Generalisierte Lymphadenopathie

Was ist generalisierte Lymphadenopathie?

Generalisierte Lymphadenopathie kann als Vergrößerung von mehr als zwei nicht zusammenhängenden Lymphknotengruppen definiert werden. Lymphknoten haben eine beträchtliche Fähigkeit, an Größe zuzunehmen. Ihre Größe hängt vom Alter der Person, ihrem Standort und jeglicher Immunaktivität ab, an der sie beteiligt sein könnten.

Die meisten generalisierten Lymphadenopathien sind auf gutartige, selbstlimitierende Erkrankungen wie virale oder bakterielle Infektionen zurückzuführen, können jedoch durch eine Vielzahl von Bedingungen verursacht werden - siehe 'Differentialdiagnose' unten.

Allgemeine Epidemiologie der Lymphadenopathie¹

In der Primärversorgung hat eine ungeklärte Lymphadenopathie eine jährliche Inzidenz von 0,6 %.

Weniger als 1 von 100 dieser Fälle haben eine maligne Ätiologie, aber dies nimmt zu, wenn das Alter des Patienten steigt. 4% der Patienten im Alter von 40 Jahren oder älter, die mit ungeklärter Lymphadenopathie vorgestellt werden, haben eine zugrunde liegende Krebserkrankung, aber bei denjenigen unter 40 Jahren sinkt dies auf 0,4%.

Allgemeine Symptome der Lymphadenopathie (Präsentation)

Anamnese

Eine Anamnese sollte die Dauer der Lymphadenopathie, ob andere Haushaltsmitglieder akut erkrankt sind und ob begleitende Symptome vorliegen, umfassen.

Persistierendes Fieber, nächtliches Schwitzen, allgemeines Unwohlsein oder Gewichtsverlust können auf eine ernsthafte Erkrankung hinweisen. Supraklavikuläre und infraklavikuläre Lymphknoten sind immer verdächtig auf eine zugrunde liegende bösartige Erkrankung, insbesondere bei Personen über 40 Jahren.¹

Angesichts der umfangreichen Liste differenzialdiagnostischer Möglichkeiten ist es wichtig, den Patienten weiter zu beobachten, falls keine spontane Genesung eintritt. Symptome von weniger aggressiven Erkrankungen (z. B. Tuberkulose, bösartige Erkrankungen) können einige Zeit nach der Entwicklung der initialen Lymphadenopathie auftreten.

Eine sexuelle Vorgeschichte und Vorgeschichte von intravenöser Drogenkonsum sollte ebenfalls hervorgerufen werden.

Untersuchung

Die meisten Kinder haben tastbare Lymphknoten, deren relative Größe bei einem Erwachsenen als Lymphadenopathie gelten könnte. Diese sind am auffälligsten in den vorderen Hals-, Leisten- und Achselregionen und nehmen bis zum Alter von 8-12 Jahren weiter an Größe zu, danach tritt eine Atrophie ein.

Messen Sie die Körpertemperatur, um Fieber auszuschließen, und überprüfen Sie auf lokale Infektionsquellen, einschließlich Kopfhaut, Haut, Ohren, Nase, Rachen und Brust. Führen Sie eine systematische Untersuchung durch, um Anzeichen offensichtlicher bösartiger Erkrankungen auszuschließen, insbesondere den Bauch, um Hepatomegalie oder Splenomegalie auszuschließen.

• Bilaterale vordere zervikale Lymphknoten mit einem Durchmesser von bis zu 2 cm werden häufig bei älteren gesunden Kindern oder bei solchen gefunden, die eine Infektion der oberen Atemwege durchmachen oder sich kürzlich davon erholt haben.

• Axilläre Lymphknoten bis zu 1 cm, Halslymphknoten bis zu 2 cm und Leistenlymphknoten bis zu 1,5 cm im Durchmesser sind ebenfalls normalerweise normal. ²

• Supraklavikuläre Lymphknoten jeder Größe und in jedem Alter erfordern eine weitere Untersuchung, da sie mit einer bösartigen Erkrankung im Brust- und Bauchbereich in Verbindung stehen können. Epitrochleäre Lymphknoten (direkt über der Ellenbogenfalte) können anzeigen Hodgkin-Krankheit.¹

• Rötung, Wärme, Empfindlichkeit und Fluktuation eines Knotens deuten auf eine infektiöse Lymphadenitis hin.

