Autoimmun-Hepatitis
Begutachtet von Dr. Rachel Hudson, MRCGPZuletzt aktualisiert von Dr. Rosalyn Adleman, MRCGPZuletzt aktualisiert am 26 Apr 2023
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Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Ursache für eine anhaltende Leberentzündung (chronische Hepatitis). Die Ursache ist nicht bekannt. Unbehandelt führt die Entzündung zu einer "Vernarbung" der Leber (Zirrhose). Mit einer Behandlung sind die Aussichten für Betroffene jedoch sehr gut. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Steroiden und anderen Medikamenten, die die Entzündung unterdrücken.
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Was ist Autoimmunhepatitis?
Hepatitis bedeutet eine Entzündung der Leber. Es gibt viele Ursachen für Hepatitis. Zum Beispiel sind übermäßiger Alkoholkonsum und verschiedene Virusinfektionen die häufigsten Ursachen für Hepatitis. Bitte lesen Sie die separate Broschüre "Hepatitis", um mehr über die Leber zu erfahren, wo sie sich befindet und was sie tut, sowie über andere Ursachen von Hepatitis.
Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Ursache für eine chronische Hepatitis. Chronisch bedeutet, dass es sich um eine anhaltende oder langfristige Entzündung handelt. Die chronische Entzündung schädigt allmählich die Leberzellen, was zu ernsthaften Problemen führen kann.
Was verursacht eine Autoimmunhepatitis?
Die Ursache ist unklar. Es wird vermutet, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Normalerweise verteidigt unser Immunsystem uns gegen Infektionen durch Bakterien, Viren und andere Keime. Bei Menschen mit Autoimmunkrankheiten greift das Immunsystem einen oder mehrere Teile des Körpers an, als wären sie fremd. Dies führt zu Entzündungen und kann den oder die betroffenen Körperteile schädigen.
Zum Immunsystem gehören weiße Blutkörperchen und spezielle Proteine (Antikörper), die fremde Keime und Materialien angreifen und zerstören. Es gibt eine Reihe verschiedener Autoimmunerkrankungen. Zum Beispiel rheumatoide Arthritis, Myasthenia gravis, einige Formen von Schilddrüsenerkrankungen und primäre biliäre Cholangitis. Die Symptome der einzelnen Krankheiten hängen davon ab, welcher Teil oder welche Teile des Körpers vom Immunsystem angegriffen werden.
Bei einigen Autoimmunkrankheiten sind es Antikörper, die den Schaden verursachen. Bei der Autoimmunhepatitis sind hauptsächlich die weißen Blutkörperchen, die Lymphozyten, beteiligt. Die Lymphozyten greifen die Leberzellen (Hepatozyten) an, was zu Entzündungen und Schäden führt.
Auslöser
Es ist nicht bekannt, warum Autoimmunhepatitis oder andere Autoimmunerkrankungen auftreten. Irgendein Faktor könnte das Immunsystem dazu veranlassen, körpereigenes Gewebe anzugreifen. Es gibt verschiedene Theorien über die möglichen Auslöser. So können beispielsweise ein Virus, ein Medikament, eine Chemikalie oder ein anderer Faktor die Krankheit auslösen.
Es gibt auch einen vererbten Faktor, der manche Menschen anfälliger für Autoimmunkrankheiten macht. (Das heißt, man muss möglicherweise genetisch anfällig sein, damit ein Auslöser die Krankheit auslöst).
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Arten von Autoimmunhepatitis
Es gibt zwei Arten von Autoimmunhepatitis: Typ 1 und Typ 2.
Autoimmunhepatitis Typ 1
Dies ist die häufigste Form der Autoimmunhepatitis. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und sie kann in jedem Alter auftreten. Etwa die Hälfte der Menschen mit Autoimmunhepatitis Typ 1 hat auch eine andere Autoimmunerkrankung.
Autoimmunhepatitis Typ 2
Von der Autoimmunhepatitis Typ 2 sind meist Kinder und Jugendliche betroffen. Sie tritt bei Mädchen häufiger auf als bei Jungen.
Es gibt auch einige Varianten der Autoimmunhepatitis, bei denen sich die Krankheit mit anderen Lebererkrankungen überschneidet, die primäre biliäre Sklerose und die primär sklerosierende Cholangitis.
