Dilatative Kardiomyopathie

Ein normales Herz

Bei der dilatativen Kardiomyopathie wird der Herzmuskel gedehnt und dünn. Die Herzkammern vergrößern sich dann (dilatieren), weil ihre Muskelwände schwach und schlaff geworden sind. Das bedeutet, dass das Herz das Blut nicht mehr so stark pumpt wie normal. Diese Veränderungen beginnen oft in der linken Herzkammer (der Teil des Herzens, der das Blut in den größten Teil des Körpers pumpt) und können später auch die rechte Herzkammer (die das Blut in die Lungen pumpt) und die Vorhöfe (die Teile des Herzens, die das Blut aus den Venen aufnehmen) betreffen.

Die dilatative Kardiomyopathie ist selten, aber die häufigste Form der Kardiomyopathie. Eine Schätzung geht davon aus, dass 1 von 2.500 bis 1 von 1.250 Menschen daran erkrankt ist. Diese Zahl könnte jedoch zu niedrig angesetzt sein, da es einige Zeit dauern kann, bis die Krankheit diagnostiziert wird, und manche Menschen bereits im Frühstadium der Krankheit erkranken, ohne Symptome zu zeigen. Sie kann Kinder und Erwachsene betreffen. Am häufigsten tritt sie bei Männern mittleren Alters auf.

Was verursacht eine dilatative Kardiomyopathie?

Bei den meisten Menschen ist die Ursache nicht bekannt. Dies wird manchmal als idiopathische dilatative Kardiomyopathie bezeichnet. Eine andere Möglichkeit ist, dass eine unbekannte Virusinfektion dafür verantwortlich ist. Bei etwa einem von vier Menschen mit idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie liegt eine familiäre (erbliche) Form vor. Das bedeutet, dass mehrere Mitglieder ihrer Familie ebenfalls an dilatativer Kardiomyopathie leiden. Es ist immer noch nicht klar, wie genau die erblichen Faktoren bei dieser Erkrankung wirken, aber in einigen Fällen wurden spezifische Genprobleme identifiziert.

Es gibt viele Erkrankungen, die den Herzmuskel schädigen oder krank machen können. Die meisten sind selten. Dazu gehören:

Alkohol, Drogen und andere Gifte

Bis zu 3 von 10 Fällen von dilatativer Kardiomyopathie können mit Alkohol in Verbindung gebracht werden. Nach jahrelangem starkem Alkoholkonsum können die Zellen des Herzmuskels geschädigt und geschwächt werden. Außerdem neigen starke Trinker dazu, sich schlecht zu ernähren (siehe unten). Auch einige andere Chemikalien, Pestizide und Freizeitdrogen (z. B. Kokain) können nachweislich den Herzmuskel schwächen und eine dilatative Kardiomyopathie verursachen.

Schlechte Ernährung

Ein Mangel an bestimmten Vitaminen und Mineralstoffen, insbesondere an Vitamin B1 (Thiamin), kann den Herzmuskel schwächen und zu einer dilatativen Kardiomyopathie führen. Dies kommt häufiger in ärmeren Ländern und bei Menschen mit starkem Alkoholkonsum vor, die eher Probleme mit Unterernährung haben.

Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis)

Dies ist eine seltene Erkrankung, die durch verschiedene Infektionen verursacht werden kann. Einige Menschen mit Myokarditis entwickeln als Komplikation eine dilatative Kardiomyopathie.

Schwangerschaft und Entbindung

Eine Herzmuskelentzündung, die zu einer dilatativen Kardiomyopathie führt, kommt sehr selten vor. Es ist nicht bekannt, wie oder warum eine Schwangerschaft dies auslöst. Dies wird als peripartale Kardiomyopathie bezeichnet.

Andere Krankheiten

Der Herzmuskel kann auch von anderen Krankheiten betroffen sein, die verschiedene Teile des Körpers betreffen können. Eine dilatative Kardiomyopathie kann sich dann zusätzlich zu anderen Krankheitssymptomen entwickeln. Eine dilatative Kardiomyopathie tritt zum Beispiel manchmal bei den folgenden Erkrankungen auf:

• Sarkoidose.

• Amyloidose.

• Hämochromatose.

• Einige Formen der Muskeldystrophie.

• Vaskulitis.

• Systemischer Lupus erythematosus (SLE).

• Polyarteritis nodosa.

• Granulomatose mit Polyangiitis.

