Was ist das Steifheitssyndrom?

In einem Interview mit Vogue France sagte die Sängerin der Titanic-Titelmelodie, dass sie zwar auf eine "Wunderheilung" für die Krankheit hofft, die ihr tägliches Leben beeinträchtigt, aber sie akzeptierte: "Ich muss jetzt lernen, damit zu leben und aufhören, mich selbst in Frage zu stellen."

Was ist das Steifheitssyndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine sehr seltene, langfristige Erkrankung, die schmerzhafte Muskelkrämpfe und lähmende Muskelsteifheit verursacht. Die Wissenschaftler verstehen das Stiff-Person-Syndrom noch nicht ganz, aber man nimmt an, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt - bei der das Immunsystem gesunde Zellen angreift -, die die Nachrichten zwischen Gehirn und ^Rückenmark1 beeinträchtigt.

Wer ist vom Steifheitssyndrom betroffen?

Die Menschen, die am ehesten am Steifheitssyndrom leiden, sind:

• Weiblich geboren.

• Zwischen 30 und 60 Jahren - obwohl auch Kinder und ältere Menschen davon betroffen sein können.

• Menschen mit einer anderen Autoimmunerkrankung - wie Typ-1-Diabetes, Vitiligo oder Zöliakie.

Diese Erkrankung ist so selten, dass es schwer zu sagen ist, wie viele Menschen daran leiden. Es wird angenommen, dass etwa 1 von 1 Million Menschen betroffen ist ².

Das Stiff-Person-Syndrom wurde ursprünglich als Stiff-Man-Syndrom bezeichnet, bis der Name aktualisiert wurde, um zu verdeutlichen, dass diese Störung Menschen jeden Alters oder biologischen Geschlechts betreffen kann. Allerdings sind Frauen doppelt so häufig von dieser Erkrankung betroffen wie ^Männer1.

Ist das Steifheitssyndrom schmerzhaft?

Als Céline Dion zum ersten Mal in den sozialen Medien über ihre Diagnose berichtete, erklärte sie, dass ihre Muskelkrämpfe jeden Aspekt ihres täglichen Lebens beeinträchtigten und normale Aktivitäten wie das Gehen zu einem Kampf machten. Céline hat inzwischen ihre "Courage World Tour" abgesagt, um ihre Kräfte wieder aufzubauen.

Muskelversteifung verursacht Schmerzen, die sich zu unterschiedlichen Zeiten besser oder schlechter anfühlen können, ohne dass es einen eindeutigen Auslöser gibt. Sie können auch durch damit zusammenhängende Komplikationen Schmerzen verursachen, z. B. durch eine abnorme Körperhaltung.

Muskelkrämpfe verursachen einen stechenden Schmerz. Anders als bei der Steifheit können diese vorhersehbare Auslöser haben - einige lassen sich bis zu einem gewissen Grad vermeiden, aber nicht alle. Aus diesem Grund entwickeln manche Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom Angstzustände.

Auslöser von Muskelkrämpfen:

• Unerwartete oder laute Geräusche - infolgedessen entwickeln manche eine Agoraphobie, eine Angst vor überfüllten Plätzen oder davor, das Haus zu verlassen.

• Stress.

• Leichter Körperkontakt.

• Temperaturschwankungen - insbesondere wenn es kalt wird.

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Ist das Steifheitssyndrom lebensbedrohlich?

Der Tod im Zusammenhang mit dieser neurologischen Störung ist selten. Wenn er eintritt, ist er nicht die direkte Folge des Stiff-Person-Syndroms, sondern eher seiner Komplikationen. Zu diesen Komplikationen können schwere Verletzungen, Wundinfektionen oder Blutgerinnsel aufgrund von Immobilitätsproblemen gehören.

Kann das Steifheitssyndrom behandelt werden?

Das Stiff-Person-Syndrom ist eine chronische Erkrankung, d. h. man leidet für den Rest seines Lebens daran. Es gibt zwar keine Heilung, aber eine Behandlung kann helfen, die Symptome zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und das Risiko anderer gesundheitlicher Komplikationen zu verringern.

