Makula-Erkrankungen

Was ist die Makula?

Die Makula ist der zentrale Bereich der Netzhaut, der sich am hinteren Pol des Auges zwischen der Arteria temporalis superior und der Arteria temporalis inferior, 3 mm seitlich (temporal) vom Sehnervenkopf befindet. Es ist der Teil der Netzhaut, der für das zentrale Sehen sorgt, für das Sehen von Dingen, die wir versuchen, genau zu fokussieren, für das Erkennen von Details, für das Lesen und für Arbeiten im Nahbereich - für die meisten Menschen das wichtigste normale, funktionelle Sehen.

Die Makula hat einen Durchmesser von 5,5 mm und enthält in ihrem Inneren die Fovea mit einem Durchmesser von 1,5 mm sowie die Foveola, einen 0,35 mm großen Bereich, der die höchste Konzentration von Zapfenphotorezeptoren in der Netzhaut beherbergt (unter Ausschluss der Stäbchen) und für die maximale, zentrale Sehschärfe verantwortlich ist. Über der Foveola befinden sich keine Gefäße, sie wird vollständig von den darunter liegenden Kapillaren der Aderhaut versorgt.

Schematische Darstellung der Makula

Bewertung der Makula

Symptome im Zusammenhang mit Makulafehlfunktionen

• Beeinträchtigung des zentralen Sehens. Dies kann sich dadurch äußern, dass etwas das zentrale Sehen zu behindern scheint oder als unscharfer Fleck erscheint.

• Metamorphopsie. Sie beschreibt eine Verzerrung von Bildern, insbesondere von geraden Linien ("Wenn Sie auf das Fenster schauen, sehen dann alle Seiten des Rahmens gerade aus?").

• Selten kommt es zu einer Verzerrung der Bildgröße. Objekte können größer (Makropsie) oder kleiner (Mikropsie) erscheinen. Dies kann wiederum zu einer Diplopie führen, da eine Diskrepanz zwischen dem im gesunden und dem im kranken Auge wahrgenommenen Bild besteht.

Bewertung der Makulafunktion

Sehschärfe

Der wichtigste Test ist die Beurteilung der Sehschärfe. Notieren Sie die Sehschärfe in der Ferne mit Hilfe einer Snellen-Tabelle und stellen Sie sicher, dass Sie alle früheren Probleme mit der Sehschärfe (z. B. Amblyopie) ermittelt haben. Wenn Sie Zugang zu einem Nahsehheft haben, beurteilen Sie auch das Nahsehen. Bitten Sie den Patienten, das Heft in einem Abstand von etwa 30 cm (etwa eine Armlänge) zu halten und mit seiner gewohnten Lesebrille die kurzen Passagen mit jeweils einem Auge zu lesen.

Amsler-Gitter

Es gibt verschiedene Formen von Amsler-Gittern, aber das gebräuchlichste ist ein 10 cm x 10 cm großes Gitter, das auf ein weißes Papier gedruckt wird.¹ Es ist gleichmäßig in 0,5 cm mal 0,5 cm große Quadrate unterteilt und hat in der Mitte einen kleinen schwarzen Punkt. Bitten Sie den Patienten, ein Auge abzudecken und das Gitter etwa 30 cm von sich entfernt zu halten, vorzugsweise auf einer Unterlage, damit er auf dem Papier zeichnen kann. Die Schritte zur Anwendung sind:

• Fragen Sie: "Was befindet sich in der Mitte des Papiers?" (wenn Sie den Punkt nicht sehen, liegt ein Zentralskotom vor).

• (Wenn kein zentrales Skotom vorliegt): "Ich möchte, dass Sie sich auf den zentralen Punkt konzentrieren und mir sagen, ob Sie alle vier Ecken des großen Kastens aus dem Augenwinkel sehen können.

• Sie konzentrieren sich immer noch auf den zentralen Punkt: Fehlt eines der kleinen Kästchen? Wo? Kannst du den Bereich, in dem sie fehlen, schattieren?

