Generalisierte Lymphadenopathie

Was ist eine generalisierte Lymphadenopathie?

Eine generalisierte Lymphadenopathie kann als Vergrößerung von mehr als zwei nicht zusammenhängenden Lymphknotengruppen definiert werden. Lymphknoten haben eine beträchtliche Fähigkeit, sich zu vergrößern. Ihre Größe hängt vom Alter des Individuums, ihrer Lage und der Immunaktivität ab, an der sie beteiligt sein können.

Die meisten generalisierten Lymphadenopathien sind auf gutartige, selbstbegrenzte Erkrankungen zurückzuführen, wie z. B. virale oder bakterielle Infektionen, aber sie können auch durch eine Vielzahl von Krankheiten verursacht werden - siehe "Differentialdiagnose" unten.

Allgemeine Epidemiologie der Lymphadenopathie¹

In der Primärversorgung liegt die jährliche Inzidenz der ungeklärten Lymphadenopathie bei 0,6 %.

Bei weniger als 1 von 100 dieser Fälle liegt eine bösartige Ursache vor, doch steigt dieser Anteil mit zunehmendem Alter der Patienten. Bei 4 % der Patienten im Alter von 40 Jahren oder älter, die sich mit ungeklärter Lymphadenopathie vorstellen, wird eine Krebserkrankung festgestellt, bei den unter 40-Jährigen sind es nur 0,4 %.

Allgemeine Symptome der Lymphadenopathie (Präsentation)

Geschichte

In der Anamnese sollte angegeben werden, wie lange die Lymphadenopathie anhält, ob andere Haushaltsmitglieder akut erkrankt sind und ob es Begleitsymptome gibt.

Anhaltendes Fieber, Nachtschweiß, allgemeines Unwohlsein oder Gewichtsverlust können Hinweise auf eine schwerwiegende Erkrankung sein. Supraklavikuläre und infraklavikuläre Lymphknoten sind immer verdächtig auf ein zugrunde liegendes Malignom, insbesondere bei Personen über 40 Jahren.¹

Angesichts der umfangreichen Liste von Differentialdiagnosen ist es wichtig, den Patienten weiter zu beobachten, wenn keine Spontanheilung eintritt. Die Symptome indolenterer Erkrankungen (z. B. Tuberkulose, Malignität) können einige Zeit nach dem Auftreten der ersten Lymphadenopathie auftreten.

Auch die Sexualanamnese und die Anamnese des intravenösen Drogenkonsums sollten erfragt werden.

Prüfung

Die meisten Kinder haben tastbare Lymphknoten, deren relative Größe bei einem Erwachsenen als Lymphadenopathie eingestuft werden könnte. Diese sind in der vorderen Hals-, Leisten- und Axillarregion am ausgeprägtesten und nehmen bis zum Alter von 8-12 Jahren an Größe zu, danach kommt es zur Atrophie.

Messen Sie die Körpertemperatur, um eine Pyrexie auszuschließen, und suchen Sie nach lokalen Infektionsherden, einschließlich Kopfhaut, Haut, Ohren, Nase, Rachen und Brustkorb. Führen Sie eine systematische Untersuchung durch, um Anzeichen einer offensichtlichen Bösartigkeit auszuschließen, und untersuchen Sie insbesondere das Abdomen, um eine Hepatomegalie oder Splenomegalie auszuschließen.

• Beidseitige vordere Halslymphknoten mit einem Durchmesser von bis zu 2 cm finden sich häufig bei älteren gesunden Kindern oder bei Kindern, die gerade eine Infektion der oberen Atemwege durchgemacht haben oder sich davon erholen.

• Axillarknoten bis zu 1 cm, Halsknoten bis zu 2 cm und Leistenknoten mit einem Durchmesser von bis zu 1,5 cm sind in der Regel ebenfalls normal. ²

• Supraklavikuläre Knoten jeder Größe in jedem Alter rechtfertigen weitere Untersuchungen, da sie mit bösartigen Erkrankungen im Brust- und Bauchraum in Verbindung gebracht werden können. Epitrochleäre Knoten (knapp oberhalb der Ellenbogenfalte) können auf Morbus Hodgkin hinweisen.¹

• Rötung, Wärme, Empfindlichkeit und Fluktuation eines Knotens deuten auf eine Lymphadenitis infektiösen Ursprungs hin.