Wie häufig ist Autoimmunhepatitis?
Autoimmunhepatitis ist ungewöhnlich. Sie betrifft etwa 16-18 von 100.000 Menschen in Europa. Die Wahrscheinlichkeit, dass sie bei Frauen auftritt, ist 3 bis 4 Mal höher als bei Männern. Sie kann Menschen aller Altersgruppen betreffen.
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Symptome einer Autoimmunhepatitis
Die Symptome sind sehr unterschiedlich und reichen von sehr leicht bis sehr schwer. In vielen Fällen entwickeln sich die Symptome allmählich über Wochen oder Monate. Zu Beginn der Krankheit haben viele Menschen überhaupt keine Symptome. Mit dem Fortschreiten der Krankheit können weitere Symptome auftreten. Zu den häufigsten Frühsymptomen gehören:
Ich fühle mich noch müder als sonst.
Sie fühlen sich allgemein unwohl.
Gelenk- und Muskelschmerzen, die in der Regel morgens schlimmer sind.
Sich krank fühlen (Übelkeit).
Schlechter Appetit.
Juckreiz.
Unwohlsein oder Blähungen im Bauchbereich.
Gelenkschmerzen.
Gelbsucht kann entstehen, wenn sich die Leberentzündung verschlimmert. Bei einer Gelbsucht verfärbt sich die Haut und die Augen gelb. In der Regel bemerkt man es zuerst, wenn das Weiße der Augen gelb wird. Dies ist auf eine Anhäufung des chemischen Stoffes Bilirubin zurückzuführen, der in der Leber gebildet wird und bei einigen Lebererkrankungen ins Blut übergeht. (Bei Gelbsucht aufgrund von Hepatitis wird der Urin dunkel, der Stuhl kann blass werden und man neigt zu Juckreiz).
Ohne Behandlung verursacht die anhaltende Entzündung mit der Zeit Leberschäden und kann zu einer Zirrhose führen. Die Zirrhose ist eine Art Vernarbung der Leber, die bei schwerem Verlauf zu ernsten Problemen und Leberversagen führen kann. Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre Zirrhose.
In einigen Fällen entwickeln sich die Symptome bei einer akuten Hepatitis schnell innerhalb weniger Tage. (Akut bedeutet plötzlicher Beginn oder kurze Dauer.) Dies kann zu einem ziemlich plötzlichen Auftreten von:
Hohe Temperatur(Fieber).
Schmerzen im Bauchbereich.
Gelbsucht.
Ich fühle mich krank.
Krank sein (Erbrechen).
Ich fühle mich unwohl.
In einigen dieser Fälle geht die akute Hepatitis in die häufigere Form der chronischen Hepatitis über. In einigen Fällen nimmt die akute Hepatitis einen schweren Verlauf und führt rasch zu Leberversagen.
Unbehandelt dauert es vom Ausbruch der Krankheit bis zur Entwicklung einer schweren Zirrhose unterschiedlich lange. Mit einer Behandlung kann die Entzündung jedoch in der Regel unter Kontrolle gebracht werden und die Aussichten (Prognose) sind gut.
Wie wird eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert?
Viele Menschen mit Autoimmunhepatitis haben in den frühen Stadien der Krankheit lange Zeit keine oder nur vage Symptome. Daher wird die Diagnose oft erst gestellt, wenn Sie sich auf eine andere Krankheit untersuchen lassen. Wenn die Symptome auf eine Hepatitis hindeuten, veranlasst Ihr Arzt in der Regel Tests, um die Hepatitis zu bestätigen und die Ursache der Hepatitis zu ermitteln. Zu den Tests gehören in der Regel:
Blutuntersuchungen, so genannte Leberfunktionstests. Diese messen die Aktivität von Chemikalien (Enzymen) und anderen Substanzen, die in der Leber gebildet werden. Dies gibt einen allgemeinen Hinweis darauf, ob die Leber entzündet ist und wie gut sie arbeitet. Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre Leberfunktionstests. Diese Tests können bestätigen, dass Sie eine Hepatitis haben, aber in der Regel nicht die Ursache der Hepatitis.
Eine Ultraschalluntersuchung der Leber kann durchgeführt werden.