• Schließlich konzentrieren Sie sich immer noch auf den zentralen Punkt: Erscheint eine der Linien verzerrt? Wo? Können Sie die Linien, die nicht gerade sind, überzeichnen?

• Ruhen Sie sich aus und testen Sie dann das andere Auge.

Abnormalitäten bei einer der Antworten deuten auf eine Makulapathologie hin. Die Patienten können das Raster zu Hause verwenden und sich selbst testen (erinnern Sie sie daran, jeweils ein Auge zu testen).¹

Untersuchung der Makula

• Ophthalmoskopie - die Makula ist als dunkler kreisförmiger Fleck zwischen den Gefäßbögen sichtbar, wobei die Fovea etwa 1 Scheibendurchmesser seitlich der Scheibe selbst liegt. Die Foveola ist in der Regel als heller, punktförmiger gelber Reflex in der Mitte der Makula zu sehen. Bittet man den Patienten, direkt in das Licht zu schauen, befindet sich die Makula direkt vor dem Blickfeld des Patienten. Dies kann für den Patienten unangenehm sein und wird am besten bis zum Ende der fundoskopischen Untersuchung aufgeschoben.

• Spaltlampen-Biomikroskopie - sie ermöglicht einen guten Blick auf die Makula und das darunter liegende retinale Pigmentepithel.

• Fluoreszeinangiographie - hierbei wird die Passage des Fluoreszeinfarbstoffs durch den Netzhaut- und Aderhautkreislauf beobachtet. Fluorescein wird peripher injiziert und einige Sekunden später wird eine Reihe von Fotos des Augenhintergrunds durch erweiterte Pupillen aufgenommen. Beide Augen werden zum Vergleich fotografiert. Auf diese Weise lassen sich abnorme Blutgefäße, Gefäßverluste, Verstopfungen und Undichtigkeiten erkennen. Bei den meisten Patienten kommt es zu einer vorübergehenden Verfärbung der Haut (Gelbstich) und des Urins (Orangestich), bei einigen auch zu Übelkeit und Erbrechen. Zu den schwerwiegenderen (aber seltenen) unerwünschten Wirkungen gehören Allergien und Anaphylaxie. Aus diesem Grund werden die Patienten gebeten, nach der Angiographie einige Zeit in der Klinik zu warten.

• Indocyaningrün-Angiographie - sie folgt dem Prinzip der Fluorescein-Angiographie, ermöglicht aber eine bessere Darstellung der Aderhautdurchblutung. Sie kann gleichzeitig mit der Fluoreszenzangiographie durchgeführt werden, wobei beide Untersuchungen gleichzeitig erfolgen. Unerwünschte Wirkungen sind weniger häufig und umfassen Niesen, Juckreiz, Übelkeit und Erbrechen. Gelegentlich können Synkopen, Rückenschmerzen und lokale Hautnekrosen auftreten. Indocyaningrün ist bei Patienten mit Jodallergie oder bei Schwangeren kontraindiziert.

• Optische Kohärenztomographie (OCT ) - sie liefert eine Querschnittsansicht der Netzhaut, einschließlich der Makula. Sie erzeugt ein 3-D-Bild der Makula und des Sehnervenkopfes und ist von unschätzbarem Wert für die Diagnose von Makula- (und Glaukom-) Pathologien. Die Untersuchung ist schnell und schmerzlos und wird in den meisten Augenabteilungen zunehmend angeboten.

Makula-Erkrankungen

Die Makula kann von einer Reihe von Problemen betroffen sein. Die häufigste davon ist im Vereinigten Königreich die altersbedingte Makuladegeneration. Andere häufige Makulaerkrankungen sind Makulaödeme, Makulaforamen und der Förster-Fuchs-Netzhautfleck (myopische Makulopathie).