• Knoten, die fest, nicht empfindlich und verfilzt sind, erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer Bösartigkeit.

Was verursacht eine allgemeine Lymphadenopathie? (Ätiologie)

Eine generalisierte Lymphadenopathie kann durch eine Vielzahl von Erkrankungen verursacht werden, z. B. durch folgende:

Viral

• Häufige Infektionen der oberen Atemwege.

• Infektiöse Mononukleose, Cytomegalovirus (CMV).

• Röteln, Varizellen, Masern.

• HIV.

• Hepatitis A und Hepatitis B.

• Roseola infantum - Humanes Herpesvirus Typ 6 (HHV-6).

• Denguefieber.

• Adenovirus.

Bakterielle

• Septikämie.

• Typhus.

• TB.

• Syphilis.

• Die Pest.

• Borreliose.

• Tularämie.

• Brucellose.

Protozoen

• Toxoplasmose, Leishmaniose, Amerikanische Trypanosomiasis (auch bekannt als Chagas-Krankheit).

• Afrikanische Trypanosomiasis (Schlafkrankheit).

Pilze

• Kokzidioidomykose.

Autoimmunerkrankungen und Überempfindlichkeitsreaktionen

• Juvenile idiopathische Arthritis.

• Systemischer Lupus erythematosus (SLE).

• Medikamentenreaktionen (z. B. Phenytoin, Allopurinol, Primidon).

• Serumkrankheit.

Krankheiten bei der Lagerung

• Die Gaucher-Krankheit.

• Niemann-Pick-Krankheit.

Neoplastische und proliferative Erkrankungen

• Akute Leukämien.

• Lymphome (Hodgkin, Non-Hodgkin).

• Neuroblastom.

• Histiozytosen.

Nachforschungen

In den allermeisten Fällen kann der Arzt nach Abschluss der Anamnese und der körperlichen Untersuchung feststellen, dass die Erkrankung selbstlimitierend ist und keine weiteren Untersuchungen erfordert. Bei einer beunruhigenden Anamnese oder verdächtigen Befunden können jedoch die folgenden Untersuchungen angezeigt sein.

Erste Untersuchungen

Diese richten sich nach der Anamnese und Untersuchung sowie der wahrscheinlichen Ursache der Lymphadenopathie. Bei offensichtlicher Ursache und raschem Abklingen mit oder ohne Behandlung sind möglicherweise keine Untersuchungen erforderlich.

• Die Untersuchung von Patienten mit ungeklärter Lymphadenopathie sollte ein großes Blutbild, eine Blutuntersuchung und ESR, Plasmaviskosität oder CRP (je nach den örtlichen Richtlinien) umfassen.

• LFTs, um nach Lebermetastasen einer bösartigen Erkrankung zu suchen.

• Nierenfunktion, da eine eingeschränkte Nierenfunktion die Dosis der gewählten Therapie einschränken/beeinflussen kann.

• Abstriche von jeder Infektionsstelle für Kulturen und Empfindlichkeiten.

Weitere Untersuchungen

Die weiteren Untersuchungen hängen von der jeweiligen Situation ab, können aber Folgendes umfassen:

• Virustiter - z. B. Epstein-Barr-Virus, HIV, Hepatitis.

• Untersuchungen auf Tuberkulose, Syphilis-Serologie, Toxoplasma-Screening.

• Blutkulturen.

• Autoantikörper-Screening: SLE, rheumatoide Arthritis.

• CXR: Sarkoidose, TB, primäres oder sekundäres Malignom.

• Die Ultraschalluntersuchung kann bei der Beurteilung des Ausmaßes des Lymphknotenbefalls bei Patienten mit Lymphadenopathie hilfreich sein und ist in einigen Fällen empfindlicher als die CT-Untersuchung.

• Ultraschall-, CT- und/oder MRT-Untersuchung zur Feststellung der Knotenverteilung und des Stadiums einer bösartigen Erkrankung.

• Feinnadelaspiration.

• Neuere bildgebende Verfahren wie die 18F-Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie (18F-FDG-PET) und die Magnetresonanz-Lymphographie werden zunehmend zur Diagnose und Überwachung von Lymphomen und anderen Erkrankungen mit generalisierten Lymphadenopathien eingesetzt.