Andere Bluttests können verschiedene Autoantikörper messen, die bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen auftreten. Zum Beispiel antinukleäre Antikörper (ANA) oder Antikörper der glatten Muskulatur (SMA). Einige dieser Autoantikörper sind bei Autoimmunhepatitis erhöht und weisen darauf hin, dass dies die Ursache der Hepatitis sein könnte.
Wahrscheinlich wird eine kleine Probe (Biopsie) der Leber entnommen, um sie unter dem Mikroskop zu untersuchen. Die Betrachtung eines winzigen Stücks Lebergewebe auf diese Weise kann Entzündungen und das Ausmaß einer eventuellen Vernarbung der Leber (Zirrhose) aufzeigen. Weitere Informationen finden Sie in dem separaten Merkblatt Leberbiopsie. Die Art der an der Entzündung beteiligten Zellen hilft in der Regel, die Diagnose einer Autoimmunhepatitis zu bestätigen und andere Ursachen für eine Hepatitis auszuschließen.
Verschiedene Tests können auch durchgeführt werden, um andere Lebererkrankungen wie Virushepatitis auszuschließen.
Behandlung von Autoimmunhepatitis
Eine Behandlung ist fast immer erforderlich. Eine frühzeitige Behandlung kann die Symptome lindern, das Risiko von Komplikationen verringern und auch die Aussichten (Prognose) erheblich verbessern. Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu verringern und das Immunsystem mit immunsuppressiven Medikamenten zu unterdrücken. Zu den Behandlungen gehören:
Steroide
Steroidmedikamente (in der Regel Prednisolon) sind oft die erste Behandlung. Steroide sind gut geeignet, um Entzündungen zu hemmen. Zu Beginn ist in der Regel eine hohe Dosis erforderlich. Die Dosis wird dann im Laufe einiger Wochen schrittweise reduziert. Ziel ist es, die niedrigste Dosis zu finden, die zur Kontrolle der Entzündung erforderlich ist. Die erforderliche Dosis ist von Person zu Person unterschiedlich. Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Packungsbeilage Orale Steroide.
Immunsuppressiva
Azathioprin ist ein Immunsuppressivum, das auf eine andere Weise als Steroide wirkt. Es wird in der Regel zusätzlich zu den Steroiden eingesetzt. Ein Steroid plus Azathioprin wirkt in der Regel besser als ein Steroid allein. Außerdem ist die erforderliche Steroiddosis in der Regel geringer, wenn Sie zusätzlich Azathioprin einnehmen. Das bedeutet, dass etwaige Nebenwirkungen der Steroide weniger schwerwiegend sein können.
Die Behandlung wirkt in den meisten Fällen gut. In der Regel klingt die Entzündung innerhalb weniger Monate nach Beginn der Behandlung ab und die Symptome bessern sich. Es kann jedoch ein Jahr oder länger dauern, bis die Krankheit vollständig unter Kontrolle gebracht ist. Azathioprin wird in der Regel mindestens zwei Jahre lang eingenommen.
Wenn sich die Krankheit vollständig beruhigt hat, kann Ihr Arzt zu einem Versuch ohne Behandlung raten. In der Regel wird am Ende der Behandlung eine Leberbiopsie durchgeführt, um sicherzustellen, dass die Leberentzündung vollständig abgeklungen ist. Allerdings kann nur etwa jeder fünfte Patient die Behandlung über einen längeren Zeitraum absetzen. Das liegt daran, dass die Hepatitis in der Regel zurückkehrt (Rückfälle), so dass Sie erneut Medikamente einnehmen müssen.
In vielen Fällen ist eine langfristige Erhaltungstherapie erforderlich. Das bedeutet, dass die meisten Menschen mit Autoimmunhepatitis über einen langen Zeitraum oder sogar auf unbestimmte Zeit niedrig dosierte Immunsuppressiva einnehmen müssen.
Nebeneffekte
Die Nebenwirkungen der Behandlung können in einigen Fällen lästig sein. Die Behandlungsdosis wird so niedrig wie möglich gehalten, um die Krankheit mit möglichst wenigen Nebenwirkungen unter Kontrolle zu halten. Wenn Sie das Azathioprin und/oder die Steroide nicht vertragen, kann eine alternative Behandlung durchgeführt werden. Dazu können andere Arzneimittel wie Mycophenolatmofetil, Budesonid, Ciclosporin oder Tacrolimus gehören.