Andere Krankheiten, die die Netzhaut beeinträchtigen können, sind u. a. (siehe Links für weitere Einzelheiten):

• Diabetische Retinopathie.

• Netzhautablösung.

• Verschluss der Netzhautvenen.

• Birdshot-Chorioretinopathie.

• Retinitis pigmentosa.

• Usher-Syndrom.

Es gibt auch andere, weniger häufige Probleme, die die Makula betreffen können:

Zentrale seröse Chorioretinopathie (CSCR)²

• Beschreibung: Diese auch als zentrale seröse Retinopathie (CSR) bezeichnete Erkrankung ist durch Flüssigkeitsaustritt auf der Ebene des retinalen Pigmentepithels (das direkt unter den Photorezeptoren liegt) im Makulabereich gekennzeichnet. Sie ist in der Regel idiopathisch, kann aber mit systemischem Bluthochdruck, systemischen und inhalativen Steroiden und Schwangerschaft in Verbindung gebracht werden. Beim Cushing-Syndrom liegt die Prävalenz bei 5 %. Es gibt auch interessante psychologische Assoziationen, die typischerweise beschrieben werden: Die Patienten neigen eher dazu:

  • Sie sind Typ-A-Persönlichkeiten.

  • Sie haben eine Bekehrungsneurose.

  • Sie nehmen psychopharmakologische Medikamente ein.

• 
  Bei den meisten Patienten geht Stress oder ein beunruhigendes psychologisches Ereignis dem Auftreten einer CSCR voraus. In jüngster Zeit ist jedoch eine Debatte über diese offensichtlichen psychologischen Zusammenhänge entbrannt.
  

• Präsentation - der Patient (typischerweise zwischen 20 und 45 Jahren alt und achtmal häufiger männlich) klagt über akutes Verschwommensehen, das von einer leichten zentralen Störung bis zu einem starken Abfall (z. B. 6/60) reichen kann. Farben können verwaschen erscheinen und es kann ein zentrales Skotom auftreten. Die Symptome sind in der Regel einseitig. Metamorphopsie und Verzerrung der Bildgröße sind häufig. Bei der Untersuchung zeigt sich eine verminderte Sehschärfe und sehr gelegentlich ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD), dessen Vorhandensein jedoch an eine Sehnervenentzündung denken lässt. Bei der Untersuchung des Augenhintergrunds zeigt sich eine gut abgegrenzte, lokalisierte seröse Ablösung der neurosensorischen Netzhaut vom retinalen Pigmentepithel im Makulabereich.

• Behandlung - Die wichtigsten Behandlungsmethoden sind Beobachtung, photodynamische Therapie (PDT) und Laserverfahren. Die Beobachtung ist aufgrund der möglichen Spontanheilung in den meisten akuten CSCR-Fällen möglich. Im Allgemeinen werden PDT und Laserverfahren, wie die konventionelle Laserphotokoagulation, eingesetzt, um eine schnellere Seherholung zu erreichen, wenn sich die Krankheit während der Beobachtung nicht spontan bessert.

• Outcome - this tends to be excellent with spontaneous and full recovery usually occurring between 1 and 6 months. Occasionally, the course is prolonged (6-12 months), and may become chronic (>12 months). Only the latter is associated with permanent impairment of visual ability and, in these patients, the history has often been atypical and there may be bilateral pathology. The prognosis tends to be highly dependent on presenting visual acuity, with initial visual acuities of <6/9 usually recovering, on average, two to three Snellen lines over the next few years.²

Epiretinale Makula-Membran³

• Beschreibung: Es handelt sich um ein Phänomen, bei dem neuronale Stützzellen über die Makula wachsen und eine Membran bilden (epiretinale Gliose). Dies kann idiopathisch sein oder als Folge von chirurgischen Eingriffen an der Netzhaut, Gefäßerkrankungen der Netzhaut, intraokularen Entzündungen oder Traumata auftreten. Die Membran kann dünn sein (Zellophan-Makulopathie) oder verdickt und zusammengezogen (Makula-Pucker).

