Darmstrangulation und Dünndarmvolvulus waren in den ersten Jahrzehnten des zwanzigsten Jahrhunderts häufige Ätiologien.

• In den 1950er und 1960er Jahren wurden mesenteriale Gefäßunfälle, einschließlich Thrombose und Embolie der oberen Mesenterialarterie, zu den häufigsten Ursachen.

• Die häufigste Ätiologie bei Erwachsenen ist derzeit Morbus Crohn.

• Etwa 15% der Menschen, die eine Darmresektion hatten, entwickeln SBS.

• Es gibt keine Daten über Darmversagen infolge von SBS, aber extrapolierte Zahlen von häuslichen parenteralen Ernährungszentren und Einzelstudien deuten auf eine Inzidenz von 3-4 pro Million hin.

Anamnese

Die Anamnese zeigt in der Regel Durchfall, der mit Gewichtsverlust, Müdigkeit, Unwohlsein und Trägheit einhergehen kann.

The past history may be highly significant and may include Morbus Crohn, oder eine Vorgeschichte mit mehreren Darmresektionen, einer schweren abdominalen Katastrophe oder einem Gefäßunfall (z. B. Midgut-Volvulus oder Embolus der oberen Mesenterialgefäße.

Vitamin- und Mineralstoffmangel kann verursachen:

• Nachtblindheit und Xerophthalmie (Vitamin A).

• Parästhesien (Vitamine D und E, Kalzium, Magnesium).

• Tetanie (Vitamine D und E, Kalzium, Magnesium).

• Ataktischer Gang und Sehstörungen aufgrund von Retinopathie (Vitamin E).

• Spontane Blutergüsse oder verlängerte Blutungen (Vitamin K).

• Dyspnoe, Anstrengung und Lethargie (Vitamin B12, Folsäure, Eisen).

• Anorexie.

Untersuchung

Mehrere Merkmale, die einen Hinweis auf die Diagnose geben, können durch Untersuchung aufgedeckt werden. Diese beziehen sich auf die folgenden Ernährungsanomalien:

• Proteinverlust und Mangelernährung - there may be temporal wasting, loss of digital muscle mass, peripheral oedema, dry flaky skin, blunt lingual papillae and prominent ridges in the nails. Poor growth performance in children is characteristic.

• Mangel an essentiellen Fettsäuren (linoleic and linolenic) - growth restriction, dermatitis, alopecia.

• Vitamin-A-Mangel - corneal ulcerations, growth delays.

• B-Komplex-Vitamine in general - stomatitis, cheilosis and glossitis.

• Vitamin B1-Mangel - oedema, tachycardia, ophthalmoplegia, depressed deep tendon reflexes.

• Vitamin B6-Mangel - peripheral neuropathies (also a feature of B12 deficiency) and seizures.

• Vitamin-D-Mangel - poor growth, bowed extremities.

• Vitamin-E-Mangel - if severe, this can result in ataxia, oedema and depressed deep tendon reflexes.

• Vitamin-K-Mangel - petechiae, ecchymoses, purpura, or outright bleeding diatheses.

• Eisenmangel - pallor, spooned nails, glossitis.

• Zinkmangel - angular stomatitis, poor wound healing, alopecia, scaly erythematous rash around the mouth, eye, nose and perineum.

Dies kann vielfältig sein und je nach Präsentation Folgendes umfassen:

• Causes of chronischem Durchfall.

• Causes of Malabsorption.

• Causes of Wachstumsstörungen.

Labortests

• FBC - um auf Anämie zu prüfen; die Art der Anämie kann einen Hinweis auf die Art eines Mangels geben (z. B. makrozytisch oder mikrozytisch).

• Albumin - ein niedriger Albuminspiegel kann auf einen schlechten Ernährungszustand hinweisen, während ein hoher Spiegel bei Dehydration beobachtet werden kann.

• LFTs - anhaltend erhöhte Leberenzyme können auf parenchymale Schäden hinweisen. Dies sollte von der vorübergehenden Erhöhung unterschieden werden, die bei Patienten mit parenteraler Ernährung beobachtet wird.

• Elektrolyte - diese können auf Dehydration hinweisen und müssen auch bei Patienten mit parenteraler Ernährung überwacht werden, damit eventuelle abnormale Werte korrigiert werden können.

• Kreatinin - kann auf eine Verschlechterung der Nierenfunktion hinweisen und eine Änderung der Ernährungsunterstützung nahelegen.

• Serumkalzium, Magnesium und Phosphor - zur Erkennung von Mängeln, die viele Stoffwechselprozesse beeinflussen können.

• Serumspiegel von Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen - um Mängel zu erkennen.

• Gerinnungsprofil - INR, Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) sollten überprüft werden, um eine mit Leberfunktionsstörungen verbundene Koagulopathie auszuschließen, insbesondere bei Patienten, die für eine Operation in Betracht gezogen werden.

Bildgebung

• Röntgenaufnahme des Abdomens - um Anzeichen eines Ileus oder einer Obstruktion auszuschließen und Informationen über den Zustand des Darms zu liefern.