Symptome der dilatativen Kardiomyopathie

Menschen mit einer frühen dilatativen Kardiomyopathie, die eine leichte Vergrößerung des Herzens verursacht, haben möglicherweise keine Symptome. Wenn sich das Herz jedoch stark erweitert, treten Symptome auf. Je nachdem, wie schnell die Krankheit fortschreitet, können sich die Symptome allmählich oder recht schnell entwickeln. Die dilatative Kardiomyopathie kann zu Herzversagen führen. Zu den Symptomen der Herzinsuffizienz gehören:

Kurzatmigkeit

In leichten Fällen kann es nur bei Anstrengung zu Atemnot kommen - die Betroffenen fühlen sich beispielsweise beim Laufen oder Bergaufgehen kurzatmiger als sonst oder stellen fest, dass sie mehr als sonst durch Kurzatmigkeit eingeschränkt sind. Bei einer schwereren Herzinsuffizienz können die Betroffenen auch im Ruhezustand kurzatmig werden. Manchmal fühlen sich die Betroffenen kurzatmig, wenn sie flach liegen, z. B. im Bett, und müssen sich beim Schlafen auf mehrere Kissen stützen.

Schwellung der Beine

Die Ansammlung (Retention) von zusätzlicher Flüssigkeit im Körper wird als Ödem bezeichnet. Ödeme verursachen Schwellungen. In der Regel sind aufgrund der Schwerkraft vor allem die Beine betroffen. Es beginnt in der Regel mit einer Schwellung der Füße am Ende des Tages. Mit der Zeit kann die Schwellung allmählich auch die unteren Teile der Beine betreffen. Wenn sie nicht behandelt wird, kann sie sich verstärken. Bei vielen Menschen kommt es zu einer allmählichen Ansammlung von Flüssigkeit. Bei Menschen mit leichter Herzinsuffizienz (oder behandelter Herzinsuffizienz) kommt es möglicherweise nicht zu einer Flüssigkeitsretention.

Müdigkeit

Dies kann sehr unterschiedlich sein. Manche Menschen empfinden ständige Müdigkeit, Abgeschlagenheit oder Erschöpfung als das schlimmste Symptom.

Herzklopfen

Manchmal kann ein "Herzklopfen" (Palpitationen) auftreten. Die Betroffenen bemerken möglicherweise, dass ihr Herzschlag schnell und/oder unregelmäßig ist. Manche Menschen entwickeln Schmerzen in der Brust. Wenn die Kardiomyopathie auf eine andere Ursache zurückzuführen ist (z. B. übermäßiger Alkoholkonsum, Myokarditis usw.), können die Betroffenen auch verschiedene andere Symptome haben.

Wie wird die dilatative Kardiomyopathie diagnostiziert?

Ein Arzt kann diese Erkrankung vermuten aufgrund von:

• Die Symptome.

• Befunde bei der klinischen Untersuchung - z. B. das Hören von Anzeichen von Flüssigkeit in der Lunge mit dem Stethoskop oder die Feststellung von Schwellungen (Ödemen) in den Beinen.

• Veränderungen auf einer Herzaufzeichnung (Elektrokardiogramm oder EKG) - dies ist eine Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Herzens.

• Veränderungen auf einem Röntgenbild der Brust. Dies kann ein vergrößertes Herz oder Flüssigkeit in der Lunge zeigen.

• Bluttests. Insbesondere ein Bluttest namens NT-proBNP kann bei Herzinsuffizienz erhöht sein.

Zu den Tests, die die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie bestätigen können, gehören:

• Eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiogramm). Diese Untersuchung liefert viele nützliche Informationen - sie kann unter anderem ein vergrößertes Herz zeigen, feststellen, wie gut das Herz pumpt, und nach Problemen mit den Herzklappen suchen.

• Eine MRT-Untersuchung des Herzens (Kardio-MRT) kann von einem spezialisierten Kardiologen angeboten werden, um den Herzmuskel genauer zu untersuchen.

Es können auch andere Untersuchungen angefordert werden, um nach anderen Ursachen für die Herzinsuffizienz oder die dilatative Kardiomyopathie zu suchen: z. B. eine Untersuchung des Eisengehalts (um nach Hämochromatose zu suchen) oder Untersuchungen, um nach Problemen mit der Blutversorgung des Herzens(koronare Herzkrankheit) zu suchen. Wird keine zugrunde liegende Ursache gefunden, wird die Diagnose der idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie bestätigt.

Je nach Situation können die Kardiologen weitere spezielle Untersuchungen empfehlen.