• Präsentation - Die Patienten, die in der Regel mittleren bis höheren Alters sind, können asymptomatisch sein oder sich mit einer Abnahme der Sehschärfe vorstellen (leicht bei Zellophan-Makulopathie (z. B. 6/9), stärker bei Makula-Pucker (z. B. 6/12 oder schlechter)). Bei der Untersuchung zeigt sich eine glitzernde Membran über der Makula: Es können auch Netzhautfalten auftreten, die von der Makula ausgehen.

• Behandlung - Für eine konservative Behandlung spricht die Tatsache, dass die meisten epiretinalen Membranen asymptomatisch sind und nicht fortschreiten, einige bilden sich sogar zurück. Für ausgewählte Fälle wurde eine aggressive Behandlung vorgeschlagen, da Patienten mit einer besseren präoperativen Sehschärfe tendenziell bessere postoperative Ergebnisse aufweisen.

• Ergebnis: Die Sehschärfe muss nicht unbedingt verbessert werden, aber jede Bildverzerrung kann durch eine Operation verbessert werden. Zu den prognostisch ungünstigen Merkmalen gehören eine lange Dauer der Symptome vor der Operation, eine zugrunde liegende Makula-Kopathologie und eine niedrige präoperative Sehschärfe.

Choroidale Falten⁴

• Beschreibung: Sie entstehen als Folge einer Aderhautstauung, einer Sklerafaltung oder einer Kontraktion einer der neuroretinalen Membranen. Der Zustand ist in der Regel idiopathisch, kann aber auch aufgrund einer Orbitalerkrankung (z. B. Schilddrüsenerkrankung), eines Aderhauttumors (z. B. Melanom), einer okulären Hypotonie (z. B. nach bestimmten Operationen) und einer Reihe anderer Gründe auftreten.

• Erscheinungsbild - Die Patienten klagen in erster Linie über Metamorphopsie, können aber je nach zugrunde liegender Ursache und Ausmaß der Falten auch über eine verminderte Sehschärfe klagen. Es sind parallele Rillen (wie zerknitterte Frischhaltefolie) zu sehen, die sich über die Netzhaut erstrecken.

• Behandlung - dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. So werden beispielsweise traumatische Falten manchmal mit einer Triamcinolon-Injektion behandelt.

• Ergebnis - dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Best-Krankheit (vitelliforme Makuladystrophie)⁵

• Beschreibung - Diese seltene autosomal dominante Erkrankung gehört zu einer Gruppe von erblichen Fundusdystrophien, die als "vererbte Musterdystrophien" bekannt sind.

• Erscheinungsbild - asymptomatisch oder verminderte Sehkraft; dies kann in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter der Fall sein, oder es kann erst im späteren Leben entdeckt werden, wenn es einen anderen Grund gibt, eine Fundusuntersuchung durchzuführen. Charakteristisch sind gut abgegrenzte, runde, gelbe Läsionen, die oft mit einem Eigelb verglichen werden (später folgt ein Rührei-Erscheinungsbild und dann eine Atrophie). Es handelt sich um eine bilaterale Erkrankung.

• Behandlung - es gibt keine wirksame Behandlung, aber eine Laserbehandlung wird manchmal eingesetzt, um Komplikationen wie die Bildung neovaskulärer Membranen zu behandeln.

• Das Ergebnis hängt von der Art der Erkrankung ab, reicht aber von ausgezeichnet (vitelliforme Makuladystrophie bei Erwachsenen) bis hin zu schlecht (juvenile Best-Krankheit: ab dem fünften Lebensjahrzehnt kommt es zu einer fortschreitenden Makulavernarbung, die schließlich zu einer legalen schweren Sehbehinderung führen kann).