Die Biopsie gilt als die diagnostische Methode der Wahl. Sie ermöglicht eine Beurteilung der Architektur des Lymphknotens sowie histologische, immunhistochemische, zytogenetische und molekulare Untersuchungen.³

Differentialdiagnose

• Subkutane Läsionen - z. B. Lipome, Abszesse.

• Leistenbruch.

• Hautläsionen - z. B. Talgzysten.

• Hals (siehe den separaten Artikel Knoten und Beulen am Hals ): Schilddrüsentumore, Branchialspaltenzysten, zystische Hygrome, Speicheldrüsen, Thyreoglossuszysten (meist in der Mittellinie).

Behandlung und Management der allgemeinen Lymphadenopathie

Der wichtigste Aspekt der Behandlung ist die Erkennung und der Ausschluss einer ernsthaften Erkrankung, die in den frühen Stadien oft triviale, selbstlimitierende Erkrankungen vortäuschen kann. Patienten und Eltern sollten darauf hingewiesen werden, weiteren Rat einzuholen, wenn sich die Lymphknotenvergrößerung nicht zurückbildet, neue Vergrößerungen entstehen, alte Symptome fortbestehen oder neue auftreten.

Die folgenden zusätzlichen Merkmale einer Lymphadenopathie sind verdächtig und sollten Anlass für weitere Untersuchungen und/oder eine Überweisung sein: ^{4 5}

• Persistenz über sechs Wochen oder länger.

• Vergrößerung der Lymphknoten.

• Lymphknoten mit einer Größe von mehr als 2 cm.

• Weitverbreitete Natur.

• Assoziierte Splenomegalie, nächtliche Schweißausbrüche oder Gewichtsverlust.

Die Behandlung hängt vom Erreger ab und kann folgende Maßnahmen umfassen:

• Erwartungsgemäße Behandlung - z. B. bei Virusinfektionen, den meisten Fällen der Katzenkratzkrankheit.

• Antimikrobielle Therapie - im Falle einer bakteriellen Infektion sind Staphylococcus spp. und Streptococcus spp. die wahrscheinlichsten Verursacher; daher wird ein Beta-Lactamase-resistentes Antibiotikum gewählt. Bei Patienten mit Tuberkulose sind die örtlichen Leitlinien zu befolgen.

• Chemotherapie.

• Strahlentherapie.

• Chirurgische Behandlung - abgesehen von den oben beschriebenen diagnostischen Verfahren kann bei Lymphadenitis eine Aspiration oder Inzision und Drainage großer Eiterknoten erforderlich sein, um die Beschwerden zu lindern, sowie die Entnahme eines Aspirats für eine Kultur.

• Je nach der vermuteten Grunderkrankung kann eine Überweisung an einen Spezialisten für pädiatrische Infektionskrankheiten, einen Chirurgen, einen Hämatologen oder einen Onkologen erforderlich sein.

Komplikationen

Die Komplikationen hängen in hohem Maße von der zugrunde liegenden Ätiologie ab. Zwei Komplikationen, die sich unabhängig von der individuellen Pathologie entwickeln können, sind:

• Obstruktion der Vena cava superior - schleichende Kompression der Vena cava superior durch eine mediastinale Lymphadenopathie, die sich mit Husten, Keuchen und Atemwegsobstruktion äußert.

• Abdominale Lymphadenopathie mit Bauch- oder Rückenschmerzen, häufigem Urinieren und Verstopfung. Eine Darminvagination kann zu einem Darmverschluss führen und lebensbedrohlich sein.

Prognose

Dies hängt fast ausschließlich von der zugrunde liegenden Ätiologie ab. Bösartige Erkrankungen wie Lymphome, Leukämie und Neuroblastome haben eine schlechte Prognose. Zu den nicht bösartigen Erkrankungen mit erheblicher Mortalität und Morbidität gehören HIV, juvenile rheumatoide Arthritis und SLE. Das Auftreten von Komplikationen wie abdominale Lymphadenopathie oder Superior-Vena-Cava-Syndrom kann die Prognose unabhängig vom primären Krankheitsprozess verändern.