Es gibt Gentests, die nach einem Genproblem suchen, das eine dilatative Kardiomyopathie verursachen könnte. Diese Tests werden zunehmend für Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie angeboten. Dabei wird nach Genvarianten gesucht, von denen wir wissen, dass sie mit dilatativer Kardiomyopathie in Verbindung stehen. Es ist wahrscheinlich, dass es weitere genetische Varianten gibt, die eine dilatative Kardiomyopathie verursachen, die wir noch nicht kennen - und auf die wir daher nicht testen können -, aber auf diesem Gebiet wird viel geforscht, und wir sollten im Laufe der Zeit mehr und mehr wissen.

Familienuntersuchung

Menschen, bei denen eine idiopathische dilatative Kardiomyopathie diagnostiziert wurde, sollten nach Herzproblemen in ihrer Familie befragt werden, um festzustellen, ob es Hinweise auf ein vererbtes Problem gibt.

Menschen, die ein Verwandter ersten Grades (Mutter, Vater, Bruder, Schwester oder Kind) von jemandem mit idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie sind, kann geraten werden, sich von einem Kardiologen auf dilatative Kardiomyopathie untersuchen zu lassen. Dazu gehören häufig eine körperliche Untersuchung, Bluttests, ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Echokardiogramm.

Wenn ein Gentest bei einer Person mit dilatativer Kardiomyopathie ein bestimmtes Genproblem ergeben hat, kann ihren nahen Verwandten ein Gentest angeboten werden, um festzustellen, ob sie ebenfalls Träger dieses Gens sind. Gentests sollten nur nach einem Gespräch mit einem Facharzt (der so genannten genetischen Beratung) durchgeführt werden, damit die Betroffenen den Nutzen, die Grenzen und die Auswirkungen des Tests vollständig verstehen, bevor sie ihn durchführen.

Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie

Die Behandlung zielt darauf ab, eventuell auftretende Symptome zu lindern, Komplikationen zu vermeiden und eine Verschlimmerung der Krankheit zu verlangsamen oder zu verhindern. Folgende Behandlungen können vorgeschlagen werden:

Allgemeine Maßnahmen zur Lebensführung

• Gewicht. Die Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts - z. B. eine Gewichtsreduzierung bei Übergewicht oder Adipositas - kann die Belastung für das Herz verringern.

• Alkohol. Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie wird möglicherweise geraten, keinen oder nur wenig Alkohol zu trinken, da dies zu einer Schwächung des Herzmuskels geführt haben kann. Wenn die dilatative Kardiomyopathie allein auf übermäßigen Alkoholkonsum zurückzuführen ist, kann ein völliger Verzicht auf Alkohol, bevor es zu einer ernsthaften Schädigung des Herzens kommt, die Kardiomyopathie deutlich verbessern, und das Herz kann sich sogar vollständig erholen.

• Mit dem Rauchen aufhören. Rauchen verursacht Herzschäden - einschließlich Verstopfungen in den Arterien zum Herzen -, die eine Herzinsuffizienz verschlimmern und auch Herzinfarkte verursachen können.

Medikation

Zur Behandlung der Herzinsuffizienz werden verschiedene Medikamente eingesetzt. Dazu gehören:

• Eine Wassertablette (Diuretikum) wie Furosemid oder Bumetanid - gelegentlich in Kombination mit anderen Arten von Diuretika wie Metolazon oder Bendroflumethiazid. Dies sind sehr nützliche Medikamente, die Flüssigkeitsansammlungen im Körper reduzieren und so Ödeme (Schwellungen) in den Beinen und Flüssigkeit in der Lunge behandeln können. Untersuchungen zeigen jedoch, dass sie keinen Einfluss auf das Risiko haben, langfristig an einer Herzinsuffizienz zu sterben. Während diese Medikamente also sehr nützlich sind, um die Symptome der Herzinsuffizienz zu behandeln, sollten andere Medikamente eingesetzt werden, um die langfristige Prognose für Menschen mit Herzinsuffizienz zu verbessern.

Andere Arzneimittel verbessern die Symptome der Herzinsuffizienz, können aber auch die Verschlimmerung der Herzinsuffizienz verlangsamen oder manchmal sogar verhindern. Die Forschung zeigt, dass diese Medikamente Menschen mit Herzinsuffizienz zu einem längeren Leben verhelfen. Spezialisten für Herzinsuffizienz werden daher versuchen, den Betroffenen die höchste sichere Dosis dieser Medikamente zu verabreichen, die sie vertragen können, je nach den Nebenwirkungen. Dazu gehören:

• Angiotensin-konvertierende Enzyme (ACE-Hemmer)wie z. B. Lisinopril oder Ramipril. Den meisten Menschen mit Herzinsuffizienz wird ein ACE-Hemmer verschrieben. Es gibt verschiedene Typen und Marken. Sie haben viele hilfreiche Wirkungen auf das Herz und die Nieren und senken den Blutdruck.