Andere Makuladystrophien

Neben der Best-Krankheit gibt es eine Reihe weiterer anerkannter Makuladystrophien. Im Allgemeinen führen sie zum Verlust von Photorezeptoren mit einer Ansammlung von Ablagerungen um das retinale Pigmentepithel. Gegenwärtig gibt es keine wirksame Behandlung für diese Krankheiten, und der Schwerpunkt liegt auf der Diagnose und einer angemessenen Beratung mit gegebenenfalls unterstützender Pflege. Zu den Erkrankungen, die in diese Kategorie fallen, gehören:

• Morbus Stargardt oder Fundus flavimaculatus (zwei klinische Erscheinungsformen der gleichen Krankheit)⁵ .

• Vitelliforme Degeneration bei Erwachsenen.

• Familiäre Drusen.

• Dominantes zystoides Makulaödem.

• Kegeldegenerationen.

Andere seltene Erkrankungen, die die Makula betreffen

Idiopathische polypoidale choroidale Vaskulopathie⁶

• Beschreibung - Anomalie, von der angenommen wird, dass sie von der inneren Aderhaut ausgeht. Die genaue Pathogenese ist nach wie vor unklar; allerdings handelt es sich bei den Pathologien um erweiterte dünnwandige aneurysmatische Gefäße in der Aderhaut, die bluten (daher der Begriff "posteriores uveales Blutungssyndrom"), insbesondere im Bereich der Makula.

• Präsentation - der Patient (häufiger nicht weiß) stellt sich mit plötzlicher, schmerzloser, einseitiger Sehbehinderung vor. Bei der Untersuchung können Netzhautpigmentepithel- oder Vollhautablösungen festgestellt werden ± Glaskörperblutungen.

• Behandlung - einige Patienten profitieren von einer Laserbehandlung.

• Das Ergebnis ist in der Regel gut und die Blutung klingt spontan ab.

Makulopathie in der Sehnervengrube⁷

• Beschreibung: Ein Grübchen im Sehnervenkopf ist eine seltene angeborene Anomalie, die mit einer Gesichtsfeldstörung einhergeht. Gelegentlich ist die Makula von diesem Zustand betroffen: Sie sammelt subretinale Flüssigkeit an (möglicherweise aus dem Subarachnoidalraum, möglicherweise aus dem Glaskörper), was schließlich mit einer Netzhautpigmentepithelablösung einhergehen kann.

• Präsentation - diese Patienten präsentieren sich in der Pubertät mit einer fortschreitenden, schmerzlosen Sehbehinderung. Das Grübchen im Sehnervenkopf selbst kann asymptomatisch sein, so dass diese Diagnose möglicherweise zum ersten Mal gestellt wird.

• Behandlung - Es gibt keine eindeutigen Leitlinien für die Behandlung, und es wurden zahlreiche Techniken beschrieben, darunter Laserphotokoagulation, intravitreale Gasinjektion, Makulabeugung und Pars-plana-Vitrektomie mit vielen verschiedenen Modifikationen.

• Das Ergebnis hängt vom Grad der Makulabeteiligung und der Notwendigkeit einer Behandlung ab.

Solare Makulopathie⁸

• Beschreibung - Zu den schädlichen Auswirkungen des Sonnenlichts, die durch den direkten Blick in die Sonne verursacht werden, gehören thermische und photochemische Schäden im Pigmentepithel der Netzhaut und in den Photorezeptoren. Die histologischen Schäden treten auf der Ebene der Melanosomen des retinalen Pigmentepithels und des äußeren Segments der Photorezeptoren auf.

• Präsentation - 3-7 Tage nach der Exposition klagt der Patient über eine Beeinträchtigung des zentralen Sehens mit oder ohne Metamorphopsie und mit oder ohne Zentralskotom. Die Untersuchung zeigt eine unterschiedlich beeinträchtigte Sehschärfe und es können kleine ein- oder beidseitige gelbe Flecken um die Makula herum auftreten. Etwa zwei Wochen später sind diese von einer Fleckenbildung umgeben.