• Knoten, die fest, nicht druckempfindlich und miteinander verfilzt sind, erhöhen die Möglichkeit einer Bösartigkeit.

Was verursacht eine allgemeine Lymphadenopathie? (Ätiologie)

Generalisierte Lymphadenopathie kann durch eine Vielzahl von Bedingungen verursacht werden, wie folgt:

Viral

• Allgemein obere Atemwegsinfektionen.

• Infektiöse Mononukleose, Zytomegalovirus (CMV).

• Röteln, Windpocken, Masern.

• HIV.

• Hepatitis A und Hepatitis B.

• Roseola infantum - Humanes Herpesvirus Typ 6 (HHV-6).

• Dengue.

• Adenovirus.

Bakteriell

• Septikämie.

• Typhus.

• TB.

• Syphilis.

• Pest.

• Lyme-Borreliose.

• Tularaemia.

• Brucellose.

Protozoen

• Toxoplasmose, Leishmaniose, Amerikanische Trypanosomiasis (auch bekannt als Chagas-Krankheit).

• Afrikanische Trypanosomiasis (Schlafkrankheit).

Pilz

• Coccidioidomycosis.

Autoimmunerkrankungen und Überempfindlichkeitszustände

• Juvenile idiopathische Arthritis.

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE).

• Arzneimittelreaktionen (z. B. Phenytoin, Allopurinol, Primidon).

• Serumkrankheit.

Speicherkrankheiten

• Morbus Gaucher.

• Niemann-Pick disease.

Neoplastische und proliferative Erkrankungen

• Akute Leukämien.

• Lymphome (Hodgkin, Non-Hodgkin).

• Neuroblastom.

• Histiocytoses.

Untersuchungen

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle kann der Kliniker nach Abschluss der Anamnese und der körperlichen Untersuchung feststellen, dass der Zustand selbstlimitierend ist und keine weiteren Untersuchungen erfordert. Bei einer besorgniserregenden Anamnese oder verdächtigen Befunden können jedoch die folgenden Untersuchungen angezeigt sein.

Erste Untersuchungen

Diese werden durch die Anamnese und Untersuchung sowie die wahrscheinliche Ursache der Lymphadenopathie bestimmt. Untersuchungen sind möglicherweise nicht erforderlich bei offensichtlicher Ursache und schneller Besserung mit oder ohne Behandlung.

• Die Untersuchung von Patienten mit ungeklärter Lymphadenopathie sollte ein vollständiges Blutbild, ein Blutausstrich und eine Blutsenkungsgeschwindigkeit, Plasmaviskosität oder CRP (je nach lokaler Richtlinie) umfassen.

• LFTs zur Suche nach Lebermetastasen bei einer bösartigen Erkrankung.

• Nierenfunktion, da eine eingeschränkte Nierenfunktion die Dosierung einer gewählten Therapie begrenzen/beeinflussen kann.

• Abstriche von jeder Infektionsstelle für Kultur und Empfindlichkeitstests.

Weitere Untersuchungen

Weitere Untersuchungen hängen von der individuellen Präsentation ab, können jedoch Folgendes umfassen:

• Virustiter - z.B. Epstein-Barr-Virus, HIV, Hepatitis.

• Untersuchungen auf Tuberkulose, Syphilis-Serologie, Toxoplasmose-Screening.

• Blutkulturen.

• Autoantikörper-Screening: SLE, rheumatoide Arthritis.

• CXR: Sarkoidose, TB, primäre oder sekundäre bösartige Erkrankung.

• Die Ultraschalluntersuchung kann hilfreich sein, um das Ausmaß der Lymphknotenbeteiligung bei Patienten mit Lymphadenopathie zu beurteilen und kann in einigen Fällen empfindlicher als die CT-Untersuchung sein.

• Ultraschall, CT-Scan und/oder MRT-Scan zur Untersuchung der nodalen Verteilung und Stadieneinteilung einer möglichen bösartigen Erkrankung.

• Feinnadelaspiration.