Nebenwirkungen der Steroide können auftreten. Dazu gehören die Ausdünnung der Knochen(Osteoporose), Gewichtszunahme, erhöhter Blutzucker und erhöhter Augeninnendruck (Glaukom). Ihr Arzt kann Ihnen raten, Vitamin-D- und Kalziumpräparate oder so genannte Bisphosphonate einzunehmen, während Sie Steroide einnehmen. Diese Medikamente stärken die Knochen und senken das Risiko, in Zukunft an Osteoporose zu erkranken.
Wahrscheinlich wird man Ihnen vor Beginn der Behandlung mit Steroiden zu einer DXA-Untersuchung raten, die dann in regelmäßigen Abständen wiederholt wird. Damit wird die Dichte Ihrer Knochen beurteilt. Siehe das separate Merkblatt Vorbeugung von Steroid-induzierter Osteoporose.
Lebertransplantation
Für manche Menschen kann eine Lebertransplantation eine Option sein - zum Beispiel:
bei den wenigen Personen, die auf die Behandlung mit den oben genannten Medikamenten nicht ansprechen; oder
Bei Menschen, bei denen im Spätstadium der Krankheit eine schwere "Vernarbung" der Leber (Zirrhose ) oder Leberversagen diagnostiziert wird.
Die langfristigen Aussichten nach einer Lebertransplantation sind gut.
Impfung
Wenn Sie an Autoimmunhepatitis erkrankt sind, wird empfohlen, sich gegen Hepatitis A und Hepatitis B impfen zu lassen.
Ernährung und Alkohol
Den meisten Menschen mit Autoimmunhepatitis wird geraten, sich normal und gesund zu ernähren. Idealerweise sollten Menschen mit einer Leberentzündung keinen Alkohol oder nur sehr geringe Mengen davon trinken. Wenn Sie bereits eine Leberentzündung haben, kann Alkohol das Risiko und die Geschwindigkeit der Entwicklung einer Leberzirrhose erhöhen.
Wie sind die Aussichten?
Mit einer Behandlung haben die meisten Menschen mit Autoimmunhepatitis eine normale Lebenserwartung und fühlen sich die meiste Zeit über wohl. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis hat die Aussichten (Prognose) enorm verbessert.
Es ist sehr wichtig, dass Sie Ihre Behandlung nicht zu früh ohne Wissen Ihres Arztes abbrechen, da Ihre Hepatitis zurückkehren kann. Zwar kehrt die Krankheit in der Regel irgendwann nach dem Absetzen der Behandlung zurück, doch lässt sie sich in der Regel durch eine rasche Wiederaufnahme der Medikamente behandeln.
Es besteht ein sehr geringes erhöhtes Risiko, an Leberkrebs zu erkranken, vor allem wenn Sie aufgrund Ihrer Autoimmunhepatitis auch eine "Vernarbung" der Leber (Zirrhose) haben. Einige Ärzte empfehlen eine Blutuntersuchung und eine Ultraschalluntersuchung der Leber in regelmäßigen Abständen, um dies festzustellen.
Weiterführende Literatur und Referenzen
- Casal Moura M, Liberal R, Cardoso H, et alBehandlung von Autoimmunhepatitis: Schwerpunkt auf pharmakologischen Behandlungen jenseits von Kortikosteroiden. World J Hepatol. 2014 Jun 27;6(6):410-8. doi: 10.4254/wjh.v6.i6.410.
- Carbone M, Neuberger JMAutoimmune Lebererkrankungen, Autoimmunität und Lebertransplantation. J Hepatol. 2014 Jan;60(1):210-23. doi: 10.1016/j.jhep.2013.09.020. Epub 2013 Sep 29.
- Czaja AJDiagnose und Behandlung von Autoimmunhepatitis: Aktueller Stand und zukünftige Wege. Gut Liver. 2016 Mar;10(2):177-203. doi: 10.5009/gnl15352.
- EASL-Leitlinien für die klinische Praxis: Autoimmunhepatitis. J Hepatol. 2015 Oct;63(4):971-1004. doi: 10.1016/j.jhep.2015.06.030. Epub 2015 Sep 1.
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26 Apr 2023 | Neueste Version

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