• Diagnose - kann durch optische Kohärenztomographie bestätigt werden

• Management - Beobachtung.

• Ergebnis - Das Ergebnis ist in der Regel gut. Die Sehschärfe beginnt sich 1 bis 2 Wochen nach der Sonnenexposition zu verbessern, wobei die Verbesserung bis zu einer maximalen Erholung nach 6 Monaten anhält und dann ein Plateau erreicht, mit variablen, aber in der Regel relativ leichten Restsymptomen.

Makulaerkrankungen, die in Verbindung mit systemischen Problemen auftreten

Angioide Schlieren⁹

• Beschreibung: Sie entstehen durch degenerative Strukturanomalien in den Schichten der Neuroretina und manifestieren sich als rissartige Dehiszenzen, die mit Kalkablagerungen einhergehen. Diese strukturellen Veränderungen entstehen in 50 % der Fälle als Folge einer systemischen Erkrankung. Zu diesen Erkrankungen gehören das Pseudoxanthoma elasticum, das Ehlers-Danlos-Syndrom, selten die Paget-Knochenkrankheit und einige Hämoglobinopathien (z. B. die Sichelzellenkrankheit).

• Erscheinungsbild - anfänglich asymptomatisch oder leichte Sehverschlechterung, die jedoch im Laufe der Zeit sehr ausgeprägt wird. Bei der Fundoskopie zeigen sich beidseitig lineare braune Läsionen, die ringförmig miteinander verbunden sind, und schließlich ist auch der Sehnerv betroffen. Häufig finden sich auch Fundusbefunde.

• Behandlung - zunächst nur Beobachtung, obwohl einige Patienten von einer Laserphotokoagulation und einer Operation (Entfernung der neovaskulären Membran) profitieren.

• Das Ergebnis ist letztlich schlecht, da die Streifen über die Fovea kriechen, exsudative Lecks in der Makula und damit verbundene Blutungen verursachen. Dies tritt bei über 85 % der Patienten auf.

Krebsbedingte Makulopathie

• Beschreibung - Die Makulopathie ist selten eine systemische Manifestation von Krebs an anderer Stelle im Körper: Sie tritt in der Regel in Verbindung mit kleinzelligem Lungenkrebs und gelegentlich mit anderen Epitheltumoren auf. Sie kann die erste Manifestation dieser Tumore sein. Sie ist durch eine autoimmune Zerstörung der Photorezeptoren gekennzeichnet, aber es gibt keine okulären Metastasen.

• Erscheinungsbild - allmählich einsetzende Verdunkelung des Sehvermögens und damit verbundene flimmernde Photopsie (Lichtblitze). Es können bizarre visuelle Bilder gesehen werden und Nachtblindheit auftreten. Die Symptome sind beidseitig (können aber asymmetrisch sein) und fortschreitend, wobei bei der Untersuchung des Augenhintergrunds wenig zu sehen ist.

• Behandlung - es kann eine Reaktion auf systemische Steroide geben.

• Ergebnis: Die Prognose ist schlecht, sowohl visuell als auch systemisch.

Medikamenteninduzierte Makulopathien¹⁰

Eine Reihe von Makulopathien kann sich infolge der Einnahme von systemischen Medikamenten manifestieren. Die optimale Behandlung für diese Erkrankungen ist das Absetzen der Medikamente, wenn möglich, und die Beobachtung in der ophthalmologischen Ambulanz. Viele bilden sich mit der Zeit zurück.

Zu den medikamenteninduzierten Makulopathien gehören:

• Hydroxychloroquin: Veränderungen der Photorezeptorschicht und des retinalen Pigmentepithels, in der Regel in der parafovealen und perifovealen Region; die optische Kohärenztomographie zeigt eine fortschreitende Ausdünnung der inneren Netzhaut bei Patienten ohne diagnostizierte Netzhauttoxizität; Veränderungen werden in der Regel nach jahrelanger Einnahme des Medikaments festgestellt.