• Neuere Bildgebungsverfahren wie die 18F-Fluorodeoxyglucose-Positronen-Emissions-Tomographie (18F-FDG PET) und die Magnetresonanz-Lymphographie werden zunehmend bei der Diagnose und Überwachung von Lymphomen und anderen Erkrankungen mit generalisierten Lymphadenopathien eingesetzt.

Die Biopsie gilt als die diagnostische Methode der Wahl. Sie ermöglicht eine Beurteilung der Architektur des Lymphknotens sowie histologische, immunhistochemische, zytogenetische und molekulare Untersuchungen.³

Differentialdiagnose

• Subkutane Läsionen - z.B. Lipom, Abszess.

• Hernie.

• Hautläsionen - z.B. Talgzyste.

• Hals (siehe das separate Knoten und Beulen am Hals Artikel): Schilddrüsentumoren, Kiemenbogenzysten, zystische Hygrome, Speicheldrüsen, Ductus-thyroglossus-Zysten (normalerweise in der Mittellinie).

Behandlung und Management der allgemeinen Lymphadenopathie

Der wichtigste Aspekt des Managements ist die Erkennung und der Ausschluss schwerwiegender Erkrankungen, die in den frühen Stadien oft triviale, selbstlimitierende Zustände nachahmen können. Patienten und Eltern sollten darauf hingewiesen werden, weitere Ratschläge einzuholen, wenn die Lymphknotenschwellung nicht abklingt, neue Schwellungen auftreten, alte Symptome anhalten oder neue auftreten.

Die folgenden zusätzlichen Merkmale der Lymphadenopathie sind verdächtig und sollten eine weitere Untersuchung und/oder Überweisung auslösen: ^{4 5}

• Beständigkeit für sechs Wochen oder mehr.

• Lymphknoten nehmen an Größe zu.

• Lymphknoten größer als 2 cm.

• Weit verbreitete Natur.

• Assoziierte Splenomegalie, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust.

Die Behandlung hängt vom verursachenden Erreger ab und kann Folgendes umfassen:

• Abwartendes Management - z. B. Virusinfektionen, die meisten Fälle von Katzenkratzkrankheit.

• Antimikrobielle Therapie - im Falle einer bakteriellen Infektion gehören zu den wahrscheinlichsten Verursachern Staphylococcus spp. and Streptococcus spp.; daher wird ein beta-lactamase-resistentes Antibiotikum gewählt. Bei Patienten mit TB folgen Sie den lokalen Richtlinien.

• Chemotherapie.

• Strahlentherapie.

• Chirurgische Versorgung - abgesehen von den oben genannten diagnostischen Verfahren kann bei Lymphadenitis eine Aspiration oder Inzision und Drainage großer eitriger Knoten erforderlich sein, um Beschwerden zu lindern und Aspirat für die Kultur zu gewinnen.

• Je nach vermuteter Grunderkrankung kann eine Überweisung an einen pädiatrischen Infektionsspezialisten, einen Chirurgen, einen Hämatologen oder einen Onkologen erforderlich sein.

Komplikationen

Komplikationen hängen in hohem Maße von der zugrunde liegenden Ätiologie ab. Zwei Komplikationen, die unabhängig von der individuellen Pathologie auftreten können, sind:

• Obstruktion der Vena cava superior - schleichende Kompression der Vena cava superior durch mediastinale Lymphadenopathie, die sich mit Husten, Keuchen und Atemwegsobstruktion präsentiert.

• Abdominales Lymphadenopathie, die sich mit Bauch- oder Rückenschmerzen, häufigerem Wasserlassen und Verstopfung präsentiert. Eine Invagination kann zu einem Darmverschluss führen und lebensbedrohlich sein.

Prognose

Dies hängt fast ausschließlich von der zugrunde liegenden Ätiologie ab. Bösartige Erkrankungen wie Lymphom, Leukämie und Neuroblastom haben eine schlechte Prognose. Nicht-bösartige Erkrankungen mit signifikanter Mortalität und Morbidität umfassen HIV, juvenile rheumatoide Arthritis und SLE. Das Auftreten von Komplikationen wie abdominaler Lymphadenopathie oder dem Syndrom der oberen Hohlvene kann die Prognose unabhängig vom primären Krankheitsprozess verändern.