• Obere Gastrointestinal-Serie mit Dünndarm-Durchlauf - zur Identifizierung von Engstellen und zur Beurteilung des Aussehens der Dünndarmschleimhaut. In der Erholungsphase zeigt die Erweiterung des Darms an, dass die Anpassungsphase erreicht wurde.

• Abdominales CT-Scan mit Kontrastmittel - nützlich zur Identifizierung eines Darmverschlusses, zur Bildgebung der Leber (und jeglicher daraus resultierender Zirrhose oder früher Anzeichen einer Leberfunktionsstörung).

• Abdominaler Ultraschall - um Gallenschlamm oder Gallensteine auszuschließen, die mit SBS in Verbindung stehen können.

Weitere Tests

• Knochendensitometrie - um metabolische Knochenerkrankungen auszuschließen, die infolge eines Mangels an Kalzium und Vitamin D entstehen können.

• Leberbiopsie - bei Patienten mit abnormalen Leberfunktionstests. Eine Vielzahl von assoziierten Erkrankungen kann festgestellt werden, darunter Cholestase, Fettveränderung, nicht-alkoholische Steatohepatitis und Zirrhose.

Erwachsene

• Morbus Crohn.

• Strahlenenteritis.

• Mesenteriale Gefäßunfälle.

• Trauma.

• Wiederkehrender Darmverschluss.

Kinder

• Nekrotisierende Enterokolitis (die häufigste Ursache).

• Ischämischer Darminfarkt.

• Intestinale Atresien.

• Darmvolvulus.

• Angeborener kurzer Dünndarm.⁶

• Gastroschisis.

• Mekoniumperitonitis.

Interventions that may improve quality of life among patients dependent on parenterale Ernährung and their carers include patient education, affiliation with support groups, treatment of concomitant symptoms and pharmacotherapies that decrease parenteral nutrition requirements.⁸

Medizinisch¹

Most patients are treated with totale parenterale Ernährung (TPN) in the early stages. A decision is then taken as to whether the patient needs limited specialised enteral therapy or prolonged TPN. This will depend on the length and function of the remaining intestine and the mechanisms influencing transit time, including the functioning of the ileocaecal valve and colon. A combination of TPN and enteral feeding is often tried as this facilitates the discontinuation of TPN at the earliest possible stage.

Hämodynamische Überlegungen sind wichtig, und das Volumen der ersetzten Flüssigkeit sollte entsprechend der Menge berechnet werden, die durch nasogastrische Absaugung und Stuhl sowie unmerkliche Verluste gewonnen wird. Dieses Volumen sollte zum üblichen täglichen Erhaltungsvolumen des Patienten hinzugefügt werden. Die Urinausscheidung sollte mindestens 1 Liter täglich betragen.

Parenterale Ernährung sollte ausreichende Proteine, Kalorien, Makronährstoffe und Mikronährstoffe bereitstellen. Die Zeit für die Anpassung, in der eine verbesserte Absorption auftritt, ist umstritten. Einige Experten sind der Meinung, dass die maximale Anpassung bis zu einem Jahr dauern kann, während andere glauben, dass nach drei Monaten nur geringe Verbesserungen zu erwarten sind.

Übermäßiger Flüssigkeits- und Elektrolytverlust (der normalerweise in der ersten Woche nach einer umfangreichen Darmresektion auftritt) erfordert eine Wiederbelebung mit Flüssigkeiten, parenteraler Ernährung oder beidem. Der anschließende Flüssigkeitsersatz sollte durch die Menge des Stuhl- oder Stomaausgangs bestimmt werden.

Die Werte der Vitamine A, D, E und K sowie Spurenelemente sollten in regelmäßigen Abständen gemessen und bei Bedarf ersetzt werden.

Hypersekretion - normalerweise innerhalb der ersten zwölf Monate nach der Resektion festgestellt - sollte mit einem H behandelt werden₂-Rezeptorantagonist oder Protonenpumpenhemmer.

Die frühestmögliche Einführung der enteralen Ernährung fördert die Anpassung des Darms und kann die Dauer der erforderlichen parenteralen Ernährung verkürzen.⁹ Small amounts of oral food are introduced gradually.

Patienten, die große Mengen an Ileum oder Kolon verloren haben, können einen erheblichen Flüssigkeitsverlust erleiden und möglicherweise eine verlängerte intravenöse Flüssigkeitstherapie benötigen.

Ein rekombinantes Analogon des Glucagon-ähnlichen Peptids-2 (Teduglutid) hat gezeigt, dass es zu einer signifikanten Reduzierung des Bedarfs an intravenösen Flüssigkeiten/parenteraler Ernährung führt.^{10 11} The National Institute for Health and Care Excellence (NICE) has recommended teduglutide as an option for treating SBS in people aged over 1 year, where it is provided under a commercial agreement.¹²

Probiotika haben keine schützende Rolle bei der Infektionsprävention, und es hat sich gezeigt, dass protokollbasierte Ansätze mit multidisziplinären Teams die Ergebnisse verbessern.¹³

Chirurgisch

Die Behandlung des SBS muss entsprechend dem klinischen Status der einzelnen Patienten individualisiert werden, und die Entscheidung, ob eine Operation in Betracht gezogen wird und welche Operation durchgeführt werden soll, hängt von vielen Faktoren ab.