• Pentosanpolysulfat-Natrium: parazentrale Hyperpigmentierung in der retinalen Pigmentepithelschicht mit umgebenden vitelliformen Ablagerungen; die optische Kohärenztomographie-Angiographie zeigt choriocapillaris flow voids; Veränderungen werden in der Regel nach jahrelanger Anwendung des Arzneimittels festgestellt.

• Intravitreales Brolucizumab: intraokulare Entzündung und okklusive retinale Vaskulitis, die etwa 25-30 Tage nach der Injektion auftritt.

• MEK-Inhibitoren (Cobimetinib): vorübergehende und selbstlimitierende multifokale seröse Netzhautablösungen mit Beteiligung der zentralen und peripheren Netzhaut.

• Ulixertinib: zystoides Makulaödem, subretinale Flüssigkeit und subretinale Ablagerungen zwischen dem retinalen Pigmentepithel und der Interdigitationszone.

• Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor-Inhibitoren (Erdafitinib): zentrale seröse Netzhautablösung, in der Regel asymptomatisch oder sehr leichte Symptome.

• Subkonjunktivales Gentamicin: Makulaaufhellung und Netzhautblutungen in der unmittelbaren postoperativen Phase.

• Intraokulares Moxifloxacin: toxisches Syndrom des hinteren Segments; verminderte Sehschärfe, Verlust der subfovealen ellipsoiden Zone in der optischen Kohärenztomographie, Verminderung der Ganzfeldreaktionen der Netzhaut und negatives Elektroretinogramm.

• Intrakamerales Vancomycin: hämorrhagische okklusive Netzhautvaskulitis (Gefäßscheiden, diffuse Netzhautblutungen, innere Netzhautischämie und Ödeme).

• Tamoxifen: kristalline Ablagerungen, pseudozystische foveale Kavitationen, dünnere Aderhaut und Gesamtdicke der Netzhaut.

• Ritonair: bilaterale parafoveale Pigmentepithelflecken, Verlust der äußeren Netzhaut und der Choriocapillaris-Schichten, Zapfen-Stäbchen-Störung.

• Efavirenz: bilaterale zentrale und parazentrale Gesichtsfelddefekte, Fleckenbildung des retinalen Pigmentepithels, Verlust der äußeren Netzhautschichten, reduzierte Makulareaktionen im multifokalen Elektroretinogramm.

• Alkylnitrite: ein gelber Fleck in der Fovea; die optische Kohärenztomographie zeigt eine Störung der Photorezeptoren in der Fovea.

Sowohl bei Chloroquin als auch bei Hydroxychloroquin besteht die Möglichkeit einer Retinotoxizität, die auch zu Hornhautablagerungen führen kann. Die Retinopathie steht im Zusammenhang mit der kumulativen Gesamtdosis und ist bei Chloroquin stärker ausgeprägt. Die Patienten zeigen ein vermindertes Sehvermögen (das bei der Chloroquin-Makulopathie im Endstadium schwerwiegend sein kann - weniger als 6/60 - und durch eine "Bullaugen"-Makulaläsion gekennzeichnet ist: ein klar definiertes rotes Zentrum, das von einer gelb gesprenkelten Peripherie umgeben ist), anormales Farbensehen und Schwierigkeiten bei der Anpassung an die Dunkelheit (Nyktalopie). Es kann auch ein Skotom vorhanden sein.

Das Royal College of Ophthalmologists empfiehlt dies:¹¹

• Die Sehschärfe muss vor Beginn der Behandlung mit diesen Arzneimitteln gemessen werden.

• Alle Personen, die Hydroxychloroquin länger als 5 Jahre eingenommen haben, sollten jährlich auf Retinopathie überwacht werden.

• Alle Personen, die Chloroquin länger als 1 Jahr eingenommen haben, sollten jährlich auf Retinopathie untersucht werden.