• Angiotensinrezeptorblocker (ARB), wie Losartan oder Candesartan. Diese werden eingesetzt, wenn ACE-Hemmer aufgrund von Nebenwirkungen (z. B. lästiger trockener Husten) nicht eingenommen werden können.

• Betablockerwie z. B. Bisoprolol oder Carvedilol. Betablocker schützen den Herzmuskel.

• Spironolacton oder Eplerenon. Sie werden als "Mineralokortikoid-Antagonisten" bezeichnet. Sie blockieren die Wirkung eines Hormons, das normalerweise Salz- und Wassereinlagerungen verursacht, und können auch eine schützende Wirkung auf das Herz haben.

• SGLT2-Hemmer, wie Dapagliflozin oder Empagliflozin. Diese Medikamente wurden ursprünglich zur Behandlung von Diabetes entwickelt (sie bewirken, dass mehr Zucker in den Urin gelangt und aus dem Körper entfernt wird). Kürzlich hat sich jedoch gezeigt, dass sie auch bei der Behandlung von Herzinsuffizienz gut wirken, sogar bei Menschen ohne Diabetes.

• Sacubitril/Valsartan (Entresto®). Dabei handelt es sich um eine Kombination aus einem Angiotensin-Rezeptorblocker(Valsartan) und Sacubitril, das den Spiegel mehrerer natürlicher Hormone erhöht, die die Flüssigkeitsretention und die Belastung des Herzens verringern. Derzeit wird in den nationalen Leitlinien des Vereinigten Königreichs empfohlen, dieses Medikament nur bei Patienten einzusetzen, die bereits einen ACE-Hemmer oder ARB, einen Betablocker und einen Mineralokortikoid-Antagonisten einnehmen und immer noch Symptome einer Herzinsuffizienz aufweisen. Es ist jedoch gut möglich, dass sie in Zukunft häufiger eingesetzt wird.

Es gibt noch andere Medikamente, die manchmal in bestimmten Situationen bei Herzinsuffizienz eingesetzt werden, z. B. Ivabradin, Digoxin und Nitrate/Hydralazin.

Behandlung von Herzrhythmusstörungen

Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) zu entwickeln. Je nach Art der Herzrhythmusstörung gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten.

Bei Vorhofflimmern oder einem stark vergrößerten (dilatierten) Herzen kann ein Antikoagulans (Blutverdünner) angezeigt sein. Wenn das Herz unregelmäßig schlägt, besteht ein erhöhtes Risiko, dass sich Blutgerinnsel bilden, die einen Schlaganfall verursachen können. Die Behandlung mit Antikoagulantien verringert dieses Risiko.

Manchmal werden Antiarrhythmika wie Amiodaron eingesetzt, um Herzrhythmusstörungen zu behandeln oder zu verhindern.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten für Herzrhythmusstörungen sind:

• Kardioversion. Dabei wird ein Elektroschock am Herzen (unter Narkose) verabreicht, um zu versuchen, das Herz wieder in einen normalen Rhythmus zu bringen.

• Künstliche Herzschrittmacher werden bei bestimmten Arten von Herzrhythmusstörungen, bei denen das Herz abnormal langsam schlägt (z. B. bei einem kompletten Herzblock), und in bestimmten anderen Situationen eingesetzt. Ein künstlicher Herzschrittmacher ist ein kleines Gerät, das direkt unter die Haut am oberen Brustkorb eingesetzt wird. Die Drähte des Schrittmachers werden durch Venen in die Herzkammern geführt. Der Schrittmacher kann dann das Herz stimulieren, um einen regelmäßigen, normalen Herzschlag aufrechtzuerhalten.

• Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) werden manchmal in bestimmten Situationen eingesetzt - vor allem bei Menschen, bei denen das Risiko besteht, schwere und lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen zu entwickeln. Es handelt sich um kleine Geräte, die Herzschrittmachern ähneln und unter die Haut im oberen Brustbereich eingesetzt werden. Die Drähte werden durch eine Vene zum Herzen geführt. Das Gerät überwacht den Herzschlag. Wenn es einen abnormalen Rhythmus feststellt, kann das Gerät einen kleinen Elektroschock an das Herz abgeben, um es wieder in den normalen Zustand zu versetzen. Dies kann lebensrettend sein.