Für Patienten mit SBS kann eine Operation eine wichtige Rolle bei der Verhinderung, Minderung und in einigen Fällen der Umkehrung von Darmversagen spielen.¹⁴ There are several surgical options for management, including construction of intestinal valves or reversed intestinal segments, interposition of segments of colon, or intestinal lengthening procedures.¹⁵

Im Allgemeinen wird eine Operation als letztes Mittel in Betracht gezogen, wenn alle anderen therapeutischen Optionen, einschließlich parenteraler und enteraler Ernährung sowie pharmakologischer Darmkompensation, ausprobiert wurden. Bei einigen Patienten kann eine Operation erforderlich sein aufgrund von Komplikationen durch langanhaltende parenterale Ernährung oder Stase des enteralen Inhalts und bakterielles Überwuchern.

Chirurgie kann grob in Nicht-Transplantationschirurgie, Transplantationschirurgie ohne Organtransplantation und kombinierte Darm- und Organtransplantation unterteilt werden.

Nicht-transplantative Chirurgie
Verschiedene Verfahren wurden mit unterschiedlichem Erfolg ausprobiert. Dazu gehören das Verbinden des verbleibenden Dünndarms mit dem Dickdarm zur Aufrechterhaltung der Darmintegrität, die Verlängerung und Anpassung des Darms (das Bianchi-Verfahren), das Verjüngen von erweiterten Segmenten, die Strikturoplastik, die Schaffung von Darmventilen oder umgekehrten Darmsegmenten zur Verringerung der schnellen Transitzeit. Es ist wahrscheinlich, dass mit der Verbesserung dieser Verfahren diese Art von Chirurgie weniger als 'letzter Ausweg' angesehen wird und mehr als Option für Patienten, die mit langfristiger parenteraler Ernährung konfrontiert sind.^{16 17} One study of 53 patients undergoing the Bianchi procedure reported a high survival rate, weight gain and a high quality of life.¹⁸ Bowel lengthening is technically feasible in over half of adult patients with SBS.

Transplantationschirurgie¹⁹

• Darmtransplantation: dies hat sich im letzten Jahrzehnt erheblich entwickelt und die Ergebnisse bei Erwachsenen sind nun denen von soliden Organtransplantationen ähnlich.¹⁹ SBS is the leading indication (60-65%) for intestinal transplant in both adults and children.

• Isolierte Darmtransplantation: Dies ist hauptsächlich für Patienten angezeigt, die eine angemessene Leberfunktion oder eine signifikante Lebererkrankung haben, die nicht zur Zirrhose fortgeschritten ist. Es kann auch für Patienten geeignet sein, die erhebliche Flüssigkeitsverluste haben und trotz angemessener medizinischer Behandlung häufige, schwere Dehydratationsepisoden erleben.

• Kombinierte Darm- und Organtransplantation: Dies ist angezeigt für Patienten mit SBS und Leberversagen im Endstadium. Bei geeigneten Patienten kann auch eine Nierentransplantation kombiniert werden.

• Infektion im Zusammenhang mit dem liegenden venösen Ernährungskatheter.²⁰

• Thrombose verhindert einen angemessenen Zugang zur Ernährung.

• Komplikationen einer zugrunde liegenden Erkrankung - z. B. Lebererkrankung.

• Chronische Komplikationen außerhalb des Magen-Darm-Trakts können hepatobiliäre Erkrankungen, metabolische Knochenerkrankungen, Laktatazidose und Nierensteinbildung umfassen.²¹

Allgemeine Komplikationen bei Operationen umfassen Blutungen, Wundinfektionen, postoperative Lungenfunktionsstörungen, akutes Nierenversagen und Lungenembolie.

Komplikationen bei nicht-transplantationschirurgischen Eingriffen umfassen:

• Darmverschluss.

• Darmnekrose.

• Darmdysmotilität und -dysfunktion.

• Anastomosenstörung.

• Stase des Darminhalts mit oder ohne bakterielle Überwucherung.

Patienten, die sich einer Transplantationsoperation unterziehen, sind dem Risiko all der oben genannten Punkte ausgesetzt, können jedoch zusätzlich auch entwickeln:

• Akute Abstoßung.

• Chronische Abstoßung.

• Thrombose der Leber-, Pfortader- oder Mesenterialvenen.

• Systemische Sepsis mit gewöhnlichen Krankheitserregern oder opportunistischen Organismen (z.B. Zytomegalievirus).

• Lymphoproliferative Erkrankungen oder Malignitäten.

Die Prognose hängt von der zugrunde liegenden Ursache, dem Schweregrad des SBS, der Anpassung im verbleibenden Darm, der Art etwaiger Begleiterkrankungen und der Wirksamkeit der bereitgestellten Behandlung ab.²²

Die häufigste Todesursache bei Patienten unter TPN ist Leberversagen, infolge chronischer hepatischer Parenchymschädigung.