Der erste Schritt besteht darin, eine Diagnose zu stellen. Da die Erkrankung jedoch so selten ist, kann sie leicht mit anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen verwechselt werden, z. B. mit Multipler Sklerose (MS). Ein Arzt kann das Stiff-Person-Syndrom jedoch durch einen Bluttest bestätigen, bei dem nach entsprechenden Antikörpern gesucht wird, sowie durch eine Elektromyografie (EMG), bei der die Muskelaktivität getestet wird, und eine Lumbalpunktion, bei der nach Antikörpern in der Wirbelsäule gesucht wird.

Im Interview mit der Vogue erklärt die in Kanada geborene Sängerin, die mehr als 250 Millionen Alben verkauft hat, wie sie mit ihrem Zustand umgeht: "Fünf Tage in der Woche unterziehe ich mich einer Sport-, Physio- und Gesangstherapie. Ich arbeite an meinen Zehen, meinen Knien, meinen Waden, meinen Fingern, meinem Gesang und meiner Stimme."

Die beiden wichtigsten Behandlungsstrategien sind:

Symptom-Management

Das Leben mit SPS kann durch Medikamente erleichtert werden, die helfen, schmerzhafte Muskelkrämpfe zu lindern und die Muskelsteifheit zu entspannen. Diazepam ist häufig das erste Medikament, das für das Stiff Person Syndrom angeboten wird, weil es helfen kann, gestörte Signale, die zwischen dem Gehirn und den Muskeln gesendet werden, zu verändern.

Bestimmte Schmerzmedikamente können diese Signale ebenfalls beeinflussen und bei manchen Menschen Schmerzen wirksam lindern. Muskelrelaxanzien wirken, wie der Name schon sagt, indem sie die Muskeln lockern, was sowohl bei Muskelsteifheit als auch bei Krämpfen helfen kann.

Verschiedene Therapien können auch dazu beitragen, dass die Betroffenen ihre täglichen Aktivitäten so weit wie möglich fortsetzen können. Dazu gehören Physiotherapie, Wärmetherapie, Akupunktur, Massage und Hydrotherapie.

Krankheitsverändernde Behandlung - jüngste Fortschritte

Es gibt einige Hinweise darauf, dass eine Art der Immuntherapie, die so genannte intravenöse Immunglobulinbehandlung (IVIg), die Symptome verbessern kann, auch wenn dies nicht bei allen Patienten der Fall ist. Dabei spenden Menschen mit gesundem Immunsystem Antikörper, die dann über eine Nadel oder einen Katheter an eine Person mit Steifheitssyndrom übertragen werden.

Im Jahr 2022 führte das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) eine Studie durch, die vielversprechende Ergebnisse für diese Technik ^zeigte3. Viele Teilnehmer fühlten sich weniger steif, reagierten weniger empfindlich auf Auslöser wie Lärm, Berührung und Stress und stellten fest, dass sich ihr Gleichgewicht ^verbesserte1.

Eine weitere Behandlung wurde 2022 in einer kleinen, vorläufigen Studie untersucht. Obwohl die Forschung noch nicht abgeschlossen ist, gibt sie Anlass zur Hoffnung, dass ein therapeutischer Plasmaaustausch in Zukunft eine sichere neue Behandlungsmethode sein könnte. Dabei wird das Blutplasma einer Person durch Albumin ersetzt, eine künstlich hergestellte Substanz, die bestimmte Krankheiten behandeln ^kann4.

Das Stiff-Person-Syndrom ist zwar nicht heilbar, aber die laufende Forschung gibt Anlass zur Hoffnung, dass diese Erkrankung in Zukunft besser beherrschbar und weniger behindernd sein wird.

Weitere Lektüre

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS): Stiff person syndrome.

2. Seltene Krankheiten: Stiff-Person-Syndrom.

3. NINDS: Intravenöses Immunglobulin (IVIg) zur Behandlung des Stiff-Man-Syndroms (SMS).

4. Amerikanische Akademie für Neurologie: Vorläufige Studie: Blutsyndrome.