• Kardiale Resynchronisationsschrittmacher. Bei einigen Menschen mit schwerer Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen gibt es Probleme mit der Weiterleitung der elektrischen Impulse an die Herzmuskeln, wodurch diese ineffizient pumpen. Bei der kardialen Resynchronisation wird ein spezieller Schrittmachertyp verwendet, der das Herz gleichzeitig in der linken und der rechten Herzkammer stimuliert (normalerweise stimulieren Schrittmacher nur die rechte Herzkammer oder den rechten Vorhof), damit das Herz effizienter pumpt. Das Einsetzen eines solchen Schrittmachers ist länger und schwieriger als bei herkömmlichen Herzschrittmachern. Bei einigen Menschen mit Herzinsuffizienz können sie die Symptome und die Lebenserwartung verbessern.

Chirurgie

Es gibt auch chirurgische Eingriffe, um die Pumpleistung des Herzens zu verbessern. Dies ist ein sich rasch entwickelnder Bereich, und es werden verschiedene Verfahren angewandt.

Eine solche Behandlung ist ein linksventrikuläres Unterstützungssystem (LVAD). Diese helfen dem Herzen, Blut durch den Körper zu pumpen. Im Vereinigten Königreich werden sie nur bei einer sehr kleinen Anzahl von Menschen eingesetzt, in den USA dagegen etwas häufiger. Im Vereinigten Königreich werden hauptsächlich Menschen behandelt, die auf eine Herztransplantation warten, damit sie gesund bleiben, während sie auf ein Spenderherz warten.

Herztransplantation

In einigen Fällen schreitet der Zustand fort und es entwickelt sich eine schwere Herzinsuffizienz. Wenn diese mit den hier genannten Methoden nicht behandelt werden kann, besteht die einzige Behandlungsmöglichkeit in einer Herztransplantation. Für manche Menschen kommt dies nicht in Frage - zum Beispiel für Menschen, die eine Transplantation nicht überleben würden. Für eine Herztransplantation ist außerdem eine Organspende von einer kürzlich verstorbenen Person erforderlich, und manche Menschen müssen Monate oder Jahre warten, bis ein Herz verfügbar ist.

Komplikationen

In einigen Fällen treten Komplikationen auf, darunter die folgenden:

Herzrhythmusstörungen

Eine Arrhythmie ist eine abnorme Rate oder ein abnormaler Rhythmus des Herzschlags. Es gibt verschiedene Arten von Herzrhythmusstörungen, und einige sind ernster als andere. Eine Arrhythmie kann kommen und gehen und Anfälle von "Herzklopfen" (Palpitationen), Schwindel und andere Symptome verursachen. Einige Herzrhythmusstörungen können dauerhaft sein. Eine Arrhythmie namens Vorhofflimmern ist die häufigste Arrhythmie, die bei Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie auftritt. Siehe die separaten Broschüren Abnorme Herzrhythmen (Arrhythmien) und Vorhofflimmern.

Blutgerinnsel

Der Blutfluss durch das Herz ist langsamer als normal, insbesondere wenn das Herz stark vergrößert (dilatiert) ist. Dies kann dazu führen, dass sich kleine Blutgerinnsel in den Herzkammern bilden. Diese können in den Blutkreislauf gelangen und sich in den Arterien des Körpers festsetzen. Dies kann zu einem Schlaganfall führen, wenn ein Gerinnsel in einer Arterie des Gehirns stecken bleibt, oder zu anderen Problemen. Das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln kann durch die Einnahme eines gerinnungshemmenden Medikaments (siehe oben) stark verringert werden. Ein gerinnungshemmendes Medikament verringert die Fähigkeit des Blutes, zu gerinnen.

Plötzlicher Tod

Ein plötzlicher Kollaps und der Tod ohne Vorwarnung treten bei Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie selten auf. Dies ist wahrscheinlich auf eine schwere Herzrhythmusstörung zurückzuführen, die plötzlich auftreten kann. Medikamente und/oder ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) können dieses Risiko verringern.

Ausblick

Die Aussichten bei dilatativer Kardiomyopathie sind unterschiedlich und hängen vom Schweregrad der Erkrankung sowie von anderen Erkrankungen ab, an denen die Betroffenen leiden. Die Aussichten für viele Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie haben sich jedoch in den letzten zwanzig Jahren stark verbessert. Dies ist auf neue medizinische und chirurgische Behandlungen zurückzuführen.

Bei einigen Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie beginnt ihr Herz wieder effizienter zu pumpen. Dies ist nach einigen der oben genannten Behandlungen der Fall.