• Alle Personen, die Hydroxychloroquin einnehmen und zusätzliche Risikofaktoren für eine Netzhauttoxizität aufweisen, können nach Beginn der Therapie jährlich überwacht werden. Dies ist vom verschreibenden Arzt zu entscheiden, falls zusätzliche Risikofaktoren vorliegen. Zusätzliche Risikofaktoren: gleichzeitige Anwendung von Tamoxifen, eingeschränkte Nierenfunktion (eGFR weniger als 60 ml/min/1,73^m2), Hydroxychloroquin-Dosis von mehr als 5 mg/kg/Tag.

Andere mögliche Ursachen für eine arzneimittelinduzierte Makulopathie sind:

Vigabatrin - in etwa einem Drittel der Fälle entwickelt sich eine Gesichtsfeldstörung, die weitgehend asymptomatisch ist, jedoch kann eine Optikusatrophie auftreten. Die Gesichtsfelddefekte sind im Allgemeinen statisch, wenn sie einmal aufgetreten sind - sie schreiten nicht fort, verschwinden aber auch nicht, wenn das Medikament abgesetzt wird. Das Royal College of Ophthalmologists empfiehlt die Durchführung eines Basis-Gesichtsfeldtests, der in den ersten drei Jahren der Behandlung alle sechs Monate und danach jährlich wiederholt werden muss.

Phenothiazine - Medikamente, die zur Behandlung von Schizophrenie eingesetzt werden, können Pigmentveränderungen an der Makula verursachen, die durch braune Pigmentverklumpungen ± Verlust des retinalen Pigmentepithels - gekennzeichnet sind. Patienten, die diese Medikamente einnehmen, können asymptomatisch sein oder mit verschwommenem Sehen, Braunfärbung des Sehvermögens oder Schwierigkeiten beim Sehen in der Nacht auftreten. Die derzeitige Verschreibungspraxis sollte nicht zu einer Retinopathie führen.

Toxische kristalline Makulopathie - Tamoxifen, Canthaxanthin und Methoxyfluran verursachen bei Einnahme höherer Dosen gelegentlich eine toxische Retinopathie. Dies äußert sich in der Regel in einer Abnahme der Sehschärfe. Bei der Untersuchung zeigen sich winzige, glitzernde Ablagerungen, die ringförmig um die Makula angeordnet sind. Der Zustand kann zu einer leichten Verschlechterung der Sehschärfe führen, aber die derzeitige Verschreibungspraxis führt nur selten zu einer Retinopathie.

Deferrioxamin - kann zu einer Abnahme der Sehschärfe in Verbindung mit Nyktalopie (Nachtblindheit) führen. Dies kann bei jeder Dosierung auftreten und wurde sogar schon nach einer einzigen Dosis berichtet.

Antimikrobielle Mittel - Didanosin (zur Behandlung von HIV) kann bei Kindern eine Retinopathie verursachen, und Clofazimin (Antimykobakterium) kann eine ausgedehnte Bull's-Eye-Makulopathie mit Pigmentablagerungen und Atrophie verursachen.

Kokain - okuläre Komplikationen bei topischem (intranasalem) Kokainmissbrauch sind selten, wurden aber beschrieben. Kennzeichnend dafür ist eine Beeinträchtigung des Farbsehens beim Entzug der Substanz.

Valsalva-Makulopathie¹²

• Beschreibung - Intraokulare Blutungen können gelegentlich als Folge eines plötzlichen, starken Anstiegs des intrathorakalen oder intraabdominalen Drucks auftreten.

• Präsentation - der Patient kann über eine plötzliche Verzerrung des zentralen Sehens in einem oder beiden Augen klagen, und die Fundoskopie zeigt eine kleine, isolierte Makulahämorrhagie in einem oder beiden Augen.

• Management - überwiegend konservativ.

• Ergebnis - ausgezeichnet.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.